MALFORMACIONES

-Pectus Excavatum
-Pectus Carinatum
-S. de Poland
-Defectos esternales

DEFECTOS ESTERNALES
nSe dividen en:
nHendidura sin ectopia cordis
nEctopia cordis torácica
nEctopia cordis toracoabdominal

Hendidura Esternal
nEs la más simple
nCompleta o incompleta por falta de fusión de las dos mitades esternales
nSe cubre con pericardio, pleura y diafragma intactos
nCierre en recién nacido sin prótesis ni compresión cardiaca con buenos resultados

Ectopia Cordis Torácica
nAlta incidencia de otras anomalías
nNada cubre el corazón que protruye fuera del tórax
nLa entrada al tórax no la tolera al ocluir los grandes vasos
nSólo algunos sobreviven a la reparación al no tener anomalías cardiacas asociadas

Ectopia Cordis Toracoabdominal
Pentalogía de Cantrell
nHendidura baja esternal, defecto diafragmático anterior, ausencia de pericardio parietal, onfalocele y en la mayoría anomalía cardiaca (Tetralogía de Fallot)
nCirugía inmediata para cerrar la pared abdominal y después reparar los defectos cardiacos

Deformidades Torácicas en Desórdenes Esqueléticos Difusos
nDistrofia Torácica Asfixiante (S. Jeune): tórax estrecho y rígido con múltiples anomalías de cartílagos que mueren por insuficiencia respiratoria. Es una osteocondrodistrofia
nDisplasia Espondilotorácica (S. Jarcho-Levin): Múltiples malformaciones vertebrales (hemivértebras) y costales y un tercio cardiacas y renales. Mueren de I. respiratoria y neumonía.

INFECCIONES

INFECCIONES PIOGÉNICAS
nProcesos de la pared o por extensión de procesos pleurales o pulmonares. En traumatismos o por cirugía
nLa imagen característica de los huesos afectados por osteomielitis aparece tras una infección bien establecida
nLa detección precoz requiere una cuidadosa exploración física para ver la extensión de la induración de la pared, del eritema en las partes blandas y si hay edema
nEl TAC es útil para delimitar la infección. Los tejidos blandos muestran una masa, pérdida de planos y elevación del periostio.
nLa causa más frecuente es la dehiscencia de la esternotomía media. La rx de tórax muestra aire entre las dos mitades esternales, con neumomediastino y líquido en TAC

COSTOCONDRITIS
nInfección por Pseudomona, E Coli, M Tuberculosis, etc
nLa infección local tiende a expandirse a los cartílagos adyacentes. Insidiosa e indolente con dolor local, tumefacción y sinus de drenaje
nAl ser avascular no llega el antibiótico sistémico
nDesbridamiento radical y reconstrucción

S. de TIETZE
nEntidad benigna, autolimitada, con 2º-3er cartílago tumefactos de causa desconocida
nTerapia de analgesia y AINES

TUBERCULOSIS
nCausa más frecuente de inflamación costal y la 2ª causa tras las metástasis (con mieloma) de destrucción costal
nDestrucción y a veces expansión quística o multiquística y márgenes escleróticos. Hay tractos fistulosos y abscesos de pared en 25%
nPor extensión del pulmón-pleura o más común por vía hematógena
nTAC: masas de tejidos blandos con destrucción ósea y calcificación periférica

INFECCIONES MICÓTICAS
nGran número pueden afectar a pared: blastomicosis, candidiasis, coccidioidomicosis, criptococosis, nocardiosis
nLa Actinomicosis, que suele venir de pulmón-pleura es la más frecuente. De curso indolente puede acabar con fístula de pared. Las rx y TAC delimitan la extensión de la infección y su respuesta al tratamiento
nLo mismo pasa con la Aspergilosis

S. del OPÉRCULO TORÁCICO
nCompresión de los v. subclavios y plexo braquial en la apertura superior del tórax
nLa mayoría de los factores compresivos actúan sobre la 1ª costilla
nPor el mecanismo se ha denominado del escaleno anterior, costoclavicular, hiperabducción, costilla cervical, s. de 1ª costilla torácica
nTriángulo escaleno y el espacio costoclavicular. Esta delimitado por la clavicula, 1ª costilla, ligamento costoclavicular y escaleno medio con el n. torácico largo
nEl m. escaleno anterior divide en dos el espacio
nEl canal se estrecha en la abducción del brazo
nEl estrechamiento superior del triangulo escaleno afectaa C5-C6; si inferior afecta a la arteria y a C7, C8 y T1
nFactores de compresión anatómicos, congénitos y traumáticos

