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Neoplasias Vulvovaginales Benignas
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Autor: Susana Ivonne Cadó Rodríguez
Publicado: 13/03/2009
 

Repaso gráfico sobre las neoplasias vulvovaginales benignas, que incluye los siguientes apartados: Anatomía e Histología de la vulva, flora vaginal residente, Metodología diagnóstica en patología vulvar, Prueba de Richard Collins, biopsia vulvar y la clasificación de las neoplasias vulvovaginales benignas más importantes: pólipo fibroepitelial, quistes sebáceos, queratosis seborreica, hidroadenoma papilífero, quistes mucosos, nevus, fibromas vulvares, lipomas vulvares, angiomas, angioqueratomas, linfangioma, neurofibroma, trastornos de la pigmentación (hiperpigmentación e hipopigmentación), neoplasia intraepitelial de vulva (diferenciado e indiferenciado) y enfermedad de Paget de la vulva.


Neoplasias Vulvovaginales Benignas.1

Neoplasias Vulvovaginales Benignas

 

Susana Ivonne Cadó Rodríguez.

Alumna del noveno semestre de la facultad de Medicina de la Universidad Veracruzana. Campus Ciudad Mendoza, Veracruz México.

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/diapositivas_tumores_vaginales

 

 

Anatomía e Histología de la vulva.

 

·         Se define vulva o región vulvar a los genitales externos femeninos.

·         Limita con los pliegues genitocrurales, monte de Venus y con el ano. 

·         Constituida por:

 

o    Labios mayores

o    Labios menores

o    Clítoris

o    Vestíbulo (en él se localizan el introito vaginal o fosa navicular, el himen, orificios de glándulas vestibulares menores y mayores y el meato uretral.)

o    Glándulas vestibulares menores.

o    Glándulas vestibulares mayores o de Bartholin.

o    Uretra

 

Vascularización: arterias pudendas internas (ilíacas internas) y las pudendas externas, (arteria femoral).

Linfáticos: drena a los ganglios inguinofemorales superficiales, profundos y luego a los ilíacos.

Inervación: La región anterior y superior de la vulva está inervada por el nervio ilioinguinal y genitofemoral (rama del plexo lumbar), el resto de la vulva es inervada por el nervio pudendo.

 

Flora vaginal residente

 

·         El recuento de bacterias en vagina oscila alrededor de 100.000 por ml.

·         Dentro de estos podemos encontrar a Estreptococos, Estafilococos, Enterobacterias, Corynebacterium, Cándidas y también se acompaña de moco, agua, células exfoliadas, leucocitos, glóbulos rojos, etc.

·         Es decir que la flora vaginal es compleja con organismos potencialmente patógenos.

·         Una gran parte de la flora está compuesta por los lactobacilos que protegen del crecimiento de patógenos.

Cómo previenen los lactobacilos el crecimiento de patógenos

 

1. Inhiben el crecimiento de patógenos

 

·         Formación de ácido láctico: De esta manera mantiene un PH ácido entre 4 y 4,5 impidiendo el crecimiento de otros microorganismos.

·         Liberación de bactericinas: Estas se unen a través de receptores de membrana con los microorganismos patógenos, produciendo una vacuolización y rotura de la membrana celular, con la consiguiente destrucción del mismo.

·         Producción de H2O2: Que posee una acción bactericida.

·         Producción de Arginina Desaminasa: La arginina es tomada por los patógenos y transformada en putresina que es la responsable de aumentar el pH, del olor fétido, de alterar el mecanismo inmune de la mucosa y de inhibir la respuesta inmune vaginal.

·         Gracias a la presencia de la Arg-Desaminasa, producida por los lactobacilos esa Arginina es transformada en citrulina y amoníaco y por lo tanto no puede ser utilizada por los microorganismos patógenos.

 

2: Inhiben la adhesión de patógenos:

 

Producción de biosurfactante: Rodea a las células vaginales e impide que se adhieran los patógenos (la adhesión es fundamental para que se produzca infección).

