Caso clínico. Diagnóstico imagenológico del tumor del glomus carotídeo. Presentación de un caso.

Dr. Héctor Pereira Recio. *

Lizandra Pereira Corzo. **

Alden Julio Quesada Sifontes. ***

* Especialista de I grado en Radiología. Profesor Asistente. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Camagüey.

** Estudiante de tercer año de Medicina. Alumna ayudante de Imagenología.

*** Estudiante de cuarto año de Medicina.

Resumen

Los tumores del cuerpo carotídeo son lesiones raras también llamados paragangliomas. El diagnóstico se realiza con angiografía carotídea; sin embargo, avances recientes han hecho posible el diagnóstico basado en la TAC (angioTAC), IRM (angiorresonancia), y ecografía Doppler color. La mayoría son tumores benignos, aunque existe la posibilidad de malignidad. Presentamos el caso de una mujer de 63 años de edad, a la que se le realiza ecografía Doppler del cuello, TAC multicorte con angioTAC y resonancia magnética, diagnosticándose un tumor del glomus carotídeo.

Palabras clave: Tumor del cuerpo carotídeo, Paraganglioma, angioTAC, angiorresonancia, ultrasonido Doppler color.

Introducción

Los tumores del cuerpo carotídeo, también conocidos como del glomus carotídeo, quemodectomas o paragangliomas, son muy poco frecuentes, se originan de los órganos quimiorreceptores localizados en la adventicia de la bifurcación de la arteria carótida, siendo descritos por primera vez en 1743 por Von Haller, en 1950, Mulligan los renombró como quemodectomas para   y en 1974, Glenner y Grimley lo volvieron a renombrar como paraganglioma en base a sus características anatómicas y fisiológicas reflejar su origen de las células quimiorreceptoras (1-3). Pueden llegar a ser bilaterales o asociarse a otros paragangliomas, la forma esporádica es la más frecuente aunque el patrón familiar es reconocido hasta en un 20% de los casos, siendo de transmisión autosómica dominante (4)

Son observados en pacientes que habitan en altitudes elevadas o sometidos a hipoxia crónica aunque pueden ser esporádicos o familiares, se presentan entre la quinta y sexta década de la vida, tanto en hombres como en mujeres con la misma frecuencia. Hasta 1990, menos de 1000 casos habían sido reportados en la literatura mundial y su incidencia ha sido estimada en 1 de cada 30,000 personas (4).

La mayor parte son tumores benignos, de crecimiento lento, pero algunos son malignos según demuestra la recurrencia local, la extensión a tejidos contiguos y la metástasis por vía linfática y hematógena de ganglios regionales, pulmón, huesos y corazón (4,5). La incidencia de metástasis local o a distancia es de menos del 10% (4,5). Según su capacidad de secreción de catecolaminas se denominan secretores o funcionales y de no funcionales (6). Sólo entre el 1 y 3% de los que asientan en el cuello son  funcionales (6,7).

Se localizan en la cara posterior de la bifurcación de la arteria carótida común, y su clasificación, según Shamblin et al (8), y resumida por Thabet y Kotob (9) puede ser de tres tipos según su relación con la carótida interna y externa, lo que es de gran utilidad para planear la cirugía (4).

Presentación del caso

Paciente femenina, blanca, de 63 años de edad, con antecedentes de salud que presenta una tumoración en la región lateral izquierda del cuello, asintomática. Al examen físico se comprueba una tumoración palpable, dura, ligeramente dolorosa al tacto. Pruebas analíticas dentro de parámetros normales.

Se realiza eco Doppler carotídeo observándose una masa sólida de baja ecogenicidad, de contornos bien definidos, con vascularización interna de tipo visceral con baja resistencia situada a nivel de la bifurcación de la carótida común izquierda entre la carótida interna y externa produciendo separación de las mismas.

La TAC confirma la presencia de una masa con densidad de partes blandas situada en la región cervical lateral izquierda a nivel de la  bifurcación carotídea izquierda que realza fuertemente tras la administración de contraste para la realización de una angioTAC, la cual demuestra a su vez en la reconstrucción VRT que dicha masa está situada entre la carótida interna y externa produciendo separación de las mismas. No se encontraron otras alteraciones en el resto del examen que incluyó las estructuras intracraneales.

La resonancia por su parte permite apreciar en la secuencia potenciada en T1 la existencia de una tumoración de intensidad intermedia situada en región lateral izquierda del cuello a nivel de la bifurcación de la carótida común y que en la secuencia potenciada en T2 se comporta hiperintensa con pequeños focos hipointensos en su interior que le da el conocido aspecto de sal y pimienta. Con técnica de angiorresonancia se observa la separación de las carótidas interna y externa. Se realiza CAAF con resultado negativo de malignidad. Por decisión de la paciente se opta por no realizar la cirugía ni radioterapia y mantener una conducta expectante con seguimiento evolutivo dada la ausencia de síntomas.