Clínica
nLa sintomatología depende de la compresión nerviosa o vascular.
nDolor, parestesias, perdida de fuerza, atrofia ulnar hipotenar.
nEl C5-C6 da dolor deltoideo y cara lateral del brazo. C7-C8 (n mediano) da síntomas en dedo índice y medio.
nS. arteriales o venosos (obstrucción o s. Paget-Schroetter)

Diagnóstico
nManiobras Clínicas:
ntest de Adson o escaleno
ntest de Halsted o costoclavicular
ntest de hiperabducción 180º
ntest de Roos de abduccion 90º con rotación externa del hombro
nRadiología
nElectrodiagnóstico
nDiagnóstico Diferencial:
nprocesos neurológicos
nvasculares
nesofágicos
npulmonares
nangor pectoris

Tratamiento
nModificar posturas que agravan el síndrome: trabajo, postura de dormir
nObesidad, hipertrofia mamaria
nFisioterapia

Cirugía
nvíatransaxilar
nsupraclavicular
nposterior
ninfraclavicular
ntranstorácica
ncleidectomía
La resección transaxilar de 1ª, escalenotomía y resección supraclavicular de 1ª con escalenotomía dan los mismos resultados (80% buenos resultados). (Sanders)
La simple escalenectomía da un 65% de recidiva
Nadie reseca por completo la 1ª lo que puede explicar las recidivas
Reoperación a través de incisión de toracoplastia alta posterior (Urschel)

NEOPLASIAS
nAfecta a hueso y partes blandas.
nTumores primarios
nTumores secundarios
nTumores de estructuras vecinas

Clínica
nEdad media de 26 en benignos y 40 en malignos
nVarón 2:1 salvo en desmoide que es al revés
nSuelen presentarse como masas (70%) de crecimiento lento
nAsintomática con dolor (25-50%) al crecer

Diagnóstico
nHistoria
nExploración
nLaboratorio (funcion hepática, FA)
nRx antiguas, TAC, RNM
nBiopsia excisional: quita toda la masa, mejor estudio patológico, terapia adyuvante
nLa biopsia incisional tiene el peligro de muestra benigna en tumores malignos (condrosarcoma con áreas de apariencia benigna). No debe comprometer la resección ni favorecer la diseminación
nLa PAAF puede ser positiva en tumores óseos primarios

NEOPLASIAS
Primarias de Pared Torácica

Benignas
Condroma
Displasia fibrosa
Osteocondroma
Granuloma esosinófilo
T Desmoide
Elastofibroma dorsii
Lipoma
Fibroma
Neurilemmoma

Malignas
Condrosarcoma
   S. De Ewing
   Osteosarcoma
Mieloma
   Histiocitoma
Rabdomiosarcoma
Liposarcoma
   Neurofibrosarcoma
   Hemagiosarcoma

Condroma
nTumor benigno más frecuente
nMasa que puede ser dolorosa cerca de unión condrocostal
nRx con apariencia lobulada que desplaza la corteza sin romperla. Calcificación difusa o moteada
nSin tratamiento alcanzan gran tamaño
nDe elección la excisión amplia local con 2 cms de márgenes

Displasia Fibrosa
nEn jóvenes
nMasa asintomática
nPorciones costales posteriores
nAsociada a traumatismos
nRX con masa expandida, fusiforme, central, adelgaza corteza y sin calcificación. No es rara la erosión de la corteza
nLa excisión es curativa

Osteocondroma
nMenos frecuente
nAntes de los 20 años
nRx típica en metáfisis, rara un área radiolucente rodeada de tejido osteoesclerótico
nSin tratamiento alcanzan gran tamaño
nLos solitarios raramente degeneran, los múltiples tienen mayor degeneración
nTratamiento por amplia excisión local

Granuloma Eosinófilo
nAfección del sistema linforeticular, no verdadero tumor óseo
nSolitario o múltiple, entra dentro de la Histiocitosis X
nMás entre 5-15 años
nNo potencial maligno
nActividad osteolítica con osteoesclerosis adyacente. Se confunde con Sarcoma de Ewing y Osteomielitis
nTerapia de resección o radioterapia

Tumor Desmoide
nMas entre 30-40 años, mujeres 2:1.
nParecido al fibrosarcoma de bajo grado, fibroblastos y colágeno sin cápsula
nTras traumatismos y crecimiento por estrógenos
nMasa dolorosa, crece lentamente sin metástasis
nImagen rx no típica
nDiagnostico por biopsia con márgenes de al menos 4 cms. al crecer por las fascias
nRecidivas del 4 al 50%. Se puede controlar la recidiva con radioterapia. El Tamoxifeno reduce el
tamaño y síntomas.

