• Dedos en palillo de tambor
• Síntomas Neurológicos como vértigo, acúfenos, cefalea, mareo, parestesias y alteraciones visuales.
• Los Pacientes con Policitemia Vera pueden presentar prurito al contacto con el Agua y síntomas relacionados con la Hepatoesplenomegalia.
• La presencia de cianosis o de cortocircuito derecha–izquierda sugiere una Cardiopatía Congénita con presentación en el adulto, especialmente una Tetralogía de Fallot o un Síndrome de Eisenmenger.

Como ayuda adicional, aparte de lo que aporta la Historia Clínica y el Examen Físico del Paciente, el Médico debe saber que en la Policitemia Rubra Vera, por tratarse de una Mielopatía Genuina de Tipo Proliferativo, suelen presentarse rasgos acompañantes, más o menos, característicos de la situación, que adquieren valor orientativo, tales como:

 

• Leucocitosis superior a 10.000/mm3,
• Recuento Absoluto de Neutrófilos en la zona alta del intervalo normal,
• Trombocitosis, [o cifra normal - alta de Plaquetas], y
• muy frecuentemente, un patrón Microcítico – Hipocrómico de los Eritrocitos, ya que la Eritrocitosis Policitémica suele ser Ferropénica, cosa que no es tan constante en la Policitemia Secundaria, aunque hay que tener presente la “Seudopoliglobulia” que se asocia, a menudo, a la Talasemia Minor, que se acompaña de Microcitosis e Hipocromía continuada [desde el nacimiento].

 

Estudio del paciente.

 

El primer paso es el de documentar la presencia de un aumento de la masa eritrocitaria mediante el principio de dilución isotópica con la administración de Eritrocitos Autólogos marcados con Cr51 y comprobación de la Radioactividad en la Sangre tras un periodo de dos horas.

 

• Si la Masa de Eritrocitos es Normal [< 36 mL/kg en el hombre; < 32 mL/kg en la mujer], el paciente presenta una Policitemia Falsa [Poliglobulia de origen No Hematológico].
• Si la Masa de Eritrocitos está Aumentada [> 36 mL/kg en el hombre; > 32 mL/kg en la mujer], es necesario medir la Concentración sérica de EPO.
• Si la Concentración de EPO es Baja o Indetectable, el Paciente presenta con mayor probabilidad una Policitemia Vera.

 

Las Determinaciones Auxiliares que apoyan este Diagnóstico son:

 

• Elevación del Recuento Leucocitario,
• Aumento del Recuento Absoluto de Basófilos,
• Trombocitosis,
• Elevación de la Fosfatasa Alcalina Leucocitaria,
• Elevación de la Concentración sérica de Vitamina B₁₂, y
• Elevación de la Proteína Transportadora de la Vitamina B₁₂.

 

Si está Elevada la Concentración sérica de eritropoyetina (EPO), debemos determinar sí esta Elevación es una Respuesta Fisiológica Frente a la Hipoxia, o bien, sí está relacionada con una Producción Autónoma.

 

Los Pacientes con una Saturación de oxígeno arterial Baja [< 92%] deben estudiarse para descartar algún Trastorno Cardíaco o Pulmonar, sí es que no están viviendo en Altitud Elevada.

 

Los Pacientes con Cifras Normales de Saturación de oxígeno arterial, que Consumen Cigarrillos pueden presentar Elevación de la Concentración de eritropoyetina (EPO) debido al Desplazamiento del oxígeno por el monóxido de carbono.

 

Cuando la Concentración de Carboxihemoglobina está Elevada [COHb­], el Diagnóstico es el de Policitemia del Fumador. Es necesario intentar que estos Pacientes dejen de fumar urgentemente. En aquellos en los que no es posible interrumpir el consumo de cigarrillos pueden ser necesarias las Sangrías Terapéuticas para controlar la Policitemia.

 

Los Pacientes que No Fuman y con Saturación de oxígeno Arterial Normal, pueden presentar una Hemoglobina Anómala que no aporta el oxígeno a los tejidos [lo que se demuestra por la observación de una Elevación de la Afinidad oxígeno -Hemoglobina], o bien, presentan alguna Fuente de Producción de eritropoyetina (EPO)  que no está respondiendo a una retroinhibición normal.

 

La Continuación del Estudio Diagnóstico está en relación con el Diagnóstico Diferencial de los Tumores productores de eritropoyetina (EPO).

 

El Carcinoma Hepatocelular, el Leiomioma Uterino y la Nefropatía y los Quistes Renales, se pueden detectar mediante Tomografía Computarizada [TAC] Abdominopélvica.

 

Los Hemangiomas Cerebelosos pueden producir eritropoyetina (EPO), pero casi siempre dan lugar a signos y síntomas de localización neurológica más que a síntomas relacionados con la Policitemia.

 

VIII. Exámenes complementarios.

 

Hemograma, Recuento de plaquetas

Acido úrico, Fosfatasa alcalina, Gasometría arterial

Radiografía posteroanterior de tórax

Espirometría

 

Diagnóstico Diferencial de Laboratorio.

 

 

(Æ = Valores Normales).

 

IX. Complicaciones.

 

La Complicación Principal en las situaciones de Aumento de la Masa de Eritrocitos es la Trombosis [tanto Venosa como Arterial] debido a que la Viscosidad de la Sangre Aumenta de Manera Logarítmica para un Hematocrito > 55%. Las Manifestaciones Clínicas van desde la Isquemia en los dedos, hasta el Síndrome de Budd – Chiari con Trombosis de la Vena Hepática.

 

Son particularmente frecuentes:

• Trombosis Abdominales.
• Accidente vasculocerebral isquémico
• Accidente vasculocerebral hemorrágico
• Síndrome de hiperviscocidad

 

X. Tratamiento.

 

Medidas generales:

 

Oxigenoterapia, Flebotomías periódicas, Fisioterapia respiratoria

 

Tratamiento farmacológico:

 

Antiagregantes plaquetarios, Aminofilina, Teofilina, Estatinas (simvastatina). No se recomienda el uso de fenilhidrazina ni agentes quimioterápicos.

 

XI. Prevención.

 

Evitar tabaquismo, Controlar la obesidad, Hábitos de vida saludable.

 

Referencias bibliográficas.

 

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Jiménez J. Poliglobulia. En: Rodes J, Guardia J. eds. Medicina Interna. Primera edición. Barcelona – España: MASSON; 1998.p. 846 – 849

Baré G, Califano JE. Semiotecnia: maniobras de exploración. Cuarta edición. Colombia: McGRAW – HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A.; 1996

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Amaru R, Míguez H, Silvestre J, Peñaloza R. Novedoso tratamiento farmacológico de la eritrocitosis patológica de altura con inhibidores de HMG COA reductasa. Revista médica – Órgano oficial del Colegio Médico de La Paz 2004; 10(3): 7 – 13.