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Esclerodermia
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Autor: Agustín Míguez Burgos
Publicado: 13/05/2009
 

La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica. El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea. En el presente artículo expondremos la clasificación de las principales variedades de esclerodermias y desarrollaremos sus principales características, evolución, etiología y tratamiento.


Esclerodermia.1


Esclerodermia

 

Scleroderma

 

Agustín Míguez Burgos. D.U. Enfermería FREMAP CIUDAD JARDIN. Sevilla. D.C.C.U. Distrito Sevilla.

Damián Muñoz Simarro. D.U. Enfermería D.C.C.U. Distrito Sevilla.

 

SUMARIO

 

1.- Introducción.

2.- Clasificación de la esclerodermia.

3.- Epidemiología.

4.- Esclerodermia localizada o morfea.-

 4.1.- Variedades de Esclerodermia localizada.-

 4.1.1.- Morfea en placas.

 4.1.2.- Esclerodermia lineal.

 4.1.3.- Esclerodermia en gotas.

 4.1.4.- Morfea generalizada.

 4.1.5.- Esclerodermia profunda o subcutánea.

 4.1.6.- Fascitis eosinofílica

 4.1.7.- Atrofodermia de Pierini-Passini

 4.2.- Evolución.

 4.3.- Etiología.

 4.4.- Tratamiento.

5.- Esclerodermia sistémica.-

 5.1.- Clínica.

 5.2.- Patogénesis.

 5.3.- Pronóstico.

 5.4.- Tratamiento.

6.- Palabras claves

7.- Resumen

8.- Referencias bibliográficas

 

 

1.- INTRODUCCIÓN.

 

La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.

 

El término de esclerodermia, que ha sido usado durante muchos años, sigue siendo el más adecuado para designar una serie de enfermos en los que la lesión que los une es la esclerosis de la piel y, como señalan Tuffaneli y Winkermanann, aunque la esclerodermia no es un buen nombre, el término es histórico, breve e indudablemente retiene su popularidad.

 

El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea. La esclerodermia sistémica, al principio denominada esclerodermia generalizada, hoy se designa esclerodermia sistémica progresiva para señalar la participación de distintos órganos y que no queda limitada a la piel. A la forma puramente cutánea se le designan los términos de esclerodermia localizada o morfea, usados ambos términos para designar el mismo proceso. En esta forma localizada o morfea, aunque las lesiones quedan limitadas a la piel, pueden adoptar una morfología múltiple, desde la simple placa a la invasión de la mayor parte de la superficie cutánea.

 

 

2.- CLASIFICACIÓN DE LA ESCLERODERMIA.

 

- Esclerodermia localizada o morfea.-

 * En placas.

 * Lineal.

 * En gotas.

 * Generalizada.

 * Subcutánea o profunda.

 * Fascitis eosinofílica.

 * Atrofodermia de Pierini Passini.

 

- Esclerodermia sistémica. Esclerosis sistémica progresiva.

 * Esclerodermia difusa.

 * Acroesclerosis. Síndrome de Thibierge-Weissembach. Síndrome de CREST.

 

 

3.- EPIDEMIOLOGÍA.

 

La esclerodermia localizada es bastante infrecuente. Las mujeres son afectadas con el triple de frecuencia que los hombres. De acuerdo con los casos comunicados, la enfermedad parece mucho más común en la raza blanca que en la negra. En una gran serie el 75% de los casos de morfea comenzaron entre los 20 y 50 años. En la esclerodermia lineal la edad de comienzo es anterior, con un número significativo de casos en las dos primeras décadas de la vida.

 

La esclerodermia sistémica es cuatro veces más común en el sexo femenino que en el masculino y cada vez hay más evidencias de que la esclerodermia sistémica puede ser más frecuente entre las mujeres negras que entre las blancas. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad en las mujeres blancas, pero permanece estable en las mujeres negras durante toda la vida adulta. Puede sobrevenir a cualquier edad, pero es relativamente infrecuente durante la infancia. La mayoría de los casos comienzan entre los 30 y 50 años.

