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De Diccionario Médico
Xeroderma pigmentoso
Dr. Antonio Pernia Hoffman
Definición:
Xeroderma pigmentoso:
(Kaposi, 1870.) Sinónimo: atrofoderma pigmentosa (Crocker); melanosis lenticular progresiva (Pick); enfermedad pigmentaria epiteliomatosa (Quinquaud). Afección rara hereditaria transmitida según el tipo recesivo, que aparece desde edad temprana por influencia de los rayos solares, se caracteriza al comienzo por un eritema y manchas pigmentarias de los tegumentos, y después por la sequedad y la atrofia de la piel, sobre la cual aparecen manchas despigmentadas y telangiectasias; generalmente la aparición de múltiples tumores cutáneos malignos produce la muerte en la infancia o en la adolescencia.
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