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Barcelona
(España) |
6 de
Marzo de 2008 |
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La LAM, una
rara enfermedad pulmonar que afecta casi exclusivamente a
mujeres jóvenes en edad fértil. |
La LAM afecta casi
exclusivamente a mujeres jóvenes en edad fértil: la mayoría de las
enfermas son diagnosticadas entre los 20 y los 40 años edad; y se estima
una supervivencia media de estas pacientes es de 10 años tras el
diagnóstico de la enfermedad. Aunque no hay conclusiones al respecto, el
embarazo podría desencadenar esta enfermedad al empeorar la función
pulmonar. La relación entre este aspecto de la enfermedad y la escasa
supervivencia de las pacientes generan la trágica definición de la LAM
como la enfermedad de las mujeres que no ven crecer a sus hijos.
Según el Dr. Julio Ancochea Presidente de la Sociedad Española de
Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) “es fundamental difundir la
existencia de esta patología y todo lo que le concierne, para
diagnosticar correctamente esta enfermedad y conseguir que estas
pacientes vean crecer sus hijos”. Esta patología afecta ya a entre 2
y 6 mujeres por cada millón, y en España según el registro realizado por
el Grupo de trabajo de Enfermedades Intersticiales Difusas (EPIC) de
SEPAR hay 64 pacientes. El Dr. Ancochea explica que “desde SEPAR
trabajamos para la salud y la calidad de vida de todos los pacientes
respiratorios por lo que este estudio pretende ser una herramienta
eficaz para dar a conocer las características más importantes de esta
enfermedad para que sea diagnosticada correctamente”. Los síntomas
de la LAM se suelen confundir con el asma, la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC), u otras enfermedades respiratorias. El Dr.
Ancochea asegura que “el diagnóstico de esta enfermedad pulmonar
suele retrasarse un promedio de 2 a 5 años”.
El estudio retrospectivo impulsado y desarrollado por el Grupo de
Trabajo de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) de la
Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) se llevó a
cabo en 72 pacientes que sufrían LAM, linfangioleiomitosis pulmonar, con
el objetivo difundir la existencia de esta enfermedad debido a su baja
prevalencia por su escaso conocimiento, así como conseguir que esta
patología se diagnostique de forma precoz. Esta enfermedad pulmonar
afecta exclusivamente a mujeres fértiles entre los 20-40 años de edad, y
se caracteriza por la proliferación de células musculares atípicas, lo
que conlleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar. En muchos
casos el trasplante pulmonar se considera la última solución ante la LAM,
y éste se realiza en pacientes con insuficiencia respiratoria avanzada.
El presidente de SEPAR además comenta que “el 46% de las pacientes
que sufren LAM han sido fumadoras en alguna ocasión”. Por otra
parte, debido a la escasez de casos no hay una conclusión contundente al
respecto, aunque parece que el embarazo puede empeorar notablemente la
función pulmonar de este tipo de pacientes.
Los resultados del estudio SEPAR sobre LAM muestran que el síntoma más
frecuente entre las pacientes es la disnea, presente en casi el 90% de
los casos, seguido de la tos. Los resultados también constatan que en
más de la mitad de los casos (51,4%) hay antecedentes de al menos un
episodio de neumotórax, y que casi el 30% de las pacientes han sido
hospitalizadas en alguna ocasión por insuficiencia respiratoria. Las
pruebas funcionales respiratorias realizadas en las pacientes muestran
que el patrón espirométrico más frecuente es el obstructivo, en el 54%
de los casos, y que la disminución de la difusión de CO también es
frecuente en el 84% de las pacientes. Asimismo los resultados del
estudio también demuestran que el 25% de las pacientes han tomado
anticonceptivos orales anteriormente, y que el 21% han sido tratadas con
glucocorticoides. Los tratamientos más frecuentes entre las pacientes es
la medroxiprogesterona (37,5%), la oxigenoterapia crónica domiciliaria
en el 25% de los casos, y el trasplante pulmonar, como ultima solución
ante la LAM en el 22,2,% de las pacientes. La TAC Torácica es la prueba
de imagen más sensible para el diagnóstico de esta patología pulmonar.
Los resultados también evidencian que la LAM, hoy, es una enfermedad sin
tratamiento eficaz. |