 

Se estima que la incidencia anual promedio es de 2,7 casos nuevos de esclerodermia sistémica por millón de habitantes. En un gran estudio combinado de 309 pacientes pertenecientes a dos áreas geográficas diferentes de los EE.UU. la supervivencia a los 7 años después del ingreso en el estudio fue del 35%. se observó una disminución significativa de la tasa de supervivencia en los pacientes mayores. Las mujeres tuvieron una tasa de supervivencia significativamente mejor que la de los hombres y la mortalidad por esclerodermia de las mujeres negras fue bastante más alta que la de las mujeres blancas. En un estudio de 177 pacientes la supervivencia a los 10 años fue del 71% en los individuos con esclerodactilia sola, del 58% en los sujetos con rigidez cutánea proximal a la articulación metacarpofalángica pero que respetaba el tronco, y de sólo el 21% en los que presentaban rigidez difusa de la piel, incluido el tronco.

 

 

4.- ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA.

 

4.1.- Variedades de esclerodermia localizada o morfea.-

 

La esclerodermia localizada o morfea es una esclerosis hialina inflamatoria de la piel, tejido celular subcutáneo o incluso fascia, sin ningún signo o síntoma sistémico.

 

4.1.1.- Morfea en placas.-

 

Las lesiones comienzan por una mancha eritematosa, de límites bastante netos; poco a poco la lesión es más consistente, edematosa, hasta constituir la placa de morfea típica en la que se observa una lesión en forma de placa, cuya parte central es blanca, nacarada o amarillenta, donde pueden existir puntos de coloración morena o telangiectasias, de consistencia dura, leñosa; no se puede plegar la piel, que permanece más o menos adherida a profundidad: no existen pelos y existe una alteración de la secreción con falta de sensibilidad. Esa zona central, eritematosa blanquecina, morena abigarrada, está rodeada de una zona eritematosa, malva o liliácea en forma de anillo. Este anillo es típico de placas en crecimiento y constituye la zona de evolución, siendo más difícil que pueda observarse en las lesiones más evolucionadas. Estas lesiones se localizan en cualquier parte de la superficie cutánea, aunque es más frecuente encontrarlas en el tronco. El tamaño varía de unos centímetros a grandes áreas, siendo la lesión única o múltiple. Las lesiones excepcionalmente ocasionan molestias subjetivas y pasan inadvertidas en los momentos iniciales al enfermo.

 

 


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4.1.2.- Esclerodermia lineal.-

 

Esta forma de esclerodermia es más frecuente en el niño que en el adulto y se suele localizar a lo largo de un miembro, con una frecuencia similar en miembros superiores e inferiores; la mayoría de los casos el proceso es unilateral; el tipo de lesiones depende del momento evolutivo y habitualmente se trata de una morfea típica con esclerosis, coloración blanquecina, marfileña, amarillento o moreno sucio; en ocasiones existe una afectación muy profunda en tanto que en otras existe solamente un cambio de coloración y se reduce la lesión a una atrofia con pigmentación.

 

Puede existir una invasión de los tejidos blandos que determinan contracturas y una limitación de la actividad muscular. La biopsia muscular y el electromiograma pueden demostrar alteraciones, con inflamación y esclerosis.

 

En una forma especial de esclerodermia lineal es la conocida como esclerodermia en golpe de sable, que representa el 20-30% de las esclerodermias lineales y se localiza en la región frontal, con ligera participación en cuero cabelludo. Puede existir esclerosis típica, pero en la mayoría de los casos se traduce por una depresión con atrofia y coloración morena de la piel.

 

4.1.3.- Esclerodermia en gotas.-

 

Es una forma poco frecuente y se parece al liquen escleroatrófico, hasta el punto que existen autores que prefieren considerarla como una sola entidad, aunque creemos que existen diferencias en la mayor parte de los casos.

