Malformaciones congénitas de la córnea.

Dra. Arelys Ariocha Cambas Andreu

Dra. Sol Inés Parapar Tena

MSc. Dr. Marco J. Albert Cabrera

Instituto Superior Ciencias Médicas de la Habana. Hospital Universitario General Calixto García Íñiguez.

Sumario:

Anomalías congénitas de la córnea:

1.     Ausencia en la formación de la córnea

2.     Alteraciones del tamaño corneal

3.     Anomalías de la forma y la curvatura corneal

4.     Disgenesias corneales.

1. Ausencia de córnea:

• Ausencia de córnea verdadera

• Criptoftalmos verdadero (abléfaron): cuando no se forman los párpados y la córnea muestra una metaplasia anormal.

2. Alteraciones en el tamaño:

MEGALOCÓRNEA:

•       Diámetro horizontal mayor de 13 mm.

•       Bilateral

•       Más frecuente en varones

El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con el Buftalmos del glaucoma congénito, el cual se caracteriza por la tríada clásica de epífora, fotofobia y blefarospasmo.

MICROCÓRNEA

•       Diámetro corneal menor de 10 mm con un tamaño normal del globo ocular.

•       Puede ser unilateral o bilateral

A diferencia de la megalocórnea la microcórnea rara vez constituye una anomalía aislada; se asocia comúnmente con alteraciones oculares y sistémicas. Cuando la Microcórnea constituye un hallazgo aislado, el pronóstico visual es excelente, sobre todo con la ayuda de gafas.

3. Alteraciones en la forma y curvatura corneal.

CÓRNEA PLANA:

•       La curvatura corneal es de 38 dioptrías o menos, oscilando comúnmente entre 30 y 35 dioptrías, siendo la curvatura corneal igual o menor que la escleral.

•       Cámara anterior menos profunda, no se asocia con glaucoma.

•       Herencia autosómica dominante o recesiva, siendo esta última la forma más grave.

CÓRNEA OVAL:

Más rara, se produce por una prolongación vertical del limbo sobre la córnea y aparece la córnea ligeramente oval en sentido horizontal.

Se asocia a:

•       Síndrome de Turner

•       Anomalía de Rieger

•       Microftalmos con coloboma

•       Queratitis intersticial por LÚES.

QUERATECTASIA:

Córnea opaca y prominente que sobresale a través de la hendidura palpebral, presenta estroma adelgazado y cicatrizado de forma variable, el tejido corneal experimenta una metaplasia hacia tejido de aspecto dermoide.

Causa: queratitis intrauterina con perforación.

ESTAFILOMA ANTERIOR CONGÉNITO:

Similar a la queratectasia, pero el tejido uveal reviste la córnea ectásica, dándole una coloración azulada.

4. Disgenesias del segmento anterior (DSA)

Espectro de alteraciones de la córnea, iris, ángulo camerular y cristalino que parecen estar relacionado con el desarrollo anormal del segmento anterior.

Se incluyen:

EMBRIOTOXÓN POSTERIOR

ANOMALÍA DE AXENFELD

ANOMALÍA DE RIEGER

ANOMALÍA DE PETER

QUERATOCONO POSTERIOR

SINEQUIA PERIFÉRICA ANTERIOR CONGÉNITA

EMBRIOTOXÓN POSTERIOR:

• Un anillo de Schwalbe con borde anterior engrosado y desplazado centralmente, hasta 2 milímetros con respecto al limbo, la superficie posterior de la córnea entre la línea de schwalbe y el limbo es traslúcida.

• Se observa en el 15% de los pacientes normales

ANOMALÍA Y SÍNDROME DE AXENFELD

• En la anomalía las fibras del iris se extienden a través del ángulo y se insertan en el anillo prominente de la línea de Schwalbe.

• En el síndrome (50% de los pacientes) estas alteraciones concomitan con glaucoma y otras alteraciones esqueléticas

ANOMALÍA Y SÍNDROME DE RIEGER

La anomalía se caracteriza por:

1) Anillo de Schwalbe prominente (Embriotoxón)

2) Fibras del iris que provienen del ángulo insertándose en el anillo de schwalbe (Axenfeld)

3) Hipoplasia del estroma iridiano:

- corectopía

- estroma de aspecto filamentoso

- adelgazamiento estromal

Se combinan las anomalías del segmento anterior con anomalías esqueléticas:

• Raíz nasal ancha y plana

• Microdentia

• Hipoplasia maxilar

• Malformaciones extremidades y columna vertebral

• Retraso mental (Down)

• Marfan

• Otras.

ANOMALÍA DE PETERS:

•       Se caracteriza por un leucoma corneal central, adherencias del iris al leucoma y en algunos casos cristalino opaco adherido también al leucoma.

•       Falta en todos los casos la membrana de Descemet y el endotelio.

•       Concomita con anomalías oculares y sistémicas.

QUERATOCONO POSTERIOR:

•       Uno o más defectos localizados en la superficie posterior de la córnea en forma de cráter con la concavidad de cara, a la cámara anterior

•       Lesión única central y unilateral

•       Superficie anterior de la córnea normal

•       Agudeza visual conservada.

queratocono_posterior_fotografia.jpg

ESCLEROCÓRNEA:

•       Malformación congénita que se caracteriza por opacificación no progresiva ni inflamatoria de toda la córnea o solo la periferia con vascularización superficial y profunda.

•       Bilateral