Enfermedad de Alzheimer

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Dr. Leonardo Strejilevich. Médico. Neurogerontología – Neurogeriatría. Master en Gerontología Social. Universidad Autónoma de Madrid.

República ARGENTINA

La Enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral caracterizada clínicamente por una demencia de evolución lentamente progresiva, y patológicamente por la existencia de abundantes placas neuríticas y lesiones neurofibrilares en la corteza cerebral.

de “SOMBRAS” Beatriz Martínez; Salta, 2004

Te he atrapado, viejo. ¡Estás frito! No conseguirás escaparte de mis garras. Pronto, muy pronto, tu rostro se tornará del color de la cera, tus ojos se enturbiarán y las pupilas aparecerán dilatadas. No volverás a reír, ni a llorar. Cuando tengas que alimentarte no sabrás cómo hacerlo, porque te habrás olvidado de los movimientos necesarios para poder masticar y tragar. Perderás piel, pelo, músculos, huesos, sangre. Como un espectro caminarás sin rumbo, tropezando aquí y allá, llevándote las cosas por delante. Día y noche andarás sin pronunciar palabra o mascullando frases incoherentes. Así te veré hasta que tu corazón estalle. Aunque pensándolo mejor, podría evitarte el fastidio de tanto caminar y postrarte en una silla, con un cuaderno y un lápiz en tus manos; entonces te vería escribir como un autómata, durante interminables horas. Al terminar un cuaderno, inmediatamente te daría otro y también otro lápiz si te hiciese falta, para que tu escritura fuera como un libro de arena, infinita, infinita... Estarás oliendo a sebo, sudor, orina, caca, pero no lo sabrás... Afuera el mundo seguirá rodando con sus risas y llantos; no te importará. Vendrán tus amigos a visitarte; no los reconocerás. Alguna vez se cansarán de ti y no regresarán nunca más; tampoco te importará. El reloj continuará dando sus campanadas; no las escucharás. El espejo te reflejará como una piltrafa humana; no te verás... Sin embargo, un día me apiadaré de ti.... Alguien vendrá a llevarte por las indiferentes calles hasta un camposanto alejado de los ruidos de la ciudad y por fin descansarás. La sombra se va, aunque sin haberse olvidado de dejar grabado su nombre con letras negras en la cabecera de mi cama: “Alzheimer”.

de “MIRA POR DÓNDE. Autobiografía razonada” Fernando Sabater

“...te escribo esta carta ficticia (a su madre internada en una residencia para mayores)...; te la escribo ahora que aún estás pero ya no estás, es decir cuando todavía formas parte de mis preocupaciones pero yo ya no estoy en las tuyas, de las que tantas veces -¡ay! – fui protagonista. ¿Sigues teniendo hoy preocupaciones de algún tipo, pese al mal de Alzheimer, la arterioesclerosis o como quieran llamar a la dolencia que te ha robado la mente los doctos que no pueden curarla? Supongo que sí, sean provocadas por el frío, el calor, el hambre o cualquier otra incomodidad, es decir siempre relativas a la privación de los pocos goces meramente negativos que aún te quedan... he visto “perder la cabeza” a mi abuela, a mi padre y a mi madre, sea por mal de Alzheimer propiamente dicho, por infartos cerebrales sucesivos o por arterioesclerosis: el rubro clínico de la condena es lo de menos, lo único que importa es la pena, lo inexorable de la pena. Espero mi parte en la cadena nefasta y vislumbro su llegada en cada nombre que olvido o en cada cita que equivoco.”

ALOIS ALZHEIMER (1864 – 1915)

Nació en Marktbreit (Bavaria). Perteneció a las Universidades de Würzburg, Tübingen, Berlín y Breslau. Discípulo de von Kölliker, coterráneo de Nissl, trabajó con Kraepelin y fue amigo de Erb.

Alzheimer no pudo imaginar que su nombre se haría tan infaustamente famoso en la segunda mitad del siglo XX y en el XXI cuando la enfermedad que estudió por primera vez borró la “demencia senil” y se convirtió en la causa de demencia por excelencia de la gente mayor. La enfermedad de Alzheimer, desde 1960-70 a la fecha, se ha convertido en el prototipo de las demencias.

