Miocardio no compacto: reporte de un caso, imágenes 3D.

Msc. Dr. Juan Carlos Valiente Reyes ¹.

Msc. Dra. Benita Martínez Corona ².

1 Especialista de I grado en Cardiología. Máster en Investigación en Aterosclerosis.

2 Especialista de primer grado en Obstetricia y Ginecología. Máster en Investigaciones en Aterosclerosis. Máster en Atención Integral a la Mujer. Jefa de Sala 4 (Puerperio) del Hospital Universitario Materno Infantil Diez de Octubre.

Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana. Facultad de Ciencias Médicas “Dr. Miguel Enríquez”.

Hospital Universitario “Dr. Miguel Enríquez”. Ciudad de la Habana.

Resumen:

Se describe un caso de 37 años, con patrón ecocardiográfico de miocardio espongiforme, con múltiples ingresos por insuficiencia cardiaca, patrones eléctricos de isquemia e hipertrofia ventricular izquierda además de extrasistolia ventricular y taquicardia por Holter. La no compactación del miocardio o miocardio espongiforme es una entidad muy rara y probablemente producida por trastornos de la embriogénesis durante el desarrollo intrauterino. Caracterizándose por la presencia de múltiples trabeculaciones y recesos profundos llenos de trombos. Las causas más frecuentes de muerte en esta entidad son: la presencia de insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y episodios tromboembólicos.

Palabras clave: miocardio espongiforme, miocardio no compacto, cardiomiopatía.

Abstract:

Non compaction of the ventricular myocardium (NVM) is a rare disorder of endomyocardial morphogenesis characterized by numerous, prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses. Is caused by abnormal cessation of the embryonic development of the ventricular myocardium. The most common clinical presentation includes progressive left ventricular (LV) dysfunction, life-threatening tachyarrhythmias, and the risk for severe cardioembolic events. This article reports a 37 year-old-man with familial history of cardiovascular disease; the echocardiogram showed prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses of the (LV) walls in association with symptoms of cardiac failure and ischemia, ventricular hypertrophy and ventricular extrasistolia by Holter.

Key words: spongy myocardium, no compaction of ventricular myocardium, cardiomiopathy.

Introducción:

La no compactación del miocardio ventricular izquierdo o la no compactación aislada del miocardio ventricular, la hipertrabeculación o miocardio espongiforme, pertenecen a las “miocardiopatías no clasificadas” según la OMS, Locus Xq28; OMIM NO: 302060, símbolo del gen: TAZ [1]. Se han descrito tres formas hereditarias. La forma ligada al cromosoma X muestra anormalidades mitocondriales similares al síndrome de Barth, este tipo de cardiomiopatía idiopática es probablemente producida por desordenes y detención de la compactación de los miocitos del endocardio ventricular izquierdo durante el desarrollo intrauterino (anormalidades en la embriogénesis endomiocárdica), en ausencia de otras anormalidades cardíacas [2]. Los recesos intertrabeculares profundos, las hendiduras y las prominentes trabeculaciones que son formadas producto de la no compactación del tejido tisular endocárdico se llenan de sangre derivadas de la cavidad ventricular izquierda y son obtenidos por ecocardiografía. [3] Su presentación clínica se caracteriza por insuficiencia ventricular izquierda con función del ventrículo izquierdo deprimida, arritmias ventriculares, tromboembolia con formación de trombos dentro de los recesos intertrabeculares así como fisiología restrictiva por la fibrosis endocárdica [4], el por ciento de mortalidad por la presencia de esta condición es alto, debuta con mayor frecuencia durante la niñez, con un pronóstico muy reservado al igual que otros tipos de cardiomiopatías [5]. En este trabajo exponemos un caso por su relevancia y poca frecuencia de presentación en la práctica clínica.

Presentación del caso:

Se trata de un paciente de 37 años de edad, de la raza negra con antecedentes patológicos personales de Hipertensión Arterial (HTA) y Asma Bronquial, Miocardiopatía Dilatada (CD) es recibido en nuestro hospital por presentar falta de aire y dolor en el pecho que se intensificaron en la última semana, sin irradiación, que aparecía a los pequeños esfuerzos, con sudoración y aliviaba con tabletas de nitroglicerina sublingual, asociado a crisis hipertensiva, presentando además gradiente térmico distal.

Examen físico:

Mucosas: húmeda y normocoloreadas.

Auscultación respiratoria (AR): murmullo vesicular (MV): ligeramente disminuido, ocasionalmente sibilantes, Frecuencia respiratoria (FR): 18

ACV: pulsos presentes y bien golpeados excepto cuando tenía las sudoraciones y el dolor en el pecho donde presentaba pulsos débiles y gradiente térmico distal, a la palpación encontramos el latido de la punta visible y palpable en 5to espacio intercostal línea media clavicular, no frémito, no roce, no soplos a la auscultación. Tensión arterial (TA): 140/90, ocasionalmente más alta. Frecuencia cardiaca (FC): 94 l/min.

Abdomen: N/S.

TCS: al ingreso edemas en ambos MI.

Nervioso: N/S.

En un segundo ingreso el paciente es admitido nuevamente en el hospital por los mismos síntomas, trasladado a la sala de cardiología por su evolución favorable, pero comienza a presentar dolores en el pecho con sudoración, frialdad, gradiente térmico distal y ocasionalmente cifras tensionales de 160/110 por lo que se le reajusta el tratamiento médico, aumentando las dosis de nitrosorbide, enalapril y se añade al tratamiento la metildopa, mejorando los síntomas. Se repiten complementarios de sangre evolutivos resultando normales y se realizan nuevos electrocardiogramas, Holter y coronariografía.

