El Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson, es un trastorno vesículo - ampollar, agudo, sistémico y grave en el que están afectados al menos dos mucosas, además de la piel, se presenta principalmente luego de los 40 años; con una razón de (2:1) de varones respecto a Hembras, con una incidencia aproximada de 1,2 a 6 personas por millón anualmente. Puede ser inducida por muchos factores precipitantes, desde los medicamentos hasta una infección. Por la baja incidencia de dicha patología en nuestro medio, su infrecuente aparición en la infancia, así como su evolución y pronóstico característico; se realiza una revisión de la presentación y evolución de un paciente diagnosticado y tratado en el Servicio de Dermatología del Hospital Pediátrico “Paquito González Cueto”.
Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson. Presentación de caso.
Dra. Yoandra León Rayas.*
Dra. Magdalena Vigera Fajardo.**
Dra. Elida Cardoso Hernández.***
* Residente 2º año Especialidad Pediatría. Profesor instructor.
** Especialista 1er Grado Dermatología. Profesor asistente.
*** Especialista 1er Grado Pediatría. Profesor asistente.
Hospital Pediátrico Universitario. “Paquito González Cueto”. Cienfuegos Enero 2008.
Resumen
El Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson, es un trastorno vesículo - ampollar, agudo, sistémico y grave en el que están afectados al menos dos mucosas, además de la piel, se presenta principalmente luego de los 40 años; con una razón de (2:1) de varones respecto a Hembras, con una incidencia aproximada de 1,2 a 6 personas por millón anualmente. Puede ser inducida por muchos factores precipitantes, desde los medicamentos hasta una infección. Por la baja incidencia de dicha patología en nuestro medio, su infrecuente aparición en la infancia, así como su evolución y pronóstico característico; se realiza una revisión de la presentación y evolución de un paciente diagnosticado y tratado en el Servicio de Dermatología del Hospital Pediátrico “Paquito González Cueto”.
Palabras Clave: Eritema Multiforme, Síndrome Stevens – Johnson, hipersensibilidad por fármacos.
Abstract
Stevens-Johnson syndrome is a vesicatory, acute, systemic and serious disease in which at least two mucous membranes besides the skin; it appears mainly in patients over 40 years old in a 2:1 probability of males over females with an estimated incidence of 1,2 people in a million a year. It may be induced by many precipitating factors, from prescription drugs to infection. Due to the low incidence of this disease in our grounds, its infrequent appearance during childhood, evolution and characteristic forecast; it is made a revision of the presentation an evolution of a diagnosed and treated patient at the Dermatology ward of “Paquito Gonzalez Cueto” children´s Hospital.
Key Words: Stevens – Johnson Syndrome, Hipersensibility to drugs.
Introducción
Las reacciones farmacológicas adversas con manifestaciones cutáneas, son frecuentes entre el 2 y el 3% de los pacientes hospitalizados y muchos de los medicamentos usados por los facultativos en la práctica diaria exhiben un índice de reacción por encima del 1%. La mayoría de estas reacciones son leves, viniendo acompañadas de prurito y resolviendo poco después de la suspensión del medicamento agresor.
En general se pueden producir por mecanismos inmunológicos o no; siendo causados en su mayoría por reacciones de hipersensibilidad, sin embargo pueden existir reacciones farmacológicas con manifestaciones cutáneas que ponen en riesgo la vida del paciente y que son imprevisibles. 1.
Uno de estas es el Eritema Multiforme variedad Stevens-Johnson, una enfermedad cutánea autolimitada que dura entre 4 a 6 semanas, en ocasiones recurrente, que se caracteriza por lesiones "en diana" o "en tiro al blanco", que se distribuye principalmente en extremidades y cara, aunque puede comprometer el tronco. 1--7
Etiológicamente puede ser causado por variedad de fármacos dentro de los que se encuentran con mayor frecuencia las sulfamidas, las Hidantoínas, la Carbamazepina, los Barbitúricos, la Fenilbutazona, las Penicilinas, las Pirazolonas, las Fenotiazinas, el Alopurinol, la Furosemida y los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). 3-13
En general su etiología sigue siendo oscura; existen dudas sobre si su origen obedece a un factor causal único, por lo que resulta más plausible el concepto de la multicausalidad; dentro de las que podemos señalar unido al uso de medicamentos la presencia de infecciones bacterianas, virales, micóticas y por protozoos, la presencia de enfermedades del colágeno así como la inmunización con BCG o la vacuna contra la poliomielitis. 3, 4, 6, 7,14
Las lesiones típicas en esta entidad son maculo-papulosas con componente hemorrágico y asociación de grandes vesículas. En un alto porcentaje puede comprometer una o más mucosas. La estomatitis es un síntoma precoz, con vesículas sobre los labios, lengua y mucosa bucal, se agrava con pseudomembranas, pérdida de sangre, salivación y ulceraciones que hacen difícil la alimentación e ingestión de bebidas. Se desarrolla una conjuntivitis bilateral, úlceras en las córneas. Aparece una conjuntivitis catarral, purulenta e incluso pseudomembranosa. 4,6-11.
