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Osteoartropatia hipertrofica como manifestacion inicial de carcinoma epidermoide de pulmon
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Autor: Dr. José María Rodríguez Fernández
Publicado: 15/09/2008
 

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Un varón de 74 años ingresó en nuestro hospital para evaluación de osteoartropatía hipertrófica y cuadro constitucional de 9 meses de evolución. Tenía una larga historia de tabaquismo. A la exploración física destacaba el engrosamiento simétrico y distal tanto a nivel de miembros superiores como inferiores, simulando acromegalia. Las técnicas de imagen confirmaron la presencia de osteoartropatía hipertrófica, y derrame pleural.


 


Osteoartropatia hipertrofica como manifestacion inicial de carcinoma epidermoide de pulmon.1

Osteoartropatía hipertrófica como manifestación inicial de carcinoma epidermoide de pulmón.

 


1.- José María Rodríguez Fernández. Medicina Interna

2.- Davinia Godoy Díaz. Medicina Interna.

3.- María Pilar Troncoso Martínez. Anatomía Patológica.

4.- Olga Suárez. Radiología.

5.- Antonio Prieto Vicente. Medicina Interna.

5.- Saturnino Suárez Ortega. Medicina Interna.

 

Hospital General de Gran Canaria Dr. Negrín. Barranco de la Ballena s/n. 35010 Las Palmas de Gran Canaria.

 

Título: Osteoartropatía hipertrófica como manifestación inicial de carcinoma epidermoide de pulmón.

 

Title: Hypertrophic pulmonary osteoartropathy like the first manifestation of epidermoide lung carcinoma.

 

Resumen:

 

Un varón de 74 años ingresó en nuestro hospital para evaluación de osteoartropatía hipertrófica y cuadro constitucional de 9 meses de evolución. Tenía una larga historia de tabaquismo. A la exploración física destacaba el engrosamiento simétrico y distal tanto a nivel de miembros superiores como inferiores, simulando acromegalia. Las técnicas de imagen confirmaron la presencia de osteoartropatía hipertrófica, y derrame pleural. El estudio del aspirado bronquial confirmó el diagnóstico de carcinoma pulmonar de células no pequeñas (carcinoma epidermoide). Se comenta la rareza de la osteoartropatía hipertrófica como expresión de carcinoma de pulmón, el retraso diagnóstico vinculable a no complementar la radiografía de tórax con el TAC y el mal pronóstico que representa dicho síndrome paraneoplásico en presencia de carcinoma de pulmón.

 

Abstract:

 

A 74 year-old man was admitted our hospital for evaluation of hypertrophic osteoartropathy and constitutional syndrome of 9 evolution months. He had a long history of smoker. It was emphasized to the physical exploration the symmetrical and distal thickening of superior and inferior limbs, simulating acromegaly. The X-ray confirmed hypertrophic osteoartropathy and pleural effusion. The study of the aspired bronchial confirmed the diagnosis of pulmonary non-small cells carcinoma. We comments the peculiarity of the hypertrophic osteoartropathy like expression of lung carcinoma, the delay diagnosis, not to realise the thorax X-ray with TC, and the bad prognosis that this paraneoplasic syndrome represents in the lung carcinoma presence.

 

Palabras clave: Osteoartropatía hipertrófica. Carcinoma epidermoide de pulmón.

 

Key words: Hypertrophic osteoartropathy. Epidermoide lung Carcinoma.

 

Introducción:

 

La osteoartropatía hipertrófica ha sido descrita como manifestación paraneoplásica de diversos tumores, si bien es el carcinoma de pulmón de células no pequeñas el más relacionado (1-3), sobre todo la variante epidermoide (4). Al contrario de la visión general de que es el carcinoma pulmonar de células pequeñas el que asocia todos los síndromes paraneoplásicos tanto la osteoartropatía hipertrófica como la hipercalcemia mediada por parathormona son más frecuentes en el carcinoma epidermoide (5). Su patogenia ha sido vinculada a diversas hormonas y sustancias no hormonales liberadas por el tumor, siendo los estrógenos una de las hormonas más comunicadas (6-8). Se presenta el caso de un varón ex fumador en edad senil con una semiología clínica dominada por los cuadros paraneoplásicos, siendo la manifestación dominante la osteoartropatía hipertrófica, vinculada desde un punto de vista etiológico a un carcinoma epidermoide de pulmón.

