|
DESARROLLO
Epidemiología
Corresponde a 1 de
5.000, 6.000 o 10.000 consultas otorrinolaringológicas y representa el
0,5% de los tumores de cabeza y cuello.
Afecta principalmente a
varones sobretodo en edades comprendidas entre los 10 y 18 años.
La observación en el
sexo femenino es excepcional. J. Alonso ha descrito un caso en una mujer
de 45 años.
Etiología
Hay diversas teorías:
· Congénita: El tumor
se originaría a expensas del territorio que recubre el fibrocartílago
de unión entre el basiesfenoides y basioccipital, o del que recubre el
ala interna de la apófisis pterigoides; a expensas del periostio,
fascia faringobasal, conducto craneofaríngeo, de las células no
cromafines presentes en las terminaciones de la arteria maxilar interna
o de los islotes celulares ectópicos hormonodependientes.
· Inflamatoria:
Probablemente se desarrolle debido a infecciones crónicas o a
repetición de la rinofaringe.
· Hormonal: Debido a
déficit androgénicos o por anomalía de los receptores hormonales.
· Mixta: Como
resultado de la combinación de la presencia de un nido tumoral
fibrovascular inactivo en la niñez y su activación en la pubertad por
el aumento del nivel de testoesterona.
· A partir de los
espacios entre el endotelio vascular y fascia basal.
· De neoplasias
vasculares similares a los hemangiomas lo que explicaría en parte la
alta vascularización.
· Debido a tejido
vascular ectópico que creció como resultado de alteraciones de la
glándula pituitaria.
· De hamartomas como
consecuencia de tejido genital eréctil ectópico.
· Manifestaciones
extracolónicas de la polipósis adenomatosa.
· Genética:
Alteraciones en los cromosomas 4q, 5q, 6q, 12q, 13q, 17p, X e Y. Se han
hallado también alteraciones en la región 8q12q22 del cromosoma 8.
Alteraciones de los genes que codifica en Factor de Crecimiento derivado
de Endotelio, TGF-B. Expresión del gen LYN y probablemente el factor de
crecimiento de tumores-B1 juegue un rol en la proliferación y
angiogénesis del ANJ.
Anatomía Patológica
Se caracteriza por ser
benigno, no encapsulado, muy vascularizado, agresivo localmente y
submucoso.
Histopatología: Están
formados por una cubierta de epitelio cilíndrico y pavimentoso, con las
características del epitelio de la nasofaringe. Debajo de la misma se
identifica un tejido celular laxo, vestigio de la antigua submucosa y la
neoformación propiamente dicha constituida: por células conjuntivas
jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos.
La proporción entre
las fibras colágenas y las células es variable. Cuando las fibras son
escasas se califica al tumor como fibroma; si las células conjuntivas
abundan se lo distingue de los fibrosarcomas porque no se observa
anarquía celular. El tumor es muy vascularizado, extraordinariamente
rico en vasos arteriales y venosos, semejando una red vascular que se
ramifica y anastomosa en todos los sentidos, separado por los tabiques
conjuntivos.
Los vasos son anormales
y la vascularización es mayor en los pacientes más jóvenes y en los
tumores más agresivos. Se distinguen tres clases de vasos: capilares
angiomatosos de paredes muy delgadas, vasos similares a los de los
angiomas cavernosos y vasos eréctiles. La fragilidad de estos vasos es
característica, de ahí que estos tumores, como bien dice Canuyt,
sangran a la inspección, sangran en la intervención, sangran
espontáneamente y justifican sobradamente el nombre de angiomas
sangrantes.
El estroma está
compuesto por fibroblastos estrellados o fusiformes rodeados por fibras
colágenas con variable fibromatosis mixomatosa e hialinización.
La presencia de proceso
inflamatorio es frecuente como así también la adhesión a estructuras
adyacentes.
|