 

3: Inhiben la expansión de patógenos:

 

Mecanismo de coagregación: Para que los patógenos puedan producir patogenia deben unirse a las células de la vagina. Los lactobacilos se unen a través de receptores de membrana a las células vaginales, impidiendo la unión con microorganismos patógenos.

 

¿Es normal tener flujo vaginal? Sí.

 

·         Todas las mujeres tienen flujo, la cantidad de flujo no es igual en todas.

·         Hay mujeres con más cantidad de flujo que otras.

·         El flujo debe ser mucoide, no debe poseer olor fétido y no debe producir síntomas como prurito y/o ardor.

·         Este flujo varía de acuerdo a la etapa del ciclo de la mujer.

·         En la etapa estrogénica es más abundante, filante y trasparente y en la progestacional es escaso, opaco y grueso.

 

 


Neoplasias Vulvovaginales Benignas.2

Alteración En La Flora Normal

 

·         La vagina está colonizada con varios microorganismos.

·         Por varios factores puede pasar de estar colonizada a infectada.

·         Estos pueden ser:

o    Factores inmunológicos y sistémicos: Enfermedades oncológicas, autoinmunes, HIV, diabetes, etc. Todas aquellas en las que el sistema inmune se ve afectado.

o    Factores mecánicos: Medidas higiénicas y sexuales inadecuadas como el uso de protectores diarios, jabones perfumados, duchas vaginales, etc.

o    Factores hormonales: El uso de anticonceptivos orales, los tratamientos de reemplazo hormonal, el embarazo, etc.

 

Metodología diagnóstica en patología vulvar

 

·         Anamnesis: Antecedentes de enfermedad de transmisión sexual (ETS), de patología del tracto genitourinario (TGI), enfermedades generales, estados de inmunosupresión, hábitos higiénicos.

·         Inspección:

 

o    A ojo desnudo y luz panorámica: Coloración, trofismo, lesiones macroscópicas, examen de piel y mucosa bucal, examen de vagina, cuello, palpación de genitales internos y de ganglios inguinocrurales.

o    Vulvoscopia: Se define a la vulvoscopia como el examen colposcópico de la vulva luego de la aplicación de ácido acético.

·         Citología: Poco utilizada en patología vulvar, ya que el material obtenido no es apto para el diagnóstico. Sin embargo algunos autores lo utilizan.

 

Prueba de Richard Collins

 

·         Consiste en pintar la vulva con Azul de toluidina al 1%, luego lavar con ac. Acético.

·         El azul de toluidina es captado por los núcleos celulares.

·         En áreas de hiperqueratosis el colorante no es captado (falsos negativos), mientras que en erosiones y úlceras la tinción es muy marcada (falsos positivos).
El test de Collins, tiene baja especificidad y sensibilidad, por lo que pierde relevancia diagnóstica.

 

Biopsia vulvar:

 

·         En vulva la biopsia es un procedimiento de rutina.

·         Toda lesión sospechosa debe ser biopsiada (lesiones fisuradas crónicas, papulosas, blancas, rojas, y pigmentadas. Imágenes vulvoscópicas anormales sintomáticas o no y aquellas que no responden a los tratamientos convencionales).

 

Técnica para la biopsia:

 

Anestesia local con xylocaína jalea.

Anestesia con xylocaína al 2% con aguja mosquito.

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/tecnica_biopsia_vaginal

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/anestesia_vulvar_vagina

 

Colocación de anestésico en un mapa vulvar.

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/bisturi_punch_dermatologico


Neoplasias Vulvovaginales Benignas.3

1. Bisturí.

2. Punch dermatológico.

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/pinza_biopsia_hemostasia

 

3. Pinza de biopsia cervical.

4. Hemostasia con percloruro de hierro, o solución de Monsell.

 

Neoplasias vulvovaginales Benignas.

 

·         Pólipo fibroepitelial

·         Quistes sebáceos

·         Queratosis seborreica

·         Hidroadenoma papilífero

·         Quistes mucosos

·         Nevus

·         Fibromas vulvares

·         Angiomas

·         Angioqueratomas

·         Linfangioma

·         Neurofibroma

·         Trastornos de la pigmentación

·         Neoplasia intraepitelial de vulva

·         Enfermedad de Paget de la vulva

 

Pólipo fibroepitelial

 

·         Se denomina también papiloma escamoso o acrocordón.
Es un tumor benigno muy frecuente que se confunde habitualmente con el condiloma viral.