Primera descripción de la patología en 1906, por parte de Alois Alzheimer, patólogo y psiquiatra alemán. Posteriormente se dio su nombre a la enfermedad.

Aunque la prevalencia real de la enfermedad de Alzheimer es desconocida, se estima que afecta a más de 25 millones de personas en todo el mundo y a cerca de 850.000 en España. La prevalencia de la enfermedad de Alzheimer, ya representa el 60-80% de todas las demencias y aumentará considerablemente en las próximas décadas.

En el año 2040 van a padecer enfermedad de Alzheimer 80 millones de personas a nivel internacional, “lo que significa más que triplicar su prevalencia”. Actualmente, aunque existen casos de enfermedad precoz (1-2%), lo habitual es que los síntomas empiecen a manifestarse a partir de los 60-65 años, si bien la incidencia de esta enfermedad neurológica aumenta con la edad, duplicándose cada cinco años a partir de los 65.

Con respecto al término "enfermedad de Alzheimer" éste se origina en el registro del caso de una paciente de 51 años de edad llamada Auguste D. Quien había sido ingresada al hospital de Frankfurt el 25 de noviembre de 1901, con signos de demencia.

El propio Alzheimer examinó a la paciente y de su puño y letra está escrito lo siguiente: "ella permanece sentada en la cama con expresión de impotencia. Le pregunto: ¿cuál es su nombre? Auguste. ¿Y su apellido? Auguste. ¿Y el nombre de su esposo? Auguste, yo pienso. ¿El de su marido? Ah, mi marido… (Ella mira como si no comprendiera la pregunta). ¿Está usted casada? Con Auguste. ¿Sr. D.? Sí, con Auguste D".

Auguste D. Falleció en abril de 1906, a causa de una septicemia derivada de úlceras de decúbito, su cerebro le fue enviado al Dr. Alzheimer desde Frankfurt a Múnich por E. Sioli.

En ocasión del "37° encuentro de psiquiatras del sureste de Alemania" sostenido en turbinen el 3 de noviembre de 1906, a. Alzheimer reportó en forma oral el caso de su paciente. El título de su presentación fue "una enfermedad característica del córtex cerebral". La descripción neuropatológica completa fue publicada al año siguiente en Allgem Z Psychiatr Psych-Gerich Med.

Quien le dio el nombre de enfermedad de Alzheimer a esta nueva entidad clínica y patológica fue Emil Kraepelin, quien asignó este término a la demencia presenil en la octava edición, de 1910, de su texto Psychiatrie: Ein Lehrbuch Fur Studierende Und Artze

Los primeros pacientes con enfermedad de Alzheimer

1. Auguste D., cuyas notas clínicas destacan que la paciente "no comprendía el mundo alrededor de ella, tenía alucinaciones, estaba desorientada, paranoica y hablaba con dificultad". Sus primeros síntomas habían sido perturbadores sentimientos celotípicos hacia su marido. Recientemente se han encontrado en el subsuelo de la universidad de Múnich 250 laminillas con las preparaciones histológicas originales hechas por Alzheimer correspondientes a esta paciente

2. Johann F.; en 1911, Alzheimer publicó detalladamente el caso de un hombre de 56 años de edad quien sufrió de "demencia presenil" y que estuvo hospitalizado en la clínica psiquiátrica de Kraepelin en Múnich por más de 3 años, antes de fallecer el 3 de octubre de 1910.

Rita Hayworth

Síntomas típicos

I. Dificultad progresiva para recordar hechos recientes y para adquirir datos nuevos.

II. Cambio de personalidad y de la manera de ser y estar.

III. Disminución del lenguaje, que se hace dubitativo.

IV. Desorientación en lugares no familiares.

Síntomas atípicos

I. Inicio o curso rápido.

II. Muchas quejas subjetivas.

III. Trastornos psicológicos y del comportamiento desde el principio.

IV. Síntomas Neurológicos O Neuropsicológicos “Focales”.

Lesiones

• Pérdida sináptica y neuronal.

• Placas difusas y neuríticas.

• Ovillos neurofibrilares con filamentos helicoidales emparejados.

• Neuritas distróficas.

• Microangiopatía amiloide.

• Atrofia cortical.

