Tumor óseo de células gigantes. Presentación de un caso. Revisión de la entidad.

Msc. David Reina Álvarez. Master en Urgencias Médicas. Especialista en Pediatría. Intensivista Pediatra. Prof. Instructor.

Msc. Ariel Noa Arias. Master en Enfermedades Infecciosas. Especialista en Medicina Interna. Prof. Instructor.

Dra. Melvys Hernández Díaz. Especialista en Medicina General Integral. Prof. Instructor.

Dra. Arisbelia Estrada Pérez. Especialista en Medicina General Integral.

Resumen:

Se presenta un caso de una paciente de 24 años de edad, con antecedentes de salud, que acude al servicio de urgencias en cuerpo de guardia por dolor en miembro inferior a nivel de tercio proximal de la tibia, aumento de volumen y claudicación, se estudia el caso en los exámenes realizados se detecto un gran tumor en la proyección de la región metaepifisiaria proximal del peroné izquierdo, se hace el diagnostico de un tumor óseo de células gigantes, se indica tratamiento quirúrgico, La paciente tuvo una evolución favorable y actualmente se plantea una curación total. Se revisa la entidad.

Palabras clave: tumor óseo de células gigantes

El tumor de células gigantes (TCG) de hueso es una entidad clinicopatológica bien definida que generalmente afecta la epífisis de huesos largos, como el fémur, la tibia y el radio; y se presenta entre los 20 y 40 años de edad, con un ligero predominio en mujeres (1,2). Con frecuencia se pueden apreciar los diversos nombres utilizados para designar la misma entidad: osteoclastoma, tumor mieloide, tumor a mieloplaxas, osteomielitis hemorrágica, entre otros.

Los tumores de células gigantes aparecen con mayor frecuencia una vez completados el crecimiento óseo del esqueleto. Lo que representa el 20 por ciento de los tumores óseos benignos.

No obstante, el término tumor de células gigantes es el más aceptado y utilizado en la literatura (3). El objetivo de la presente comunicación es presentar un caso muy típico en cuanto a su localización y evolución pero que fue confundido durante un tiempo y valorado como un proceso inflamatorio de la piel sin darle importancia llegando a la deformidad ósea del hueso afectado.

Presentación del caso.

Paciente femenina de 24 años con antecedentes de salud anterior que hace aproximadamente 6 meses viene presentando un aumento de volumen en el pie en la parte lateral derecha del tercio superior de la tibia que se acompaña de dolor el cual fue instalándose de forma gradual, aumento de volumen no rubor ni calor si impotencia funcional, que le impide caminar bien, no pérdida de peso ni otra sintomatología refiere que ha ido varias veces al médico pero le refieren que es una inflamación por un golpe y según recuerda ella no ha presentado golpe alguno, no le dan importancia y así las cosas la paciente acude a nuestro servicio donde se detecta dicho aumento de volumen se le indican estudios radiológicos y demás complementarios .

Examen Físico.

Datos positivos:

Mucosa: húmedas y ligeramente hipocoloreadas.

Soma: aumento de volumen a nivel del tercio proximal y cara lateral de la pierna derecha de consistencia algo dura, doloroso a la palpación, de más o menos 10 centímetros de tamaño no movible adherido a planos, no rubor ni calor, limitación de los movimientos articulares del área cercana en este caso de la rodilla derecha no compromiso articular edema alrededor del área afectada.

Exámenes complementarios.

Hematológicos:

Hematocrito 0.31%

Hemoglobina 9.5 g/l

Plaquetas 215 X 10-9/l

Leucograma: 4.2 x 10-9/l.

Segmentados: 0.46.

Linfocitos: 0.50.

Eosinófilos: 0.04

Bioquímica sérica:

Calcio 2.35 mmol/l

Glucosa 5 mmol/l

Creatinina 74 mmol/l

Proteínas totales 70 g/l

Acido úrico: 180 umol/l

Urea: 5.4 mmol/l

Actividades enzimáticas en suero:

TGP 24.9 u/l (GPT, ALT)

TGO 27.7 u/l (GOT, AST)

GGT 16 U/L

Fosfatasa alcalina 375 u/l VR (98- 279 u/l)

LDH 1207 U/L VR(230-460 u/l)

Proteína c reactiva 1.19 mg/l

VSG: 18 mm/l.

TP: control 12.9 segundos - Paciente 11.3 segundos

TTPA: control 32.9 segundos - Paciente 23.2 segundos

Se realizan estudios imagenológicos como son radiografía del área de la tumoración donde se observa deformidad e imagen osteolítica en región proximal del peroné izquierdo con deformidad del periostio y abombamiento de la cortical figura 1. Se realizo también ultrasonido abdominal el cual fue negativo no lesiones ni adenopatías intraabdominales, radiología de tórax negativa no lesiones de metástasis.