·         En general es único, recubierto por piel normal, parece como una uva pasa.

·         A diferencia de estos, los condilomas virales suelen ser múltiples y tienen un aspecto de lesión en coliflor, es decir varias papilas con una sola base de implantación.

·         Los pólipos fibroepiteliales suelen ser asintomáticos y pequeños. Son en general palpados por las pacientes, lo que motiva la consulta.

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/polipo_fibroepitelial

 

Tratamiento.

·         No requieren tratamiento, salvo los de mayor tamaño o por razones puramente estéticas.

·         Se realiza la resección del mismo con anestesia local.

 

Quistes sebáceos

 

Son tumores benignos muy frecuentes. Se producen por obstrucción del conducto pilosebáceo o de las glándulas sebáceas.

Clínica:

 

·         Se ven como quistes pequeños con contenido grumoso en su interior.

·         Cuando son pequeños parecen como granos de arroz subdérmicos.

·         Se palpan fácilmente, y en algunos casos pueden crecer.

·         Son asintomáticos, salvo en casos de rápido crecimiento en los que puede doler o molestar. 

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/quiste_sebaceo_vagina

 

 


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Tratamiento:

·         No requieren tratamiento, salvo los quistes grandes.

·         La resección del quiste es el tratamiento de elección.

·         Es importante la resección completa de la cápsula del mismo por la posibilidad de recidivas post-tratamiento.

 

Queratosis seborreica

 

·         Tumor benigno muy frecuente que afecta especialmente cabeza, cuello, tronco y también genitales externos.

·         Se producen por el crecimiento de queratinocitos y melanocitos, que da la apariencia de una verruga sobre la piel.

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Clínica:

·         Placa sobreelevada con superficie irregular, de color marrón oscuro o negruzco.

·         Como es una lesión pigmentada se debe diferenciar de los nevos, carcinoma basocelular y melanoma.

 

Tratamiento:

En casos de síntomas o por estética se pueden resecar con bisturí, leep o destruir con criocirugía o electrocoagulación.

 

Hidroadenoma papilífero

 

Tumor de origen glandular, originado en las glándulas sudoríparas apocrinas genitales.

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Clínica:

·         Tumor que mide aproximadamente 2 cm, aparece como un nódulo único, que puede ulcerarse en su superficie y sangrar.

·         Se localiza preferentemente en la cara interna de los labios mayores, surco interlabial y cara externa de labios menores.

·         Suele ser asintomático.

·         Se confunde con granuloma piógeno y con el carcinoma de vulva.

 

Hidroadenoma labio derecho y quiste sebáceo en el izquierdo

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/hidroadenoma_quiste_sebaceo

 

Tratamiento: exéresis de toda la lesión. 

 

Quistes mucosos

·         Son quistes simples localizados en el área vestibular.

·         Se originan por dilataciones de las glándulas vestibulares menores.

·         No son muy frecuentes.

 


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Clínica:

·         Son tumores quísticos, superficiales.

·         Se ve el contenido por trasparencia.

·         Son asintomáticos, provocan dispareunia en caso de adquirir mayor volumen. 

 

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Foto extraída del Atlas Digital de Enfermedades de la Vulva de Luis M Puig-Tintoré

Tratamiento: No requieren tratamiento. Si aumentan de tamaño se pueden resecar con anestesia local. 

 

Nevus

 

Son lesiones pigmentadas de la piel, formadas por un grupo de células nevo-melanocíticas benignas en dermis y epidermis.

neoplasias_vulvovaginales_benignas/vagina_nevus_vaginal

 

Según la histopatología se clasifican en:

·         Nevo de la unión dermoepidérmica: Aparece como una mácula plana color marrón oscura. Se da en pacientes jóvenes.

·         Nevo compuesto: Lesión papular con bordes netos de un color marrón uniforme más tenue.

·         Nevo intradérmico: Se da por el desplazamiento de células névicas hacia la dermis. Es una lesión más sobreelevada con mayor pérdida de pigmentación.