 

Caso clínico:

 

Varón de 74 años, que aproximadamente 9 meses antes de su ingreso y encontrándose relativamente estacionario comienza con hiporexia, progresiva pérdida de peso, que se cuantifica en el momento del ingreso en 30 Kg, asociado a artralgias difusas de predominio en rodillas y codos, sin rigidez matutina y sin interferencia con el sueño. No fiebre. Sí sudoración. No escalofríos. Asimismo presenta disfonía en el curso de los últimos 30 días. Hinchazón en pies y tobillos con engrosamiento distal de dedos de ambas manos y pies asociado a fenómeno de Raynaud en el curso de los últimos meses. Evaluado previamente en consultas externas, donde se habían realizado radiografías de esqueleto periférico y tórax, ecografía abdominal y estudios endoscópicos, y ante el empeoramiento, se decide ingreso para completar estudio. Hipertensión arterial de 5 años de evolución en tratamiento médico. Dislipemia. Exfumador de 20 cigarrillos/día desde los 14 años hasta hacía 6 años aproximadamente. Criterios clínicos de bronquitis crónica. Ex enolismo moderado. Hipoacusia bilateral. No antecedentes de enfermedades de transmisión sexual. Extracción completa dental un año antes. Síndrome prostático conocido desde hacía 2 años.

 

A la exploración física destaca: Paciente que impresiona de enfermedad crónica. TA 100/60. Consciente, orientado y colaborador. Engrosamiento facial. No rigidez de cuello ni bocio. No linfadenopatías. Crepitantes y roncus en base pulmonar izquierda. Tonos cardíacos apagados sin soplos. Abdomen excavado, sin megalias. Engrosamiento de partes acras tanto de miembros superiores como inferiores, con sudación fácil, y fenómeno de Raynaud. No colabora en la exploración de estación, marcha y cerebelo.

 

Figura 1: Se aprecian acropaquias, engrosamiento de zonas acras y leuconiquia en miembros superiores.

 

osteoatropatia_hipertrofica_carcinoma/acropaquia_leuconiquia_acropaquias

 

Figura 2: Se aprecian acropaquias con engrosamiento de zonas acras de miembros inferiores.

 

osteoatropatia_hipertrofica_carcinoma/zonas_acras_acropaquia

 

 


Osteoartropatia hipertrofica como manifestacion inicial de carcinoma epidermoide de pulmon.2

De la analítica destaca: creatinina: 0.57 mg/dl; urea: 11 mg/dl; Na: 127 mEq/l; uratos: 2.49 mg/dl; Proteínas totales: 5.5 gr/dl; GGT: 54 U/l; ferritina 696, con el resto del protocolo general normal o negativo. Hormona antidiurético (realizada con sueroterapia): normal. TSH normal. Estradiol 17 beta: 67.5 pcg/ml (valores normales hasta 56 pcg/ml). Cortisol basal de 10.1 y tras estimulación a los 60 minutos: 28.5 mcg/dl. Líquido pleural: trasudado con citología negativa para malignidad. Baciloscopia en líquido pleural y esputo: negativo.

 

Radiografía de tórax: Derrame pleural izquierdo, con signos de sobrecarga hídrica, y aorta elongada. En control se aprecia pérdida de volumen de hemitórax izquierdo, con engrosamiento de hilios pulmonares y infiltrado basal izquierdo.