Figura 2.

Figura 3.

Se realiza también tomografía axial computarizada con reconstrucciones MIP, MPR, VRT, donde se observa, imagen osteolítica que se localiza en región metaepifisiaria proximal del peroné izquierdo, dicha lesión abomba la cortical, con interrupción del periostio característica de proceso tumoral, espacios articulares conservados, aumento de volumen de las partes blandas próxima a la lesión descrita, cortical lisa y bien delimitada sin solución de continuidad del contorno de los restantes planos óseos evaluables. Figura 4, 5.

Figura 4.

Figura 5.

Se realiza una toma de muestra de la lesión después de operado donde se observa proliferación de células gigantes de tipos osteoclástico estroma hipercelular compuesto por células fusiformes y ovoides de tipo fibro-histiocítico, presencia de linfocitos, histiocitos y plasmocitos dispersos depósitos focales de hemosiderina, áreas de necrosis, fibrosis, y hemorragia, mitosis escasas, anaplasia ausente, se concluye como tumor óseo de células gigantes.

Se realizo tratamiento quirúrgico con buena evolución se realizo estudios radiológicos postquirúrgicos: figura 6.

Figura 6.

Se ha discutido si el tumor de células gigantes es una neoplasia o no, por las múltiples teorías acerca de su origen, sobre todo en la primera mitad del siglo pasado. Sin embargo, autores como Jaffe, Goldeberg en los años 50 lo catalogaron como un proceso neoplásico, incluso con capacidad de dar metástasis pero conservando en ellos su patrón de benignidad, o desafortunadamente aparece como una variante de fibrosarcoma con focos de diseminación a distancia (4, 5, 6).

Como una neoplasia, el tumor de células gigantes parece ser un crecimiento anormal del tejido conectivo de soporte de la médula ósea. Con respecto a las células gigantes, su origen parece ser las células del mismo estroma y no deben considerarse como el origen mismo del tumor; idea generalizada en el pensamiento médico, aunque estas producen las mismas enzimas que el osteoclasto fisiológicamente activo. Estudios de cinemicrografía han demostrado que se forman de la agregación de las células mononucleadas del estroma (7).

En contraposición al concepto de neoplasia existe la teoría de que el tumor de células gigantes es un proceso anormal de cicatrización; teoría fácilmente descartable por algunos autores, quienes no lograron descartar un trauma o lesión previos en sus series, como para explicar el mencionado proceso cicatricial. (7)

El tumor de células gigantes representa alrededor del 4-5% de todos los tumores primarios de hueso, y de los benignos el 18.2% (7,8), El 75% de los casos afecta a personas entre los 20 a 40 años de edad, siendo raro en menores de 10 años y en mayores de 50. Tiene mayor incidencia en el sexo femenino 57%. Con relación a la distribución geográfica es más frecuente en países orientales que en occidentales (8).

Es mucho más frecuente en los extremos de los huesos largos comprometiendo la epífisis y la metáfisis con localización excéntrica. Los tres sitios más afectados son: extremo inferior del fémur, extremo superior de la tibia y extremo distal del radio (entre estos conforman el 60-80% de los casos publicados), siguiendo otras localizaciones en huesos largos y muy raramente en la pelvis, rótula, vértebras, huesos del cráneo y costillas, apareciendo en este último lugar en menos del 1% de los casos. (9)

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de un tumor óseo de células gigantes. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Dolor en la articulación adyacente.
• Una masa visible.
• Hinchazón.
• Fractura del hueso.
• Limitación de la movilidad en la articulación adyacente.
• Acumulación de fluido en la articulación adyacente al hueso afectado.

¿Cómo se diagnostica un tumor óseo de células gigantes?

Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar los tumores óseos de células gigantes pueden incluir los siguientes:

• Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
• Escáner con radionúclidos de los huesos - método nuclear de diagnóstico por imágenes para evaluar cualquier cambio artrítico y, o degenerativo de las articulaciones, para detectar enfermedades y tumores de los huesos y para determinar las causas de la inflamación o del dolor de huesos. Este examen sirve para descartar cualquier infección o fractura.
• Biopsia - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales.

Datos macroscópicos:

Las dimensiones del tumor de células gigantes oscilan entre 1 y 10 centímetros de diámetro. El tumor se compone de un tejido friable, muy vascular de color rojo parduzco con algunas tonalidades de gris.

Los tumores de gran tamaño tienen zonas quísticas y hemorrágicas; llegan a perforar la corteza extendiéndose sobre los tabiques musculares invadiendo los tejidos blandos adyacentes. (9)

Datos microscópicos:

A este nivel las células gigantes tienen apariencia osteoclástica, lo cual ha sido confirmado con estudios por microscopio electrónico, histoquímico e inmunohistoquímico (8, 9, 10,11). La naturaleza de las células gigantes es mesenquimatosa más que hematopoyética; y los estudios en el ámbito de microscopía electrónica son compatibles con extirpe fibroblástico u osteoblástico. (8, 12,13).