 

Tanto el nevo compuesto como el intradérmico se palpan por ser lesiones papulares.

 

Tratamiento:

·         Si bien son lesiones benignas, alrededor del 50% de los melanomas se desarrollan a partir de nevos preexistentes.

·         Los de mayor riesgo son los nevos displásicos y los congénitos.

·         Los displásicos aparecen durante la adolescencia y juventud, en contraste con los nevos comunes que aparecen en adultos jóvenes.

·         La resección es el tratamiento de elección y se plantea porque la ubicación en genitales externos hace que la irritación, fricción sea frecuente y por la posibilidad de aparición de un melanoma.

·         En casos de cambios de coloración, tamaño, sangrado o dolor siempre deben ser biopsiados. 

 

Fibromas vulvares: Tumores benignos formados por una proliferación de fibroblastos.

Clínica de los Fibromas vulvares:

Se presenta como un tumor único, subcutáneo, sobreelevado de color marrón, rosado, que se localiza en labios mayores y periné con mayor frecuencia.
Son asintomáticos

Tratamiento de los Fibromas vulvares: Resección quirúrgica solo en los fibromas grandes, de lo contrario no requieren tratamiento. 

 

Lipomas vulvares: Tumores benignos compuestos por células grasas.

neoplasias_vulvovaginales_benignas/lipoma_vulvar_vaginal


 


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Clínica: Se presentan como una masa blanda, lobulada, con pedículo y que se ubica en labios mayores. 

 

Tratamiento: No requiere tratamiento, salvo que crezcan y produzcan molestias.

 

Angiomas: Malformaciones de los vasos sanguíneos.

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Clínica:

 

·         Son raros en vulva.

·         Aparecen como lesiones únicas sobreelevadas color azul violáceo.

·         Pueden ulcerarse y sangrar.

·         Se presentan en pacientes jóvenes.

 

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Solo en caso de sangrado deben tratarse.

 

Angioqueratomas: Son muy frecuentes en vulva y se ven en mujeres de mayor edad. Están dados por la presencia de dilataciones capilares.

neoplasias_vulvovaginales_benignas/angioqueratoma_vulvar_vaginal

 

Clínica:

·         Son lesiones papulosas, múltiples (a veces únicas), de color rojo vinoso o violáceo. Miden de 1 a 2 mm.

·         A veces están recubiertos por una capa de queratina que los confunde con lesiones verrugosas vulvares.

·         No requieren tratamiento.

·         La criocirugía o electrocoagulación se utilizan solo en caso de sangrado o molestias para la paciente. 

 

Linfangioma 

 

·         Tumor de los linfáticos.

·         Circunscripto: Se presentan como pequeños nódulos blancos o rosados.

·         Parecen vesículas. Son asintomáticos. Se pueden resecar o vaporizar con Láser CO2 en caso de síntomas.

·         Cavernoso: formado por grandes quistes de linfa, da el aspecto de un edema labial. Son blandos y alteran la anatomía de la vulva. Son asintomáticos y no requieren tratamiento.

La cirugía suele ser mutilante y no es recomendada.

 

Neurofibroma

 

·         Tumor benigno originado en el perineuro.

·         Se asocia a neurofibromas de otras localizaciones (enfermedad de Von Recklinghausen)

·         Conjunto de trastornos hereditarios autosómicos dominantes, caracterizado por neurinomas del acústico bilaterales.

Clínica: Nódulos parecidos a los pólipos Fibroepiteliales, fláccidos cubiertos por piel normal. Son asintomáticos.

Tratamiento: No requieren tratamiento

 

Trastornos de la pigmentación

 

La melanina es un pigmento encargado de la fotoprotección de la piel.
Las alteraciones en la pigmentación pueden ser: hiperpigmentación o hipopigmentación.

 

 


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Hiperpigmentación

neoplasias_vulvovaginales_benignas/hiperpigmentacion_vaginal_vulvar

 

Melanocítica:

- Lentigo: Son máculas de diferentes tamaños, con tonalidades variables. Pueden encontrarse en piel como en la mucosa del vestíbulo. Son bien circunscriptos y están en escaso número.

