Esclerodermia

 

Scleroderma

 

Agustín Míguez Burgos. D.U. Enfermería FREMAP CIUDAD JARDIN. Sevilla. D.C.C.U. Distrito Sevilla.

Damián Muñoz Simarro. D.U. Enfermería D.C.C.U. Distrito Sevilla.

 

SUMARIO

 

1.- Introducción.

2.- Clasificación de la esclerodermia.

3.- Epidemiología.

4.- Esclerodermia localizada o morfea.-

 4.1.- Variedades de Esclerodermia localizada.-

 4.1.1.- Morfea en placas.

 4.1.2.- Esclerodermia lineal.

 4.1.3.- Esclerodermia en gotas.

 4.1.4.- Morfea generalizada.

 4.1.5.- Esclerodermia profunda o subcutánea.

 4.1.6.- Fascitis eosinofílica

 4.1.7.- Atrofodermia de Pierini-Passini

 4.2.- Evolución.

 4.3.- Etiología.

 4.4.- Tratamiento.

5.- Esclerodermia sistémica.-

 5.1.- Clínica.

 5.2.- Patogénesis.

 5.3.- Pronóstico.

 5.4.- Tratamiento.

6.- Palabras claves

7.- Resumen

8.- Referencias bibliográficas

 

 

1.- INTRODUCCIÓN.

 

La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.

 

El término de esclerodermia, que ha sido usado durante muchos años, sigue siendo el más adecuado para designar una serie de enfermos en los que la lesión que los une es la esclerosis de la piel y, como señalan Tuffaneli y Winkermanann, aunque la esclerodermia no es un buen nombre, el término es histórico, breve e indudablemente retiene su popularidad.

 

El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea. La esclerodermia sistémica, al principio denominada esclerodermia generalizada, hoy se designa esclerodermia sistémica progresiva para señalar la participación de distintos órganos y que no queda limitada a la piel. A la forma puramente cutánea se le designan los términos de esclerodermia localizada o morfea, usados ambos términos para designar el mismo proceso. En esta forma localizada o morfea, aunque las lesiones quedan limitadas a la piel, pueden adoptar una morfología múltiple, desde la simple placa a la invasión de la mayor parte de la superficie cutánea.

 

 

2.- CLASIFICACIÓN DE LA ESCLERODERMIA.

 

- Esclerodermia localizada o morfea.-

 * En placas.

 * Lineal.

 * En gotas.

 * Generalizada.

 * Subcutánea o profunda.

 * Fascitis eosinofílica.

 * Atrofodermia de Pierini Passini.

 

- Esclerodermia sistémica. Esclerosis sistémica progresiva.

 * Esclerodermia difusa.

 * Acroesclerosis. Síndrome de Thibierge-Weissembach. Síndrome de CREST.

 

 

3.- EPIDEMIOLOGÍA.

 

La esclerodermia localizada es bastante infrecuente. Las mujeres son afectadas con el triple de frecuencia que los hombres. De acuerdo con los casos comunicados, la enfermedad parece mucho más común en la raza blanca que en la negra. En una gran serie el 75% de los casos de morfea comenzaron entre los 20 y 50 años. En la esclerodermia lineal la edad de comienzo es anterior, con un número significativo de casos en las dos primeras décadas de la vida.

 

La esclerodermia sistémica es cuatro veces más común en el sexo femenino que en el masculino y cada vez hay más evidencias de que la esclerodermia sistémica puede ser más frecuente entre las mujeres negras que entre las blancas. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad en las mujeres blancas, pero permanece estable en las mujeres negras durante toda la vida adulta. Puede sobrevenir a cualquier edad, pero es relativamente infrecuente durante la infancia. La mayoría de los casos comienzan entre los 30 y 50 años.

 

Se estima que la incidencia anual promedio es de 2,7 casos nuevos de esclerodermia sistémica por millón de habitantes. En un gran estudio combinado de 309 pacientes pertenecientes a dos áreas geográficas diferentes de los EE.UU. la supervivencia a los 7 años después del ingreso en el estudio fue del 35%. se observó una disminución significativa de la tasa de supervivencia en los pacientes mayores. Las mujeres tuvieron una tasa de supervivencia significativamente mejor que la de los hombres y la mortalidad por esclerodermia de las mujeres negras fue bastante más alta que la de las mujeres blancas. En un estudio de 177 pacientes la supervivencia a los 10 años fue del 71% en los individuos con esclerodactilia sola, del 58% en los sujetos con rigidez cutánea proximal a la articulación metacarpofalángica pero que respetaba el tronco, y de sólo el 21% en los que presentaban rigidez difusa de la piel, incluido el tronco.

 

 

4.- ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA.

 

4.1.- Variedades de esclerodermia localizada o morfea.-

 

La esclerodermia localizada o morfea es una esclerosis hialina inflamatoria de la piel, tejido celular subcutáneo o incluso fascia, sin ningún signo o síntoma sistémico.

 

4.1.1.- Morfea en placas.-

 

Las lesiones comienzan por una mancha eritematosa, de límites bastante netos; poco a poco la lesión es más consistente, edematosa, hasta constituir la placa de morfea típica en la que se observa una lesión en forma de placa, cuya parte central es blanca, nacarada o amarillenta, donde pueden existir puntos de coloración morena o telangiectasias, de consistencia dura, leñosa; no se puede plegar la piel, que permanece más o menos adherida a profundidad: no existen pelos y existe una alteración de la secreción con falta de sensibilidad. Esa zona central, eritematosa blanquecina, morena abigarrada, está rodeada de una zona eritematosa, malva o liliácea en forma de anillo. Este anillo es típico de placas en crecimiento y constituye la zona de evolución, siendo más difícil que pueda observarse en las lesiones más evolucionadas. Estas lesiones se localizan en cualquier parte de la superficie cutánea, aunque es más frecuente encontrarlas en el tronco. El tamaño varía de unos centímetros a grandes áreas, siendo la lesión única o múltiple. Las lesiones excepcionalmente ocasionan molestias subjetivas y pasan inadvertidas en los momentos iniciales al enfermo.