Elastofibroma Dorsi
nEdad: 60 años . Sexo: 5 mujeres
nTumoración levemente dolorosa (60%), subescapular, submamario, hombro ipsilateral y
parestesias en las manos
nLocalización: subescapular (80%), región interescápulo-vertebral (20%). Bilateral asimétrico (40%)
nTumoración móvil de consistencia elástica y dolorosa a la palpación
Dx por Imagen: En los dos casos bilaterales, la tomografía computerizada (TC) detecta la lesión de mayor tamaño en el lado izquierdo y no muestra la lesión contralateral (<2cm.). La MRI detecta las dos lesiones asimétricas en ambos lados, independientemente de su tamaño.

Condrosarcoma
nMas frecuente. 80% en costillas
nMayoría solitarios. Masa lobulada con destrucción ósea, calcificación en TAC moteada
nMejor biopsia excisional que incisional por áreas pseudobenignas de condromalocal y metastasis tardías
nTrauma previo en 12%
nAmplia excisión local, costillas abajo y arriba, márgenes al menos de 4 cms.
nSuele necesitar reconstrucción de pared
nRadio y Qt resistentes
nMejor pronóstico si menos de 6 cms
nRecidivas tardías por lo que hay que hacer largo seguimiento

Sarcoma de Ewing y Tumor de Askin
nEl t. maligno primario más frecuente en niños y 8-22% en adultos
nUna alternativa muy maligna es el T. de Askin con diagnóstico y terapia similares
nMayoría por debajo de los 30 años. Dolor con o sin masa
nRx en capas de cebolla, también destrucción, esclerosis con corteza ensanchada
nAbordaje multidisciplinar con cirugía y Rt para local y Qt para metástasis
nSupervivencia de 50% / 5 años

Osteosarcoma
nEntre 10-25 años y tras los 40
nMasa dolorosa en metáfisis de huesos largos
nRelación con Rt previa 10 años antes
nFrecuente la imagen de sol radiante.Con elevación de periostio reactivo “triangulo de Codman”
nTerapia de Qt de inducción con mejor pronóstico cuanta más necrosis. Rt ineficaz
nSupervivencia de 50% / 5 años

Plasmocitoma
nEn varones con media de 60 años
nOsteolisis con opacidades paracostales
nPara confirmar que es solitario hacer punción de MO, Rx de esqueleto, Inmunoelectroforesis de
sangre y orina
nCirugía para diagnostico
nRt para control local seguida de cirugía amplia si fracasa
nEn 35-55% desarrollan un mieloma múltiple, a veces 10-12 años tras el diagnostico inicial
nSeguimiento con electroforesis de sangre y orina por si desarrolla el Mieloma Múltiple

Sarcoma de Partes Blandas
nSon raros e incluyen: fibro, lipo, histo, rabdomio, dermatofibro, angio.
nCasi la mitad de todos los sarcomas malignos primarios
nPronóstico por grado tumoral, metástasis a distancia y márgenes de resección
nSi bajo grado, supervivencia del 90% a 5 años
nAlto grado 50%
nNo Rt ni Qt.
nMetástasis pulmonares

NEOPLASIASMALIGNAS

Tratamiento Quirúrgico
nEsencial la resección amplia
nUn margen de al menos 4 cms para los tumores más agresivos, y costillas arriba y abajo
nEn esternón con arcos costales bilaterales
nÓrganos vecinos como pulmón, timo, músculos de pared, etc.
nCon cirujano plástico. El cierre primario es la mejor opción

nReconstrucción Esquelética:
     nSegún tamaño y localización del defecto (delante, detrás, punta de escápula) y si la herida está infectada
     nEstabilización con prótesis de Prolene o Goretex de 2 mm de grosor, malla de marlex se usa menos con metilmetacrilato
     nEn infecciones se prefiere el flap músculo-esqueletico

nReconstrucción de Tejidos Blandos: Se usan músculos y omentum

Consideraciones en la reconstrucción de la Pared Torácica
nLocalización
nTamaño
nProfundidad
     nGrosor total
     nGrosor parcial
nDuración
nTejido local
     nIrradiación
     nInfección
     nTumor residual
     ncicatrices
nCondiciones del paciente
nTipo de vida y tipo de trabajo
nPronóstico

Tejidos autógenos en la reconstrucción de la Pared Torácica
nMúsculos
     nDorsal ancho
     nPectoral mayor
     nRecto anterior del abdomen
     nSerrato anterior mayor
     nOblicuo mayor
     ntrapecio
nOmentum

Autor: http://www.medicinagm.metropoliglobal.com