La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia en el anciano, por lo que siempre debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de los pacientes con deterioro cognitivo.

La enfermedad de Alzheimer es una entidad relativamente heterogénea que tiene rasgos clínicos positivos y negativos que no se pueden considerar como marcadores seguros pero ofrecen un valor diagnóstico adicional.

La enfermedad de Alzheimer constituye el problema sanitario más grave en las sociedades que envejecen inexorablemente. La demencia de la gente mayor lleva a la persona a perder su autonomía en la realización de las tareas diarias que la vida impone desde las de orden profesional, social y doméstico hasta las más elementales de asearse, vestirse y alimentarse.

·         La incidencia de demencia es igual en el medio rural que en el medio urbano.

·         La incidencia de demencia aumenta paralelamente a la edad, sube del 7,4 por mil anual en el grupo de 65 a 69 años al 84,9 por mil anual en los de 85 o más años.

·         La enfermedad de Alzheimer es la causa predominante de demencia si bien la demencia vascular es frecuente y en la mayoría de los sujetos demenciados coexisten las dos patologías.

·         La incidencia de demencia es igual entre mujeres y hombres.

Otras causas potenciales de trastornos cognitivos

·         Hidrocefalia normotensiva o arreabsortiva

·         Hematoma subdural crónico

·         Tumor cerebral

·         Neurolúes

·         Deficiencia crónica de vitamina B₁₂

·         Hipotiroidismo intenso

·         Patología cerebrovascular grave

·         Otras enfermedades degenerativas del cerebro

El diagnóstico tendrá que basarse en la ponderación cuidadosa de datos clínicos, neuropsicológicos, pruebas de neuroimagen estructural y funcional, alteraciones genéticas específicas, etc.

Exclusión de otras causas de demencia por pruebas complementarias, ausencia de accidente cerebrovascular reciente (6 meses).

Hallazgos que apoyan el diagnóstico:

·         Alteración en la capacidad de denominar objetos,

·         Alteraciones de la comprensión de la fluidez verbal categorial y de la orientación visuoespacial,

·         Presencia de uno o dos alelos de la apolipoproteína E,

·         Atrofia de los complejos hipocámpicos en neuroimagen estructural (de preferencia resonancia nuclear magnética) mayor que el resto de la corteza cerebral,

·         Hipometabolismo e hipoperfusión bilateral cortical temporoparietal (PET y SPECT),

·         Reducción y/o incremento de péptidos o proteínas especiales y específicas en líquido cefalorraquídeo.

Hacen dudar del diagnóstico

·         Predominio de las dificultades en el componente expresivo del lenguaje,

·         Bradipsiquia intensa en fases iniciales,

·         Fluctuaciones acusadas y frecuentes de las funciones cognitivas,

·         Incontinencia urinaria de causa no urológica en la fase inicial,

·         Atrofia en neuroimágenes exclusiva de lóbulos frontales o polos temporales del cerebro,

·         Electroencefalograma normal en fases tardías

Dadas estas condiciones el diagnóstico puede relacionarse con:

·         degeneración frontotemporal (enfermedad de Pick),

·         demencia con cuerpos de Lewy,

·         Parálisis supranuclear progresiva, encefalopatía por priones (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob)

En la mayoría de los casos de enfermedad de Alzheimer de presentación esporádica, el diagnóstico durante la vida del paciente será sólo probable (la certeza diagnóstica sólo la aporta la histopatología). Sólo puede hacerse el diagnóstico de certeza en los casos con historia familiar de enfermedad de Alzheimer y con análisis genético de alguna de las mutaciones.

El proceso degenerativo de la enfermedad de Alzheimer comienza en la corteza cerebral entorrinal y se extiende al hipocampo y la corteza asociativa; por ello, la información episódica tiene dificultad para acceder a través de la corteza entorrinal a los circuitos límbicos de la memoria y en consecuencia la manifestación clínica más temprana de la enfermedad es la dificultad para establecer nuevas memorias y aprendizajes.

En general, las primeras manifestaciones clínicas son más precoces en las formas familiares y pueden aparecer antes de los 40 años de edad. Las formas esporádicas son más tardías y aparecen generalmente después de los 65 o 70 años sin límite de edad.