No es raro que se desarrolle una neumonía. Pueden existir trastornos gastrointestinales asociados. Estos pacientes están realmente enfermos de extrema gravedad, y pueden sufrir además, artritis, convulsiones, coma, arritmias cardíacas y pericarditis. Son frecuentes por otra parte: la miositis, hepatopatías y sepsis generalizadas. 1, 4,6. Presenta una baja incidencia en nuestro medio, y es infrecuente en la infancia, por lo que realizamos esta presentación de caso mostrando evolución y pronóstico poco característicos pues son frecuentes la presentación de complicaciones y una evolución desfavorable.
Resumen de Caso.
Sexo: Masculino.
Color de la piel: Blanco.
Edad: 12 años.
Ocupación: Estudiante.
Procedencia: Urbana.
Historia Pediátrica: Producto de un embarazo normal; con parto distócico instrumentado por fórceps con cianosis al nacer que requirió oxigenoterapia sin repercusión en la evolución posterior.
MI: Lesiones cutáneas
HEA: Paciente con antecedentes de salud aparente, que ingresa en la clínica del adolescente de forma ambulatoria por problemas de “adaptación” al grupo y caracterizándose por un “carácter fuerte”, imponiéndose tratamiento con Carbamazepina. Acude al cuerpo de guardia del Hospital Pediátrico Universitario “Paquito González Cueto” luego de un mes de haber comenzado con el tratamiento mencionado, por comenzar hacía aproximadamente 48 horas antes, según refiere el familiar, con enrojecimiento de los ojos; seguido por lesiones rojas en la piel que se ampollaron posteriormente, comenzando por las zonas expuestas al sol y luego diseminándose por todo el cuerpo incluyendo las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Antecedentes personales patológicos: Ingreso en psiquiatría.
Antecedentes patológicos familiares: Niega...
Datos positivos al examen físico general.
Piel: Lesiones eritematoso - ampollares en la cara, pabellón auricular, tronco y miembros superiores. Lesiones eritemato - papulosas violáceas generalizadas en piel denudada de brazos y hombros y tórax.
Lesiones evisceradas en labios; eritematosas, sangrantes, con saliveo hemorrágico constante y costras hemáticas en labios y mucosa oral.
Ojos con eritema intenso, inyección conjuntival y lesiones escamosas en conjuntivas y párpados.
Lesiones eritemato - ampollares en el meato urinario.
Impresionando por los hallazgos al examen físico y la anamnesis un Eritema multiforme; por lo anterior se decide su ingreso para estudio y tratamiento.
Datos positivos al examen físico oftálmico.
Párpados con lesiones escamosas y eritema cutáneo hacia los bordes libres.
Hiperemia en conjuntiva bulbar expuesta acompañado de edema de la zona.
Córnea transparente.
Se identifica como Blefaroconjuntivitis alérgica, Síndrome de Stevens - Johnson.
Exámenes Complementarios realizados.
Hemoglobina. 95 g/L
Leucograma: Leucocitos: 90x10 /L. Stab-0.00. Segmentados: 0.61. Eosinófilos: 0.01. Monocitos: 0.00. Linfocitos: 0.38
Eritrosedimentación. 35 mm/L.
Conteo de plaquetas. 205 x 10 /L.
T de sangramiento y coagulación. Normal.
Radiografía (Rx) de tórax. Se observa infiltrado fino con líneas reticulares periciliares con prolongación hacia la periferia de ambos campos pulmonares, más acentuados en el hemitorax derecho.
Exudado uretral. Gran negativo (2 Normal).
Conteo absoluto de eosinófilos. 0.056 x 10 /L.
Exudado de la mucosa oral. Sin crecimiento bacteriano.
Exudado faríngeo. Flora normal.
Exudado nasal. Flora normal.
Urocultivo. Sin crecimiento bacteriano.
Factor Reumatoideo. Negativo.
TGP. 19 Uds.
Ecografía abdominal: Hígado que rebasa el reborde costal ± 2 cm, con patrón alto ecogénico. Vesícula, bazo y riñones normales.