 

Radiografía de manos: Moderada osteopenia generalizado con cambios degenerativos. Reacción perióstica laminar en radio y cúbito (Figura 3) con tumefacción de partes blandas en los extremos distales de todos los dedos con acropaquia. En radiografía de rodillas: Signos degenerativos. Marcada reacción perióstica a nivel de zona distal de fémur y proximales de tibia y peroné (Figura 4). En el resto del esqueleto analizado, pelvis, columna y pies destacan cambios degenerativos. En resumen: reacción perióstica de huesos largos compatible con osteoartropatía hipertrófica, asociada a cambios degenerativos difusos.


Figura 3: Reacción perióstica a nivel de diáfisis distales de cúbito-radio:

 

osteoatropatia_hipertrofica_carcinoma/reaccion_periostica_diafisis

 

Figura 4: Reacción perióstica a nivel de diáfisis distal de fémur y proximales de tibia y peroné.

 

osteoatropatia_hipertrofica_carcinoma/reaccion_periostica_femur

 

Electrocardiograma: Fibrilación auricular con respuesta ventricular controlada con morfología de bloqueo completo de rama derecha.

 

Broncoscopia: Vías aéreas hasta tráquea normales. Ensanchamiento de carina con abundantes secreciones mucosas que forman tapones. Infiltración mucosa con distorsión de arquitectura bronquial izquierda. Mucosa friable que sangra con facilidad. No lesiones endoluminales hasta los límites accesibles al broncoscopio. Se remiten muestras del aspirado bronquial para citología y microbiología y por desaturación y hemorragia leve se interrumpe la técnica.

 

Gammagrafía ósea: Distribución irregular del trazador con incremento de actividad en la cortical de los fémures y tibias en relación con signos de osteoartropatía hipertrófica no existiendo en el resto del esqueleto acúmulos del trazador que sugieran metástasis.

 

El paciente ingresa con marcado cuadro constitucional que sugiere neoplasia, que se confirma con el aspirado bronquial, con la presencia de células malignas, tipo carcinoma epidermoide (Figuras 5 y 6). Se concluye que la neoplasia pulmonar está asociada a diversos cuadros paraneoplásicos: osteoartropatía hipertrófica, síndrome de secreción inadecuada de ADH y cuadro constitucional, configurando una neoplasia con curso fulminante hacia el éxitus tras el ingreso.

 

Figura 5: Citología de esputo: Después de inclusión total del esputo y citocentrifugación se confirma la presencia de células malignas con características de carcinoma epidermoide (Múltiples células de características malignas, con queratina, en color rojo). En el centro de la imagen típica célula en cometa. (H y E).

 

osteoatropatia_hipertrofica_carcinoma/citologia_carcinoma_epidermoide

 


Osteoartropatia hipertrofica como manifestacion inicial de carcinoma epidermoide de pulmon.3

Figura 6: Con la misma técnica y a menor aumento se aprecian múltiples células rojas, con caracteres atípicos, expresión de la presencia de queratina.

 

osteoatropatia_hipertrofica_carcinoma/queratina_carcinoma_epidermoide

 

Discusión:

 

La osteoartropatía hipertrófica es un síndrome caracterizado por la combinación de periostitis, alteraciones neurovegetativas, artritis y acropaquias (9-11), reconociéndose múltiples causas asociadas al mismo. Su asociación con ginecomastia, relacionada con aumentada producción de estrógenos, ha sido descrita ocasionalmente como manifestación paraneoplásica de diversos tumores, siendo el carcinoma de pulmón de células no pequeñas el tumor más frecuentemente relacionado (12). Además de los estrógenos se han vinculado a este síndrome un número importante de hormonas y sustancias no hormonales.

 

El caso referido asocia 3 síndromes paraneoplásicos, siendo el más florido y orientador del diagnóstico la osteoartropatía hipertrófica, detectado previamente al carcinoma de pulmón, habiéndose hecho un extenso estudio de búsqueda de neoplasia, sin detectar la misma hasta el ingreso, momento en el que el deterioro era tan marcado que determinó la muerte a la semana de estancia hospitalaria.

 

El diagnóstico de carcinoma de pulmón se ha hecho en base a la citología de aspirado bronquial por broncoscopia, prueba que se realizó con dificultades, por desaturación de oxígeno arterial, e impidió la realización de biopsia.