No se trata de una enfermedad de Alzheimer (podrá tratarse de otras patologías de origen infeccioso, tumoral, inflamatorio, toxometabólica o priónica):

·         Si hay detenciones aparentes y transitorias de la enfermedad;

·         Si la evolución de la enfermedad se estaciona por largo tiempo o remite;

·         Si la enfermedad evoluciona rápidamente con deterioro funcional y cognitivo acusado en pocos meses.

Se debe recordar que en ancianos la limitación de la mirada vertical hacia arriba no implica enfermedad neurológica ni se relaciona con la enfermedad de Alzheimer; que el enlentecimiento marcado del procesamiento de la información es característico de las demencias subcorticales y no de la enfermedad de Alzheimer; que las fluctuaciones acusadas de las funciones cognitivas no son características de la enfermedad de Alzheimer como tampoco la incontinencia urinaria en las fases iniciales.

Si bien hasta el presente la enfermedad de Alzheimer no es curable, es aconsejable establecer correctamente el diagnóstico y el diagnóstico diferencial con las demencias más frecuentes en la ancianidad por razones terapéuticas y de pronóstico

Sugerencias y recomendaciones

* Los inhibidores de la acetilcolinestarasa están indicados en la enfermedad de Alzheimer y en la demencia con cuerpos de Lewy pero no en la degeneración frontotemporal;

* La levodopa es útil para tratar el parkinsonismo asociado a la demencia con cuerpos de Lewy pero no sirve para el parkinsonismo de la fase tardía de la enfermedad de Alzheimer y de la degeneración frontotemporal;

* Los neurolépticos pueden ser utilizados, siempre con precaución, en la demencia con cuerpos de Lewy y no en otras demencias.

Se debe planificar la asistencia sociosanitaria en el contexto del envejecimiento global de la población

Terapia cognitiva

Terapia no farmacológica

Estimulación cognitiva y corporal (alma – buenos aires)

Albert Hoffman descubridor del LSD falleció a los 102 años (abril de 2008).

10 mandamientos aplicables a la vejez

1.- Cuidarás tu presentación todos los días. Viste bien, arréglate como si fueras a una fiesta. ¡Qué más fiesta que la vida!

2.- No te encerrarás en tu casa ni en tu habitación. ¡Nada de jugar al enclaustrado o al preso voluntario! Saldrás a la calle y/o al campo ¡de paseo! El agua estancada se pudre y la máquina inmóvil se enmohece.

3.- Amarás al ejercicio físico como a ti mismo. Un rato de gimnasio, una caminata razonable dentro o fuera de casa. Contra inercia, ¡diligencia!

4.- Evitarás actividades y gestos de viejo derrumbado. La cabeza gacha, la espalda encorvada, los pies arrastrándose. No. ¡Que la gente diga un piropo cuando pasas!

5.- No hablarás de tu vejez ni te quejarás de tus achaques. Acabarás por creerte más viejo y más enfermo de lo que en realidad estás. Y te harán el vacío. Nadie quiere estar oyendo historias de hospital. ¡Deja de autollamarte viejo y considerarte enfermo!

6.- Cultivarás el optimismo sobre todas las cosas. Al mal tiempo buena cara. Sé positivo en los juicios, pon buen humor en las palabras, alegre el rostro, amable en los ademanes. Se tiene la edad que se ejerce. ¡La vejez no es una cuestión de años sino estado de ánimo!

7.- Tratarás de ser útil a ti mismo y a los demás. No eres un parásito ni una rama desgajada voluntariamente del árbol de la vida. Bástate hasta donde sea posible y ayuda. ¡Ayuda con una sonrisa, con un consejo, un servicio!

8.- Trabajarás con tus manos y tu mente. El trabajo es la terapia infalible. Cualquier actividad laboral, intelectual, artística = medicinas para todos los males. ¡Honra la bendición del trabajo!

9.- Mantendrás vivas y cordiales las relaciones humanas. En las del hogar, integrándote a todos los miembros de la familia. Ahí tienes la oportunidad de convivir con todas las edades, niños, jóvenes y adultos, el perfecto muestrario de la vida. ¡Huye del bazar de antigüedades!

10.- No pensarás que todo tiempo pasado fue mejor. Deja de estar condenando a tu mundo.