Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson.  Presentación de caso.

Dra. Yoandra León Rayas.*

Dra. Magdalena Vigera Fajardo.**

Dra. Elida Cardoso Hernández.***

* Residente 2º año  Especialidad  Pediatría. Profesor instructor.

** Especialista 1^er Grado Dermatología. Profesor asistente.

*** Especialista 1^er Grado Pediatría. Profesor asistente.

Hospital Pediátrico Universitario. “Paquito González Cueto”. Cienfuegos Enero 2008.

Resumen

El Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson, es un trastorno vesículo - ampollar, agudo, sistémico y grave en el que están afectados al menos dos mucosas, además de la piel, se presenta principalmente luego de los 40 años; con una razón de (2:1) de varones respecto a Hembras, con una incidencia aproximada de 1,2 a 6 personas por millón anualmente. Puede ser inducida por muchos factores precipitantes, desde los medicamentos hasta una infección. Por la baja incidencia de dicha patología en nuestro medio, su infrecuente aparición en la infancia, así como su evolución y pronóstico característico; se realiza una  revisión de la presentación y evolución  de un paciente diagnosticado y tratado en el Servicio de Dermatología del Hospital  Pediátrico “Paquito González Cueto”.

Palabras Clave: Eritema Multiforme, Síndrome  Stevens – Johnson, hipersensibilidad por fármacos.

Abstract

Stevens-Johnson syndrome is a vesicatory, acute, systemic and serious disease in which at least two mucous membranes besides the skin; it appears mainly in patients over 40 years old in a 2:1 probability of males over females with an estimated incidence of 1,2 people in a million  a year. It may be induced by many precipitating factors, from prescription drugs to infection. Due to the low incidence of this disease in our grounds, its infrequent appearance during childhood, evolution  and characteristic forecast; it is made a revision of the presentation an evolution of a diagnosed and treated patient at the Dermatology ward of “Paquito Gonzalez Cueto” children´s Hospital.

Key Words: Stevens – Johnson Syndrome, Hipersensibility to drugs.

Introducción

Las reacciones farmacológicas adversas con manifestaciones cutáneas, son frecuentes entre el 2 y el 3% de los pacientes hospitalizados y muchos de los medicamentos usados por los facultativos en la práctica diaria exhiben un índice de reacción por encima del 1%. La mayoría de estas reacciones son leves, viniendo acompañadas de prurito y resolviendo poco después de la suspensión del medicamento agresor.

En general se pueden producir por mecanismos inmunológicos o no; siendo causados en su mayoría por reacciones de hipersensibilidad, sin embargo pueden existir reacciones farmacológicas con manifestaciones cutáneas que ponen en riesgo la vida del  paciente y que son imprevisibles. 1.

Uno de estas es el Eritema Multiforme variedad Stevens-Johnson, una enfermedad cutánea autolimitada que dura entre 4 a 6 semanas, en ocasiones recurrente, que se caracteriza por lesiones "en diana" o "en tiro al blanco", que se distribuye principalmente en extremidades y cara, aunque puede comprometer el tronco. 1--7

Etiológicamente  puede ser causado por variedad de fármacos dentro de  los que se encuentran con mayor frecuencia  las sulfamidas, las Hidantoínas, la Carbamazepina, los Barbitúricos,  la Fenilbutazona, las Penicilinas, las Pirazolonas, las Fenotiazinas, el  Alopurinol, la  Furosemida y los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). 3-13

En general su etiología sigue siendo oscura; existen dudas sobre si su origen obedece  a un factor causal único,  por lo que resulta más plausible el concepto de la  multicausalidad; dentro de las que podemos señalar unido al uso de medicamentos la presencia de infecciones bacterianas, virales, micóticas y por protozoos, la presencia de enfermedades del colágeno así como la inmunización con BCG o la vacuna contra la poliomielitis. 3, 4, 6, 7,14

Las lesiones típicas en esta entidad son maculo-papulosas con componente hemorrágico y asociación de grandes vesículas. En un alto porcentaje puede comprometer una o más mucosas. La estomatitis es un síntoma precoz, con vesículas sobre los labios, lengua y mucosa bucal, se agrava con pseudomembranas, pérdida de sangre, salivación y ulceraciones que hacen difícil la alimentación e ingestión de bebidas. Se desarrolla una conjuntivitis bilateral, úlceras en las córneas. Aparece una conjuntivitis catarral, purulenta e incluso pseudomembranosa. 4,6-11.

No es raro que se desarrolle una neumonía. Pueden existir trastornos gastrointestinales asociados. Estos pacientes están realmente enfermos de extrema gravedad, y pueden sufrir además, artritis, convulsiones, coma, arritmias cardíacas y pericarditis. Son frecuentes por otra parte: la miositis, hepatopatías y sepsis generalizadas. 1, 4,6. Presenta una baja incidencia  en nuestro medio,  y es infrecuente en la infancia, por lo que realizamos esta presentación de caso mostrando  evolución y pronóstico poco característicos pues son frecuentes la presentación de complicaciones y una evolución desfavorable.

Resumen de Caso.

Sexo: Masculino.               

Color  de la piel: Blanco.     

Edad: 12 años.

Ocupación: Estudiante.      

Procedencia: Urbana.

Historia Pediátrica: Producto de un embarazo normal; con parto distócico instrumentado por fórceps con cianosis al nacer que requirió  oxigenoterapia sin repercusión en la evolución posterior.

MI: Lesiones cutáneas

HEA: Paciente con antecedentes de salud aparente, que ingresa en la clínica del adolescente  de forma ambulatoria  por problemas de “adaptación” al grupo y caracterizándose por un “carácter fuerte”, imponiéndose tratamiento con Carbamazepina. Acude al cuerpo de guardia del Hospital Pediátrico Universitario “Paquito González Cueto” luego de un mes de haber comenzado con el tratamiento mencionado, por comenzar hacía aproximadamente 48 horas antes, según refiere el familiar,  con enrojecimiento de los ojos; seguido por lesiones rojas en la piel que se ampollaron posteriormente, comenzando por las zonas expuestas al sol y luego diseminándose por todo el cuerpo  incluyendo las  palmas de las manos y las plantas de los pies.

Antecedentes personales patológicos: Ingreso en psiquiatría.

Antecedentes patológicos familiares: Niega...

Datos positivos al examen físico general.

Piel: Lesiones eritematoso - ampollares en la cara, pabellón auricular, tronco y miembros superiores. Lesiones eritemato - papulosas violáceas  generalizadas en piel denudada de brazos y hombros y tórax.

Lesiones evisceradas en labios; eritematosas, sangrantes, con saliveo hemorrágico constante y costras hemáticas en labios y mucosa oral.

Ojos con eritema intenso, inyección conjuntival y lesiones escamosas en conjuntivas y párpados.

Lesiones eritemato - ampollares en el meato urinario.

Impresionando  por  los hallazgos al examen físico y la anamnesis un Eritema multiforme; por lo anterior se decide su ingreso para estudio y tratamiento.