Hemograma evolutivo: Hb. - 136g/l. Hematocrito (Hto): 0.44. Leucocitos: 8.25x10 /L. Segmentados: 0.65
Stab. -0.00. Eosinófilos: 0.00. Monocitos: 0.01. Linfocitos: 0.24
Eritrosedimentación. 17 mm/L
Evolución.
Es egresado sin lesiones en piel y mucosas con una evolución favorable. Con una estadía en sala de 28 días, incluyéndose en el tratamiento: Dieta atópica, hidratación parenteral, Benadrilina (5 miligramos /Kg x día.), Hidrocortisona a 10 mg x Kg / día, fomento de suero fisiológico en lesiones de piel y oculares y Bacitracina en ungüento oftálmico.
Discusión.
El Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson, es un trastorno vesículo - ampollar sistémico, grave (con un 5% de mortalidad), agudo y a veces recidivante. Esta entidad se presenta principalmente en las personas mayores de 40 años; siendo el número de varones afectados el doble respecto a las hembras que padecen la enfermedad (2:1), con una incidencia de aproximadamente 1,2 a 6 personas por millón anualmente; que cuando es causado por medicamentos el intervalo entre la primera exposición al fármaco y el inicio de los síntomas oscila entre 1 y 3 semanas. 1-19
En el 90% de los afectados se desarrollan lesiones mucosas de tipo labial, genital y anal caracterizados por una erupción hemorrágica, vesículo - ampollar o petequial, con inflamación de algunos o todos los orificios naturales (boca, nariz, conjuntivas, uretra, vagina y ano). Se dan además lesiones irisadas diseminadas por todo el cuerpo y la vaginitis y la Balanitis erosiva pueden ser graves. 1,4,6,12
Por otro lado el 85% de los enfermos presentan lesiones conjuntivales, encontrándose más frecuentemente hiperemia, formación de membranas y sinequias conjuntival y palpebral. Además, no es raro que se desarrolle una neumonía bronquial y en ocasiones se producen trastornos gastrointestinales asociados. Estos pacientes, están enfermos en extrema gravedad y pueden sufrir además artritis, coma, convulsiones, arritmias cardiacas y pericarditis y es importante mencionar que son frecuentes la miositis, la hepatomegalia, la septicemia y en algunos casos puede resultar fatal; no siendo raro que conlleve a la ceguera, o a la estenosis esofágica. 1,4,6,10,16-18
En general el caso presentado es del sexo masculino, de 12 años; edad poco frecuente de debut, según se describe en la literatura consultada, pues es más frecuente en adultos, se constata en la anamnesis la relación con la ingestión de Carbamazepina, la cual ha sido descrita en la posible etiopatogenia de esta entidad, 10-13 caracterizándose por un cuadro sintomatológico florido polilesional, que afectó piel y mucosas, las estaciones más relacionadas con la incidencia de la enfermedad son el invierno y la primavera y el caso que presentamos debutó en verano. 1,4,6,7.
En general a pesar de la amplia gama de lesiones evolucionó, ajustándose con el tiempo descrito por múltiples autores; el cual oscila aproximadamente entre 2 y 4 semanas, sin presencia de ninguna complicación ni secuela, cuestión esta rara, pues en un porciento elevado de pacientes presentan complicaciones dentro de las que podemos mencionar cicatrización, pigmentación irregular, nevos melanocíticos y en los ojos pueden ocurrir frecuentemente neovascularización conjuntival y corneal, entropión y fotofobia persistente. 15-20. Es frecuente que los pacientes con esta afección exhiban en los exámenes complementarios hematológicos anemia y linfopenia, relacionándose la presencia de neutropenia con un peor pronóstico, cuestiones estas que no coinciden con la evolución complementaria de nuestro paciente, pues las cifras se encontraron dentro de límites normales con un predominio de segmentados. 4,6,7.
Fig. 1. Lesiones eritemato-pápulo-bullosas confluyentes, en región superior y posterior del tórax, ambos miembros y cuello.
Fig. 2. Lesiones eritemato-pápulo-bullosas confluyentes, en región superior anterior del tórax, miembros, facie y cuello. Lesiones pústulo - costrosas y exulceraciones en labios y mucosa oral. Saliveo intenso e inyección conjuntival.
Fig. 3. Distribución desigual de las lesiones, con tendencia a la confluencia en el polo superior y regiones expuestas, de localización escasa hacia la parte inferior del cuerpo.
Fig. 4. Lesiones eritemato - papulosas confluyentes en región plantar bilateral.
Fig. 5. Lesiones eritemato – papulosas poco confluyentes en miembros inferiores.
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