Parálisis aislada unilateral y regresiva del nervio hipogloso.

Daniel Sagarra Mur ¹, Berta Sebastián Torres ¹, María Ruiz Mariscal ², José Manuel Gascón Pelegrín ³, José Luis Capablo Liesa ¹.

1. Servicio de Neurología
2. Servicio de Medicina Interna
3. Servicio de Neumología

Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.

Resumen:

Introducción. La parálisis aislada del nervio hipogloso es un signo infrecuente.

Caso clínico. Varón de 40 años, que presenta dolor en el conducto auditivo externo izquierdo y alteración en la movilización lingual. En la exploración sólo se objetivo hemiparesia lingual izquierda con amiotrofia y fasciculaciones. Analíticas sanguíneas, Eco-doppler de troncos supra-aórticos, TAC craneal y de base de cráneo, resonancia magnética (RM) craneal y angiorresonancia magnética (RM) de troncos supra-aórticos e intracraneales, todas ellas fueron normales. Se da de alta con recuperación casi completa y sin dolor. Al mes y medio, ingresa por astenia y dos bultomas en calota. Se realiza biopsia con aguja donde se identificó un Carcinoma indiferenciado de células pequeñas/microcítico, y en la resonancia magnética (RM) cerebral se observo masa hipointensa en apófisis basilar. Así mismo múltiples metástasis óseas y una tumoración en lóbulo pulmonar medio derecho.

Discusión. La parálisis del hipogloso suele presentarse junto con la afectación de otros pares craneales, pero cuando lo hace como un signo focal aislado es infrecuente, y suele ser la primera manifestación de metástasis locales, también se han descrito formas idiopáticas benignas que presentan una evolución regresiva, como en nuestro caso, probablemente producidos por edema. En este caso, es la aparición aislada de un síndrome del cóndilo occipital con evolución inicial regresiva, la forma de debut de un carcinoma microcítico de pulmón, hecho no descrito previamente.

Palabras clave: Nervio hipogloso, Síndrome del cóndilo occipital, Carcinoma broncogénico, Parálisis del hipogloso, Tumor microcítico de pulmón, Metástasis.

INTRODUCCIÓN:

La parálisis aislada del nervio hipogloso es una patología infrecuente, y cuando es observado en la práctica clínica, aparece como un signo, más que como un síntoma, siendo la mayor parte de las ocasiones englobado con la parálisis de otros pares craneales.

En una revisión de 100 casos de parálisis de este nervio, se encontró que la mitad de los casos fueron producidos por tumores, predominantemente malignos, seguidos por traumatismos, infartos cerebrovasculares, histeria, esclerosis múltiple, etc. ¹ Su aparición aislada es rara, y la mejoría espontánea plantea la posibilidad de una forma idiopática benigna ².

Presentamos un caso donde la única afectación que presentaba era la parálisis del nervio hipogloso con evolución regresiva, y cuyas pruebas diagnósticas no objetivaron ninguna etiología hasta ingresos posteriores.

Caso clínico:

Varón de 40 años, con antecedentes personales de dislipemia y hábito tabáquico, que acude al hospital por presentar de forma brusca: dolor en conducto auditivo externo izquierdo y dificultad para la movilización lingual. Exploración física: Auscultación cardiopulmonar y abdomen, normales. Exploración neurológica, consciente, orientado, funciones superiores conservadas, lenguaje disártrico, pupilas isocóricas y normorreactivas, hemiparesia lingual izquierda con amiotrofia y fasciculaciones, resto de pares craneales normales. Fuerza, tono, sensibilidad y coordinación, normales. Reflejos normales con plantares en flexión. No signos meníngeos.

Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica y coagulación, Rx Tórax, Eco-doppler de troncos supra-aórticos, TAC craneal y de base de cráneo, resonancia magnética (RM) craneal y angio resonancia magnética (RM) de troncos supra-aórticos e intracraneales, todas ellas fueron normales.

Durante su estancia fue mejorando la movilidad de la lengua y el dolor en conducto auditivo externo fue disminuyendo y se transforma en dolor occipital izquierdo, mecánico que llega a desaparecer. Es dado de alta con diagnóstico de parálisis de XII par craneal idiopática.

Al mes y medio, vuelve a ingresar por presentar astenia y debilidad generalizada. En la exploración física, resalta la existencia de 2 bultomas en región occipital. La exploración neurológica era normal, salvo leve debilidad hemilingual izquierda.

Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica, coagulación y líquido cefalorraquídeo (LCR: estudio Bioquímico, Citología, Cultivo y Serología), normales. Se realizó directamente una PAAF de la lesión de calota: Carcinoma indiferenciado de células pequeñas/microcítico. Radiografía de tórax, lesión parahiliar derecha.

TAC cerebral: dos lesiones hiperdensas óseas parietooccipitales, en forma de semiluna, una de ellas con componente epicraneal de partes blandas que captan contraste, mínima afectación ósea con pequeña solución de continuidad en tabla externa (Figura 1); asimetría en agujero magno, con rarefacción y adelgazamiento de la cortical del lado izquierdo.

Figura 1: TAC cerebral, corte axial con contraste: dos lesiones hiperdensas óseas parietooccipitales, en forma de semiluna, que captan contraste, mínima afectación ósea con pequeña solución de continuidad en tabla externa.

Resonancia magnética (RM) craneoencefálica, metástasis craneal insuflante occipito-parietal izquierda, con masa de partes blandas que se realza con contraste; Masa hipointensa en la apófisis basilar del occipital sin destrucción del hueso, donde en T1 con gadolinio se observa hiperintensa (Figura 2). No se observan otras metástasis a nivel encefálico.

