La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una dolencia neurológica producida por una alteración en una proteína normal a la que se denomina prión. Las causas que generan la ECJ son múltiples y de forma muy infrecuente se vincula al consumo de carne. A pesar de que recientemente se han producido dos muertes debidas a la nueva variante que se relaciona con el “mal de las vacas locas”, los expertos de la SEN afirman que la aparición de estos dos casos es importante pero que no es necesario alarmarse, ya que en su momento el Ministerio y las autoridades europeas tomaron las medidas adecuadas. Por otra parte, es poco probable que casos de la nueva variante hayan pasado desapercibidos, dado que para el neurólogo es obligatorio notificar al sistema de vigilancia epidemiológico cualquier caso en el que se sospeche este diagnóstico. “La mayor parte de los casos que se diagnostican de esta dolencia, pertenecen a su forma esporádica y no es contagiosa ni se trasmite por comer carne”, afirma el Dr. José Luis Molinuevo, coordinador del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la SEN.

La base diagnóstica se inicia con una aproximación clínica adecuada, pero el diagnóstico definitivo depende del estudio anatomopatológico y, en las formas hereditarias, también genético. Sólo el estudio del cerebro permite con completa seguridad confirmar el diagnóstico, pero las manifestaciones clínicas, radiológicas, bioquímicas y electroencefalográficas permiten realizar el diagnóstico y diferenciar la forma esporádica de la relacionada con el consumo de carne contaminada con más de un 90% de certeza. Durante el padecimiento, el cerebro sufre una afectación causada por los priones, proteínas acumuladas en el cerebro y que causan la enfermedad. Los síntomas son los propios de una demencia que avanza con rapidez.

La neurología española y la SEN cuenta con especialistas adecuadamente formados y con conocimientos sobre el tema.