Complementarios de sangre: todos resultaron normales.

Electrocardiogramas: presentando taquicardia sinusal, isquemia inferolateral, crecimiento de VI representado por signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Ecocardiograma: contractilidad global del VI disminuida, dilatación de cavidades, hipocinesia septal, discinesia apical, regurgitación mitral ligera y signos de bajo gasto cardíaco, VI remodelado. Presencia de múltiples trabéculas y profundos recesos en miocardio ventricular izquierdo, acompañado de un patrón de disfunción diastólica por Doppler pulsado y signos de hipertrofia ventricular izquierda.

ECO-3D: Ver imágenes

DdVD: 26 DdVI: 63

Ao: 39 DsVI: 53

Exc Ao: 16 FAc: 15 %

AI: 26 FEVI: 32 %

TIV: 12

Imágenes 3D

Vemos en todas estas imágenes que las características anatómicas de esta entidad están presentes, como ya explicamos.

Coronariografía: coronarias angiográficamente normales. No se realizó ventriculografía por la baja fracción de eyección.

Monitoreo con Holter: múltiples complejos ventriculares prematuros y taquicardia sinusal.

Discusión:

Se considera que el paciente presenta una miocardiopatía ante el cuadro clínico caracterizado por signos de insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares, dolor precordial y antecedentes de múltiples ingresos por esta causa; añadido al patrón electrocardiográfico. El diagnóstico de una miocardiopatía espongiforme o miocardio no compacto es un diagnóstico ecocardiográfico [6]. En este caso las imágenes ecocardiográficas en Eco 3D fueron muy esclarecedoras mostrando la presencia de múltiples y prominentes trabeculaciones y profundos recesos como se plantea en la literatura [7-8], además de un patrón de disfunción sistodiastólica con valores bajos de fracción de eyección lo que nos demuestra una función sistólica deprimida y patrones de disfunción diastólica por Doppler pulsado, regurgitación mitral ligera, dilatación de cavidades, hipocinesia septal y discinesia apical. No se encontraron trombos o derrames y a pesar de que el paciente no tiene antecedentes de otras malformaciones cardiovasculares, este patrón ecocardiográfico recuerda la “no compactación del miocardio ventricular” [9].

A estos hallazgos se adicionan las posibles arritmias ventriculares desatadas por complejos ventriculares prematuros hallados en la monitorización por Holter [10-5]. El tratamiento va dirigido a la prevención de las complicaciones: tromboembolias, disfunción ventricular y arritmias ventriculares. Muchos de estos pacientes necesitan de la imposición de un desfibrilador automático implantable (DAI) y otros necesitan trasplante cardíaco. [11] La autopsia en la mayoría de los casos revela numerosas y excesivas trabeculaciones en el miocardio ventricular izquierdo con profundos recesos intertrabeculares llenos de trombos que causan la muerte al paciente [2]. Presentan un pronóstico muy reservado y la mortalidad es alta como sugiere la literatura [6]. En este caso aun está viva la paciente con tratamiento medicamentoso y reposo.

Bibliografía:

1.     Klasseen S, Probst S, Oechslin E, Gerull B, Schuler P, Greutmann M, Hurligmann D, Yegitbasy M, Pons L, Gramnlich M. Mutations in Sarcomere Protein Genes in Left Ventricular Noncompaction. Circulation 2008 May 27.

2.     Lurie PR. The perspective of ventricular noncompaction as seen by a nonagenarian. Cardiol Young 2008 Jun; 18 (3):243-9.

3.     Liu X, Kino A, Francois C, Tuite D, Dill K, Carr JC. Cardiac magnetic resonance imaging findings in a patient with noncompaction of ventricular myocardium. Clin Imaging 2008 May-Jun; 32(3):223-6.

4.     Yildiz A, Ozeke O, Aras D, Yilmaz R. Myocardial noncompaction and myocardial bridging: A novel coexistence?. Int J Cardiol 2008 May 19.

5.     Harris SR, Glockner J, Misselt AJ, Syed IS, Araoz PA. Cardiac MR Imaging of nonischemic cardiomiopathies. Clin N Am 2008 May; 16 (2): 165-83.

6.     Eilen D, Peterson N, Karkut C, Movahed A. Isolated Noncompaction of the left ventricular myocardium: a case report and literature review. Echocardiography. 2008 Apr 17.

7.     Baez-Escudero J, Pillai M, Nambi V, Dokainish H. Comprehensive contrast and 3-dimensional echocardiographic imaging of left ventricular noncompaction cardiomiopathy. Eur J Echocardiogr 2008 Jan;9(1):xv.

8.     Engberding R, Yelbuz TM, Breithardt G. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium –a review of the literatura two decades alter the inicial case description. Clin Res Cardiol 2007 Jul; 96(7):481-8.

9.     Fox EH, Wood ML, Trotter J, Moore C. New onset heart failure in a 29-year-old : A case report of isolated left ventricular noncompaction. South Med J 2006 Oct; 99(10):1130-3.

10.   Lu J, Yang YJ, Kang LM. A case report of hypertrophic cardiomiopathy with noncompaction of myocardium. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi 2007 Sep; 35(9):874-5.

11.   Nemes A, Anwar AM, Caliskan K, Soliman OI, van Dalen BM, Geleijnse ML, ten Cate FJ. Evaluation of left atrial systolic function in noncompaction cardiomyopathy by real-time three-dimensional echocardiography. Int J Cardiovasc Imaging 2008 Mar; 24(3):237-42.