Discusión

Los tumores del cuerpo carotídeo desde el punto de vista clínico son tumores unilaterales indoloros, de crecimiento lento que pueden permanecer estacionarios durante años pero también pueden ser múltiples y sincrónicos. En general no ocasionan otros síntomas que la deformidad, pero cuando comprimen estructuras vecinas, se observan crisis vagales, síncope, acúfenos, disfonía, etc. (5)

Los estudios imagenológicos son fundamentales como apoyo en el diagnóstico de estos tumores, los cuales demuestran la presencia de la tumoración en la bifurcación de la carótida primitiva; la angiografía carotídea ha sido considerada por mucho tiempo como el estándar de oro para la evaluación de los pacientes con tumores del cuerpo carotídeo (5). Sin embargo, esta técnica es invasiva y con morbilidad seria asociada en algunos casos. La arteriografía muestra con detalle la anatomía de la bifurcación carotídea, así como el tamaño, la extensión proximal y distal, la vascularización y la irrigación principal del tumor así como también sirve para la embolización arterial selectiva preoperatoria.

La aplicación del ultrasonido Doppler color demuestra sus características como masas sólidas bien delimitadas, de baja ecogenicidad e hipervascularizadas. El análisis Doppler pulsado revela un patrón de flujo de baja resistencia (3,4). Además es de gran utilidad para el seguimiento y la detección temprana de recurrencias. En nuestro caso fue el primer método imagenológico empleado y que permitió hacer el diagnóstico observándose como una masa sólida de baja ecogenicidad, de contornos bien definidos y con vascularización interna presentando un flujo visceral de baja resistencia.

La TAC contrastada muestra un tumor hipercaptante y la angioTAC es apropiada para delimitar su relación con la carótida y sus ramas así como con estructuras adyacentes (3,4). La resonancia magnética permite visualizar en T1 potenciado una imagen de intensidad intermedia y en T2 potenciado la denominada por los anglosajones "salt and pepper" (sal y pimienta) (10). El salt representa los agregados de células tumorales y el pepper la dilatación de los canales vasculares y al igual que la tomografía demuestra invasión de las estructuras vasculares o invasión tumoral a la base del cráneo. La angiorresonancia muestra los vasos cerebrales en forma similar a la de la arteriografía permitiendo evaluar la permeabilidad de la carótida y sus ramas (4). En nuestro caso fueron realizadas todas estas técnicas encontrándose los mismos hallazgos que los descritos en la literatura.

Gráfico 1.

A) IRM T1 axial potenciada. Tumor de intensidad intermedia que separa las carótidas interna y externa izquierdas.

B) IRM T2 coronal potenciada. Tumor hiperintenso con aspecto de " sal y pimienta".

Gráfico 2.

A) Eco Doppler color axial que muestra una masa hipoecoica vascularizada que separa las carótidas interna y externa izquierdas.

B) AngioTAC (reconstrucción VRT) que muestra al tumor hipercaptante en la bifurcación carotídea izquierda y que separa las carótidas interna y externa.

El diagnóstico definitivo es histopatológico aunque en los casos en que sea posible se practicará una citología por aspiración con aguja fina (CAAF). Como en estos tumores ya sean benignos o malignos hay células pleomórficas y multinucleares y mitosis, la malignidad no es realmente un diagnóstico histológico sino clínico basado en la presencia de invasión local y metástasis (6,10). El tratamiento de elección para estos tumores es la resección quirúrgica la cual se realiza en nuestros días con una morbilidad baja (4), aunque recientemente se han reportado el uso de la radioterapia externa y la embolización como opciones terapéuticas (3,10,11).  La conducta expectante no es una opción recomendada pero aceptada en algunos casos (3) como el nuestro en que el paciente rechazó las opciones terapéuticas que se le ofrecieron.

Bibliografía

1. Lotina S, Davidovi L, Havelka M, Vojnovi V, Neskovi V, Stojanov P, Kecman N. Carotid body tumor. Srp Arh Celok Lek. 1997;125 (9-10):278-84.
2. GarcíaM, Duménigo O.Tumor del corpúsculo carotídeo. Presentación de 1 caso. Rev Cubana Cir 2001;40 (1)
3. Koenigsberg RA, Dastur C. Glomus Tumor (Head and Neck). Disponible en: http://www.emedicine.com
4. Mondragón-Sánchez A, Montoya G, Shuchleib-Chaba S. Tumor del cuerpo carotídeo (Paraganglioma). An Med Asoc Med Hosp ABC 2003; 48 (4): 233-36
5. Ling FJ, Weinrach DM, Eskandari MK. Carotid Body Tumor. A case report. Vasc Endovas Surg 2004: 38: 185-88
6. López D, Campos ME, Varela LD, López D. Paraganglioma carotídeo. A propósito de un caso (Tumor vascular del cuello). ORL-DIPS 2005; 32 (4): 196-99
7. Banarer S, Mc Gregor V. Functional intercarotid paraganglioma. The Endocrinologist. 2002; 12 (5): 395-98
8. Shamblin WR, ReMine WH, Sheps SG, et al. Carotid body tumor (Chemodectoma). Clinicopathologic analisis of ninety cases. Am J Surg 1971; 122: 732-39
9. Thabet MH, Kotob H. Cervical paragangliomas: Diagnosis, management and complication. J Laryngol Otol 2001; 115: 467-74
10. Weissman JL. Case 21: Glomus Vagale Tumor. Radiology. 2000;215:237-42
11. Hinerman RW, Mendenhall WM, Amdur RJ, Stringer SP, Antonelli PJ, Cassisi Nj. Definitive radiotherapy in the management of chemodectomas arising in the temporal bone, carotid body and glomus vagale. Head Neck 2001; 23: 363-71