Sindrome de los espasmos en flexion

Síndrome de los espasmos en flexión

Dra. Ruth Martín Viñals

Definición:

Síndrome de los espasmos en flexión:

(Giraud, Gastaud y Latour, 1953). Sinónimo: síndrome de West (1841); epilepsia en flexión generalizada (Vasquez y Turner, 1951); encefalitis mioclónica (Giraud y colabs).; encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia; tic de Salaam (Salaam: salud en árabe); espasmos infantiles; spasmus nutans; nictatio espástica. Síndrome primitivo o a veces, secundario a lesiones cerebrales, que sobreviene en los primeros meses de la vida. Comprende: espasmos musculares tónicos muy breves, en salvas, que provocan la flexión de la cabeza y de los cuatro miembros, y que sobrevienen por crisis repetidas durante varios meses; regresión psicomotora importante y definitiva; modificaciones características del electroencefalograma (disritmia mayor o hipsarritmia). El brote evolutivo se detiene espontáneamente, dejando tras de sí secuelas psíquicas (déficit del lenguaje) o epilépticas (síndrome de Lennox. La corticoterapia precoz por la ACTH conduce a la curación. Ver epilepsia generalizada secundaria.

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