Figura 2: RMN cerebral, corte axial en secuencia T1 con gadolinio: Masa hiperintensa en la apófisis basilar del occipital sin destrucción del hueso (punta de flecha).

Resonancia magnética (RM) espinal, múltiples imágenes hiperintensas (con gadolinio), en los cuerpos vertebrales sugestivas de metástasis, dorsales y lumbares que no provocan destrucción ósea. TC toracoabdominal: voluminosas adenopatías mediastínicas, traqueobronquiales derechas, masa hiliar dcha. sugestiva de adenopatías metastáticas y aparente obstrucción del bronquio con pérdida de volumen en LM, amplia diseminación metastásica ganglionar paratraqueal derecha, subcarinal y en hilio derecho, hepática, esplénica y renal bilateral. Fibrobroncoscopia, bronquio del lóbulo medio derecho ocluido por una tumoración. Rastreo óseo, múltiples lesiones óseas en calota, tercio inferior del esternón, cuello escapular derecho, 5º-7º arcos costales, sacroilíaca izquierda e hipercaptación en D7-D12. Marcadores tumorales: CEA 234.9, CYFRA 21.1, NSE 306.7, PHI 325.

DISCUSIÓN:

La parálisis aislada del nervio hipogloso es infrecuente (5%)¹, siendo más común su afectación combinada con la de otros pares craneales ^3-5. El trayecto de este nervio craneal se puede dividir en 5 segmentos: intramedular, cisternal, hueso de la base, nasofaríngeo/orofaríngeo y segmento sublingual ⁶.

Cuando la lesión es axial, suele afectar a los núcleos o tractos adyacentes, si la lesión afecta al espacio subaracnoideo, base del cráneo o región extracraneal, otros pares craneales pueden estar afectos. Las causas más frecuentes de afectación del XII par craneal son tumores en el 49% (metástasis, cordomas, carcinomas nasofaríngeos), 12% traumatismos, 6% accidentes cerebrovasculares, 6% histeria ¹, etc. Existen otras series en las que la distribución etiológica es diferente, predominando las formas idiopáticas, producidas probablemente por edema⁷, generalmente en menores de 40 años, acompañadas en ocasiones de fiebre, con una evolución regresiva y recuperación completa en meses ³. En estos casos transitorios, se ha especulado que pudiera tener cierta semejanza a la parálisis facial de Bell ⁸, y en algunos casos se han encontrado elevación de los Ac anti-GQ1b⁹.

Por todo esto, la presentación de forma aislada supone un reto diagnóstico, por pasar desapercibida la clínica en ocasiones, por la existencia de formas idiopáticas benignas reversibles, por su amplio diagnóstico diferencial y por el mal pronóstico que presentan algunas de las enfermedades que pueden producirla ¹⁰.

El carcinoma broncogénico suele metastatizar por vía hematógena en los huesos de la columna vertebral, costillas, pelvis y fémur. Sin embargo, es poco frecuente (6%) que lo haga en los huesos de la base del cráneo y no hemos encontrado referencias de su debut como un síndrome condíleo. Son los tumores de próstata (38%), mama (20%) y Linfoide (8%) los que más frecuentemente metastatizan en esta zona ^11-14.

Suelen ser lesiones asintomáticas, o presentar alguno de los síndromes descritos por Laigle (orbital, paraselar, fosa media, foramen yugular y síndrome del cóndilo occipital). El síndrome del cóndilo occipital se presenta hasta en el 16% de estos casos, y consiste en dolor en la región occipital unilateral y paresia del hipogloso del mismo lado ^12,14,15. El dolor puede ser intenso, constante y exacerbado por la palpación y la movilización cervical contra-lateral. Se puede acompañar de disartria y ligera disfagia. En estos casos típicos, dicha combinación podría ser diagnóstica de metástasis ósea ¹⁶.

La resonancia magnética (RM) con técnicas de supresión grasa, es la técnica de elección para el diagnóstico, en combinación con la infusión de gadolinio es más efectiva que la TAC con ventana ósea, que puede no mostrar alteraciones en fases precoces de evolución ¹⁵. La gammagrafía puede ser negativa en las metástasis puramente líticas ¹².

En este paciente, se presenta una variante del síndrome cóndilo occipital, con el origen del dolor en el conducto auditivo externo. El estudio neurorradiológico inicialmente negativo se podría atribuir a una afectación inicial en la que el edema local ha comprometido el canal del hipogloso sin modificar de forma evidente la intensidad de la señal ósea ¹⁷.

La evolución clínica con regresión de los síntomas, sin tratamiento coadyuvante, y sin ampliación de los síntomas neurológicos a lo largo de los tres meses posteriores hicieron pensar en la posibilidad de una forma idiopática. Posteriormente fue la aparición de una metástasis ósea occipital bilateral lo que permitió el diagnóstico mediante biopsia por aguja, siendo además una presentación inusual ¹⁸. En ese momento y pese de la gran extensión del carcinoma, la clínica neurológica seguía siendo la afectación unilateral, aislada y residual del nervio hipogloso.

Lo que distingue este caso es la aparición aislada de un síndrome del cóndilo occipital como forma de debut de un carcinoma microcítico de pulmón, hecho no descrito previamente en nuestro conocimiento. Así mismo habría que destacar que la negatividad de las pruebas neurorradiológicas y la mejoría de los síntomas no deberían interpretarse como datos que apoyan la etiología idiopática.

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