- Melanosis: Son extensas placas lentiginosas. Pueden confundirse con el melanoma de vulva. La biopsia en estos casos es fundamental.

 

Hipopigmentación

 

- Vitíligo: La ausencia de melanocitos da zonas hipopigmentadas de color blanco nacarado, de bordes bien delimitados y simétricos. La periferia de la lesión se caracteriza por tener un color marrón oscuro característico. Cuando afecta piel, los pelos son blancos. Es asintomática

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/hipopigmentacion_vitiligo_vaginal

 

- Leucodermia: Áreas de hipopigmentación tras la curación de algún proceso infeccioso o inflamatorio de la vulva. Se da también en cicatrices o en la piel atrófica.

Neoplasia intraepitelial de vulva

 

·         Hasta hace 30 años la Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) era una enfermedad poco frecuente, que afectaba mujeres de entre 65 o más años.

·         Esto fue cambiando en las últimas tres décadas, observándose una duplicación en la incidencia, sobretodo en mujeres jóvenes, coincidente con el incremento de la infección viral por el virus del HPV en todo el tracto genital inferior (TGI), cambios en hábitos sexuales y hábito de fumar.

Se diagnostican tempranamente, se tratan y por lo tanto no progresa al carcinoma. Esta Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), que ha aumentado en frecuencia, no es la verdadera precursora del cáncer vulvar.

Clasificación dada por la ISSVD (International Society for the Study of Vulvovaginal disease). 1986.

 

·         Lesiones escamosas

o    VIN 1

o    VIN 2

o    VIN 3

·         Lesiones no escamosas

o    Enfermedad de Paget

o    Melanoma in situ

 

Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) indiferenciada o clásica: es el tipo más frecuente, el que aumentó en incidencia en las últimas décadas. Se relaciona a la infección viral (HPV+), aparece frecuentemente en mujeres jóvenes y fumadoras, en multifocal y multicéntrico

 

Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) diferenciada: no relacionada al HPV (HPV-), pero asociada a los trastornos epiteliales no neoplásicos (Líquen escleroso y/o Hiperplasia epitelial). Se da más frecuentemente en mujeres mayores, suele ser unifocal y unicéntrico.

La historia natural de estos dos tipos de Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) difiere significativamente uno de otro.

 

Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) indiferenciada o clásica: presenta un largo período de permanencia como tal (media: 8 años) y poco potencial de progresión al carcinoma. Se han descrito casos de regresión espontánea sobe todo en mujeres jóvenes, menores de 30 años con lesiones multifocales pigmentadas y papulares.

Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) diferenciada: presenta un período corto como VIN, progresando rápidamente al carcinoma invasor, por eso es más fácil encontrarlo asociado al carcinoma y no como lesión aislada. En 1990 se propone al VIN diferenciado como el probable precursor de la mayoría sino de todos los carcinomas escamosos vulvares.

 

Histopatología

La histopatología también es diferente; la Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) indiferenciado es bien reconocido por los patólogos y está bien documentado con sus tipos histológicos Bowenoide, Basaloide y /o Mixto.

Por el contrario la histopatología de la Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) diferenciado es muy sutil y escapa al diagnóstico o se confunde con HE o vulvitis crónica. Las atipias celulares solo se encuentran en las capas basales y/o parabasales del epitelio, por lo que el sistema de clasificación en VIN 1, 2, 3 no es aplicable a este tipo de neoplasia.

 

 


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Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/neoplasia_intraepitelial_vulva

 


Síntomas. Clínica

 

·         Las pacientes pueden consultar por prurito, ardor, dispareunia o solo por la visualización de las lesiones.

·         Un grupo importante de pacientes es de presentación totalmente asintomática y dependerá de su ginecólogo que haga diagnóstico de las lesiones para un correcto tratamiento.

·         El VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar) no tiene un patrón clínico característico, puede ser pigmentado, rojo, blanco, multifocal o unifocal.

VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar) indiferenciado

Suele ser pigmentado, multifocal (compromete varias zonas vulvares, perineales y /o perianales) y se asocia con otras neoplasia intraepiteliales del tracto genital inferior.

