Es vital el enfoque multidisciplinario para atender las necesidades de cada paciente

Abril se convierte en el mes mundial de la hemofilia, desde 1989. La Federación Mundial de Hemofilia eligió el 17 de abril como el día mundial, en honor de su fun-dador, Frank Schnabel; quien nació ese día. Este año será el aniversario número 20 de esta celebración.

Este año la Federación Mundial de la Hemofilia resalta el lema: “Entre todos, un tratamien-to mejor”; debido a la necesidad; según especialistas de esta organización, existe la necesi-dad de establecer un enfoque multidisciplinario mediante el cual hematólogos, enfermeras, ortopedistas, fisioterapeutas, psicólogos, trabajadores sociales, dentistas y otros proveedores de cuidados colaboren en equipos de atención especializada para atender las necesidades de cada paciente.

La Hemofilia es una enfermedad hemorrágica congénita, hereditaria, ligada al cromosoma X, donde existe una deficiencia total o parcial de una proteína o Factor de coagulación, el cual puede ser el Factor VIII (Hemofilia A) o Factor IX (Hemofilia B), no permitiendo un adecuado proceso de coagulación que conlleva a presentar hemorragias cuya severidad depende de los niveles de factor presentes en sangre, siendo las mismas de aparición espontánea o posterio-res a traumatismos.

Una mirada hacia atrás……

El padre de la medicina, Hipócrates, que vivió entre los años 460 y 370 a.C., avanzó la idea de que la coagulación podía deberse al enfriamiento de la sangre al abandonar el calor del cuerpo. Muy pronto, en la historia de la Humanidad, se reconocieron los trastornos hemorrágicos. Las primeras referencias escritas de lo que probablemente fuera hemofilia se atribuyen a manus-critos judíos que se remontan al siglo II d.C. Una norma del Patriarca Rabbí Judah eximía al tercer hijo de ser sometido a circuncisión si los dos anteriores habían muerto por hemorragia durante dicho ritual (Katzenelson, 1958).

Asimismo se encuentran posteriores referencias rabínicas acerca de desangrado fatal después de intervenciones de cirugía menor en varones emparentados. En el siglo XII Maimónides apli-có estas normas a los diversos hijos de una mujer que se había casado en varias ocasiones y que por tanto podría haber sido portadora de esta patología: “Si una mujer tiene dos hijos va-rones que mueren tras la circuncisión, en el supuesto que tenga un tercer hijo varón, no debe de ser circunciso en el tiempo determinado, octavo día de vida, sea del mismo marido o de otro distinto. La circuncisión debe posponerse hasta que crezca y se demuestre su fortaleza”.

Hacia finales del siglo XVIII aparecen las primeras descripciones seriamente documentadas sobre alteraciones sanguíneas que con toda probabilidad se corresponden con hemofilia. En ellas se habla de familias cuyos varones sufrían hemorragias post-traumáticas prolongadas de manera anormal y que, si bien tan solo los varones manifestaban los síntomas, eran las muje-res asintomáticas las que transmitían la enfermedad a aproximadamente la mitad de sus hijos varones.


Enfermedad real….

Aunque la historia de la hemofilia es tan antigua como la del mundo, la difusión de su conoci-miento se debe en gran parte a los descendientes de la Reina Victoria de Inglaterra. Actual-mente éstos reinan o son pretendientes al trono en Dinamarca, Noruega, Suecia, España, Ale-mania, Rusia, Rumania, Grecia y, por supuesto, el Reino Unido. Pocos son los que desconocen las decisivas consecuencias sociales, políticas y personales que la denominada “Enfermedad Real” tuvo sobre algunos de los descendientes de la Reina Victoria, especialmente en las fami-lias reales rusa y española. La hemofilia condicionó de manera incuestionable el devenir de los acontecimientos en Europa y es en parte responsable de su configuración tal y como hoy la conocemos.

La reina Victoria nació en 1819 y sucedió en el trono a su tío Guillermo IV en 1837. Tres años más tarde se casó con Alberto con quien tuvo nueve hijos, de los cuales Leopoldo fue su único varón hemofílico y al menos dos de sus hijas, Alicia y Beatriz, eran portadoras. Leopoldo se casó a la edad de 29 años con Helena Waldeck con quien tuvo dos hijos. Murió por hemorragia cerebral tras una caída, al igual que su nieto hemofílico Ruperto. Por su parte Alicia, una de las hijas portadoras de Victoria, se casó en 1862 con Luis IV con quien tuvo siete hijos. De los dos hijos varones uno, Federico, era hemofílico, y de las cinco hijas por lo menos dos de ellas, Ale-jandra e Irene, eran portadoras. Federico murió a los tres años por hemorragia. Alejandra lle-gó a ser zarina de Rusia al casarse con Nicolás II en 1894. Su quinto y único hijo varón, Alexei, nacido en 1904 y heredero de la corona, es posiblemente el hemofílico más famoso del mundo tanto por la dramática historia de su familia como por la consecuente producción litera-ria y cinematográfica derivada. Se desconoce si alguna de sus cuatro hermanas, las duquesas Olga, Tatiana, María y Anastasia, era portadora ya que cuando Alexei contaba catorce años, él y toda su familia murieron asesinados como consecuencia de la guerra civil sin que ninguna de ellas dejara descendencia.
Fuente: Historia de la Hemofilia :
Dirección: http://www.hemobase.com/Molecular_Hemofilia/print/Historia.htm

Acerca de Novo Nordisk

Novo Nordisk es una compañía dedicada al cuidado de la salud. Con una posición líder en áreas tales como los trastornos de la coagulación con productos innovadores como el Factor VII activado recombi-nante.

Cuenta también con la más amplia gama de productos para la diabetes en la industria farmacéutica, in-cluyendo los más avanzados en el área de la administración de insulina; productos para trastornos del crecimiento y terapia de reemplazo hormonal.

Novo Nordisk fabrica y comercializa productos y servicios farmacéuticos que aportan una diferencia signi-ficativa tanto a pacientes como a médicos y a la sociedad en general. Con sede en Dinamarca, Novo Nor-disk cuenta con más de 25.350 empleados de tiempo completo distribuidos en 79 países, y comercializa sus productos en 179 naciones. Las acciones B de la empresa cotizan en los mercados bursátiles de Lon-dres y Copenhague. Sus ADR cotizan en la Bolsa de Nueva York bajo el símbolo “NVO”.