Esto último es sostenido por el hecho de que un tercio de los tumor de células gigantes exhiben osteoide o hueso interpretado como una respuesta metaplásica de las células del estroma a una fractura o a un tratamiento inadecuado. (6).

Grados histológicos:

Los patólogos han dividido en tres grupos los patrones histológicos de este tumor mirando las características del estroma, la diferenciación celular, la cantidad de mitosis y la presencia de necrosis (6).

GRADO I: Estroma moderadamente vascular compuesto por células ovoides o fusiformes, sin mitosis y con gran población de células gigantes.

GRADO II: Un intermedio con escasas mitosis, población moderada de células gigantes y escaso pleomorfismo en el estroma.

GRADO III: Estroma pleomórfico, con núcleos de variadas formas y tamaños, mitosis muy comunes y células gigantes pequeñas y muy escasas.

En la práctica clínica la clasificación descrita no es muy confiable para predecir el comportamiento del tumor, como en un principio se había pensado; ya que no existe relación entre el crecimiento lento o rápido del tumor y sus características histológicas; de tal manera que es mucho más útil la clasificación en estadios de acuerdo a su comportamiento clínico. (6).

ESTADIO I: Tumor latente, cuya historia natural es el crecimiento muy lento durante la infancia o la adolescencia para luego permanecer inerte o incluso curar espontáneamente. Límites muy precisos formados por hueso esclerótico, maduro y la zona reactiva presenta escasa neovasculatura y pocas células inflamatorias. Aproximadamente un 10% pertenece a esta categoría.

Diagnóstico diferencial

Con respecto a este capítulo, podemos señalar que intervienen diferentes factores dependiendo de la localización, presentación clínica, manifestaciones radiológicas, entre otras. No obstante; si nos basamos en la presencia de las células gigantes primeramente hay que hacer este diagnóstico diferencial con los tumores pardos del hiperparatiroidismo, en el cual aparecen datos hormonales y de calcio en los exámenes, que precisan el diagnostico. Posteriormente entramos en un conjunto de entidades llamadas osteopatías gigantocelulares que histológicamente se asemejan al tumor de células gigantes y son (14, 15, 16,17)

1) Quiste óseo aneurismático

2) Quiste óseo simple

3) Condroblastoma epifisiario

4) Granuloma eosinófilo.

5) Fibroma no osificante.

En nuestro caso se llego al diagnóstico después de la exéresis del tumor y correspondió con lo descrito en la bibliografía revisada.

Evolución clínica o historia natural

El tumor de células gigantes debe ser considerado como un tumor de bajo grado de malignidad. En las series consultadas, la incidencia de recidivas intratables y metástasis fue del 10%. MC Donald y Col. (18) reportan un tasa de recidivas del 34% en pacientes tratados con curetaje de la lesión y del 7% en los casos tratados con resecciones quirúrgicas amplias. Existe una buena correlación entre el estadio clínico del tumor de células gigantes y el pronóstico (19). Así, Bertone y Col. (20) observaron diseminación metastásica en casos de tumor de células gigantes en estadio 3 con destrucción de la cortical ósea y extensión a los tejidos blandos.

Otro fenómeno interesante esta dado por el hecho de que casi todos los casos de tumor de células gigantes con diseminación metastásica ocurrieron en pacientes intervenidos quirúrgicamente sugiriendo la posibilidad de que la cirugía pudiera haber lesionado vasos sanguíneos con presencia de tejido tumoral intravascular (21).

Tratamiento de un tumor óseo de células gigantes:

El tratamiento específico de los tumores óseos de células gigantes será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

El objetivo del tratamiento del tumor óseo de células gigantes es extirpar el tumor e impedir que se dañe el hueso afectado. El tratamiento puede incluir:

• Cirugía para extraer el tumor y el hueso dañado.
• Injerto de hueso - procedimiento quirúrgico que consiste en trasplantar a la zona afectada hueso sano de otra parte del cuerpo del mismo paciente.
• Reconstrucción del hueso.
• En los casos graves puede ser necesaria la amputación.
• Fisioterapia para recobrar la fuerza y la movilidad del área afectada.

Los tumores óseos de células gigantes pueden reaparecer. Puede ser necesario un seguimiento médico cuidadoso durante varios años. Como se ha visto, el tumor de células gigantes es una entidad rara, pero no es difícil de diagnosticar y puede siempre que se detecte a tiempo la evolución es buena en nuestra paciente se estudio sistemáticamente en busca de signos de recidiva, los cuales Nunca aparecieron por lo cual se dio el alta y se definió como curada.