 


VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar) indiferenciado Bowenoide

 

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VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar) diferenciado


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·         Suele ser blanco, áreas leucoplásicas sobreelevadas, unifocal.

·         No se asocia con otras neoplasias intraepiteliales del tracto genital inferior.

 


Diagnóstico:

·         Inspección: La mayoría de las lesiones se ven a simple vista, se puede usar un colposcopio o lupa de aumento para ver mejor las lesiones.

·         Vulvoscopia: No debe ser utilizada de rutina, solo cuando sabemos lo que buscamos. Si no, corremos el riesgo de realizar biopsias innecesarias.

·         Biopsia: Fundamental para el diagnóstico de certeza. En lesiones multifocales y polimórficas se deben realizar varias biopsias de las diferentes lesiones y localizaciones.

 


Tratamiento:

·         Debe ser individual, según edad, localización y extensión de las lesiones, debiendo ser lo más conservador posible, sobre todo en mujeres jóvenes.

·         Conducta expectante solo en pacientes embarazadas ya que luego del puerperio las lesiones tienden a desaparecer espontáneamente dentro del primer año. Se deben tratar todas las pacientes con VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar)  (2 o 3).

 

 


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Tratamientos quirúrgicos:

·         Resección local amplia: Siempre fue el tratamiento de elección.
La resección debe realizarse con un margen de seguridad de 5 mm alrededor de la lesión.
Profundidad: hasta tejido celular subcutáneo (TCS). De esta forma se extraen todos los anexos de la piel, con menor posibilidad de recidivas.
Con este método obtenemos pieza histopatológica para enviar al patólogo.

·         Resección con LEEP: Se utiliza en general para lesiones pequeñas pasible de ser resecadas por este método.
Es dificultoso en región anal por los pliegues de la zona con la dificultad para manejar las asas. En la zona del clítoris y uretra, necesitamos extraer la menor cantidad de tejido posible, por lo que se prefiere utilizar el Láser de CO2.

·         Hielo local

·         Abstinencia sexual

·         Control en 15 días.

·         Vaporización por Laser CO2: Se obtiene un excelente control de la profundidad, por lo que resulta muy útil en lesiones extensas, en lesiones perianales, clitorídeas, uretrales. Es de elección para el tratamiento de lesiones multicéntricas (compromiso de vagina y/o cuello y/o vulva)

Se vaporiza el tejido con un margen de 5mm alrededor de la lesión pero debemos vaporizar hasta la dermis reticular, porque quedaría una cicatriz con pobres resultados cosméticos. Profundidad 2mm para áreas lampiñas y 4 mm para áreas pilosas.

Desventaja: no se obtiene pieza histológica. Debido a esto es necesario realizar biopsia previa para descartar invasión temprana.
Entreabrir los labios 2-3 veces por día para evitar la fusión

 

Tratamiento tópico:

 

Imiquimod crema al 5%: Es un inmunomodelador, estimula al sistema inmune del individuo, a través de la liberación de citoquinas (interferón alfa, interleuquina 12), para luchar contra la infección viral. SOLO PARA EL VIN INDIFERENCIADO.

Aplicación

·         3 veces por semana durante 16 semanas o hasta que desaparezcan las lesiones.

·         Aplicarse solo en áreas de VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar). Debe estar en contacto con las lesiones por 8 horas.

·         Higienizarse con agua a la mañana siguiente.

·         No aplicar la crema durante el período menstrual.

 

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA:

 

·         Enfermedad poco frecuente que afecta a mujeres post-menopáusicas.

·         Compromete la región vulvoperineal con mayor frecuencia, pero también se ve en región perianal, axilar, ingle, párpados, pabellón auricular y mucosa oral

·         La enfermedad de Paget mamaria se asocia con un adenocarcinoma subyacente, cuando el compromiso es extramamario la asociación con el adenocarcinoma es de alrededor del 20%.

·         Se asocia también con carcinomas de otras localizaciones como vesical, rectal, mamario, etc.