 

Aunque los síndromes paraneoplásicos múltiples son más típicos del carcinoma de pulmón de células no pequeñas en relación con el carcinoma epidermoide por ser de origen endodérmico la mucosa bronquial, al igual que las paratiroides, es más frecuente la hipercalcemia mediada por hormonas, y, también lo es la osteoartropatía hipertrófica (5). Este dato es importante ya que el tratamiento oncológico de ambas formas de neoplasia, salvo que la única alternativa sea la paliación, es diferente (13). Además dada la riqueza de síndromes paraneoplásicos asociados al carcinoma de células pequeñas, y, también la posibilidad de que la anatomía patológica sea mixta (de dos tipos de carcinoma) orienta siempre a pensar que en presencia de síndromes paraneoplásicos el carcinoma de pulmón sea de tipo de células pequeñas.

 

En cuanto a la búsqueda de una neoplasia de pulmón por técnicas de imagen la radiografía de tórax debe ser el comienzo del estudio. Pero dada la presencia de otros hallazgos radiológicos que confunden la interpretación, ante la alta sospecha, el estudio debería completarse con TAC, citología de esputo y/o broncoscopia (14).

 

 

Bibliografía:

 

1.- Burstein HJ, Janicek MJ, Skarin AT. Hypertrophic osteoarthropathy. J Clin Oncol 1997; 15(7): 2759-60.

2.- Albrecht S, Keller A. Postchemotherapeutic reversibility of hypertrophic osteoarthropathy in a patient with bronchogenic adenocarcinoma. Clin Nucl Med 2003; 28(6): 463-6.
3.- Alcázar Lázaro V, Fernández Francés J, Jorge A. [Small-cell bronchial carcinoma with secondary hypertrophic osteoarthropathy]. Arch Bronconeumol 2000; 36(9): 539-40.

4.- Yang WC, lin SC, Liu TC, Chen CJ, Yen JH, Ou TT, Liu HW, Tsai WC. Clubbed fingers and hypertrophic osteoarthropathy in a patient with squamous cell carcinoma of the lung. Kaohsiung J Med Sci 2003; 19(4): 183-7.

5.- Cosar-Alas R, Yurut-Caloglu V, Karagol H, Caloglu M, Yalcin O, Turgut B, Saynak M, Uzal C. Paraneoplastic syndrome of non-small cell lung carcinoma: A case with pancytopenia, leukocytoclastic vasculitis, and hypertrophic osteoarthropathy. Lung Cancer 2007; 56(3) :455-8.

6.- Ginsburg I, Broun JB. Increased estrogen excretion in hypertrophic pulmonary osteoartropathy. Lancet 1961; 2: 1274-6.

7.- Jao JH, Barlow JJ, Krant MJ. Pulmonary hypertrophic osteoarthropathy. Spiders angiomata and estrogen hypersecretion in neoplasia. Ann Intern Med 1969; 70: 581-4.

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9.- Schanarr S, Galanski M, Gratz KF, Zeidler H. Clinical images: Hypertrophic osteoarthropathy. Arthritis Rheum 1999; 42(12): 2736.

10.- Martínez-Lavin M, Pineda C. Recognition of hypertrophic osteoarthropathy in skeletal remains. J Rheumatol 1999; 26(7): 1640-2

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12.- Suárez Ortega S, Carvajal Ledezma J, Franco Cebrián J, Lorente Cruz A. Osteoartropatía hipertrófica, ginecomastia y arañas vasculares, en relación con la aumentada producción de estrógenos como manifestación inicial de un carcinoma epidermoide de pulmón. Rev Clin Esp 1990; 187: 372-4.

13.- Spira A, Ettinger DS. Drug therapy: multidisciplinary management of lung cancer. N Eng J Med 2004; 350: 379-92.

14.- Minna JD. Neoplasm of the lungs. En: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds. Harrison´s principles of Internal Medicine, 16th edition. The Mc Graw-Hill companies, Inc. New York 2005: 506-16.