Tipo facioscapulohumeral de atrofia muscular de Landouzy-Déjerine

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Tipo facioscapulohumeral de atrofia muscular de Landouzy-Déjerine

Dra. Alba Martín Molina

Definición

Tipo facioscapulohumeral de atrofia muscular de Landouzy-Déjerine: (Landouzy, 1874). Sinónimo: atrofia muscular progresiva de la infancia (Duchenne, de Boulogne, 1852). Variedad de miopatía primitiva progresiva (ver este término) que empieza hacia la edad de 3 ó 4 años por una atrofia de los músculos de la cara (ver miopática, facies), que alcanza inmediatamente a los del cinturón escapular y de los miembros superiores; los miembros inferiores son rara y tardíamente afectados. La evolución, por brotes, es muy prolongada. Es una enfermedad hereditaria de transmisión dominante autosómica.



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