 

Subclasificación

1. PRIMARIA (de origen cutáneo)

Se subclasifica:
1a) Enfermedad de Paget como una neoplasia intraepitelial primaria
1b) Enfermedad de Paget como una neoplasia intraepitelial con invasión del estroma
1c) Enfermedad de Paget como manifestación de un adenocarcinoma subyacente de los anexos de la piel o de una glándula vulvar subcutánea.

2. SECUNDARIA (Como manifestación de una neoplasia no cutánea)
2a) Enfermedad de Paget secundaria a un adenocarcinoma anal o rectal
2b) Enfermedad de Paget secundaria a una neoplasia urotelial.
2c) Enfermedad de Paget secundaria a un adenocarcinoma de otras localizaciones.

 

Enfermedad de Paget Primaria

 

Edad: Afecta principalmente mujeres post-menopáusicas. Con una media alrededor de los 70 años.

Síntomas: El síntoma principal es el prurito, también ardor, quemazón. Pocas son las pacientes totalmente asintomáticas. Cuando hay dolor o sangrado se debe sospechar enfermedad invasora.

·         Son lesiones eritemato escamosa con bordes bien delimitados.

·         Tienen como característica una capa blanquecina que las recubre como una película de ‘caspa’.

·         Tiene la apariencia de un eccema y es tratada como tal o como una candidiasis.

·         La biopsia es fundamental en lesiones que persisten luego del tratamiento.

·         La lesión se extiende más lejos de lo que se ve a simple vista, por lo que las resecciones deben ser más extensas.

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/enfermedad_Paget_vulva

 


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Diagnóstico Diferencial:

 

La enfermedad de Paget se confunde fácilmente con otras patologías vulvares, por eso es importante que si una paciente no responde a los tratamientos, se le debe realizar una biopsia de la lesión.


Se confunde con:

 

·         Psoriasis

·         Candidiasis

·         Dermatitis de contacto/ seborreica

·         VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar)

·         Líquen escleroso

La biopsia certifica el diagnóstico. Se utiliza la marcación inmunohistoquímica para diferenciar si es Primaria o secundaria. 

 


Diagnóstico:

• Inspección directa
• Biopsia- biopsia en corona (evaluar la extensión de la lesión).
• Punción con aguja fina de engrosamientos o masas por debajo de la lesión (20% de asociación con carcinoma subyacente)

Se asocia con otras neoplasias como vejiga, recto, mama, tiroides, pulmón, etc.

Se cree que la asociación es consecuencia de la edad avanzada de las pacientes.

 


Tratamiento:

 

·         Resección quirúrgica extensa pero conservadoras de ser posible Margen: 1 a 2cm alrededor de la lesión (congelar los bordes quirúrgicos).

·         Profundidad: hasta plano aponeurótico.

·         Laser: No es el tratamiento de elección, solo utilizado en mujeres jóvenes.

·         Descartar carcinoma subyacente.

·         Si los márgenes son positivos las recurrencias son mayores al 50%, y si son negativos oscilan entre un 15 y 20%.

Las recurrencias son intraepiteliales, por lo que la sobrevida de las pacientes no se ve afectada.

En casos de lesiones muy extensas, se deben realizar colgajos miocutáneos para llenar los defectos. 

 


Recurrencia de Paget

 

neoplasias_vulvovaginales_benignas/recurrencia_Paget_vaginal.

 


Medidas Higiénicas Preventivas

 

·         Utilizar ropa interior de algodón.

·         No usar protectores diarios. El material sintético de los protectores genera alergia, mantiene la temperatura, la humedad y favorece las infecciones vulvovaginales.

·         No lavarse con jabones perfumados. Se pueden utilizar jabones de glicerina sin perfume o jabones neutros.

·         No usar ropa muy ajustada.

·         Evitar las duchas vaginales. Las duchas vaginales pueden cambiar el pH vaginal

·         La utilización de desodorantes íntimos puede causar enfermedad o irritación vulvovaginal

·         Lavar la ropa interior a mano con jabones blancos.

·         Evitar la depilación completa de toda la región vulvar

·         En la relación sexual: Buena lubricación antes de la penetración, de lo contrario utilizar lubricantes.