 

Se trata de lesiones papulosas de tamaño de uno a cinco milímetros de diámetro, que pueden comenzar aisladas, pero que después confluyen para formar placas; alternan lesiones blanquecinas que se dispersan sobre un componente de coloración morena; por supuesto, como en todas las placas de esclerodermia, existe endurecimiento de la piel. Su localización más frecuente es la parte superior del tronco.

 

4.1.4.- Morfea generalizada.-

 

En un número reducido de enfermos existe invasión generalizada de la piel con múltiples placas induradas e hiperpigmentadas e incluso lesiones ampollosas; en ocasiones, en esta forma pueden no ser reconocibles las placas, ya que la afectación de la piel es total.

 

Las lesiones se extienden por la parte superior del tronco, abdomen, muslos, piernas y brazos, y lo curioso de estos enfermos es que no existe una afectación distal y por supuesto las lesiones son puramente cutáneas, sin participación de ningún otro órgano, si no es secundariamente; por ejemplo, la limitación de la función pulmonar.

 

4.1.5.- Esclerodermia profunda o subcutánea.-

 

Las alteraciones del panículo en las esclerodermias se pueden encontrar en la morfea profunda, en la fascitis eosinofílica y en las formas panescleróticas de la esclerodermia. En la morfea profunda o subcutánea existen empastamientos, con límites mal definidos, la zona eritematosa de crecimiento no existe y las lesiones tienen un color marfileño o porcelánico de la morfea característica. Los empastamientos y por lo tanto las atrofias afectan al tejido subcutáneo y por lo tanto también a los músculos.

 

La forma acral panesclerótica se usa para designar una forma agresiva y mutilante de esta morfea subcutánea o profunda y que comienza siempre antes de los 15 años.

 

Las superficies de extensión de las extremidades están invadidas por las placas de esclerosis que invaden en profundidad el tejido celular subcutáneo, fascia, músculo e incluso hueso; cuando las lesiones se extienden a toda la circunferencia del miembro, produce una panesclerosis masiva, con gran atrofia de las extremidades; a veces existen contracturas con deformidad marcada del miembro afecto, gran afectación muscular con atrofia y degeneración que se traduce electromiográficamente por una miopatía de los músculos invadidos. El curso del proceso es lento, pero progresivo, a pesar de los tratamientos realizados.

 

4.1.6.- Fasceítis eosinofílica.-

 

Actualmente la mayor parte de los autores están de acuerdo en reconocer la fasceítis eosinofílica como una esclerodermia profunda pero con un comienzo diferente.

 

Suele comenzar después de un esfuerzo e incluso aparecen más frecuentemente en una determinada época del año, como el otoño, que afecta a personas jóvenes y se caracteriza por el establecimiento de forma brusca de una induración de la piel, en todo su espesor, con participación de las estructuras profundas, que a veces ocasiona dolor, en placa única o afecta grandes extensiones, en zonas proximales de las extremidades y tronco, respetando las manos y pies.

 

Existe eosinofilia, artralgias e hiperglobulinemia. Sucesivamente la induración con edema da paso a la esclerosis profunda nodular, pues está invadido el tejido subcutáneo. La velocidad de sedimentación está elevada; no existen alteraciones inmunológicas ni presencia de anticuerpos específicos. Suele tener buen pronóstico con buena respuesta a corticoides, pero otras veces evoluciona como una morfea profunda típica.

 

4.1.7.- Atrofodermia de Pierini-Passini.-

 

Ha existido bastante discusión sobre si se debe considerar un proceso diferente de la esclerodermia o una forma evolutiva de ésta. Las diferentes consideraciones llevan a la conclusión de que se trata de lesiones evolucionadas de morfea. Aunque son más frecuentes en los niños, se pueden encontrar a cualquier edad; se localiza más frecuentemente en las zonas lumbosacras.

 

Son lesiones atróficas, deprimidas, con márgenes muy bien definidos, con ligera coloración morena o intensamente pigmentada; la lesión típica siempre es una atrofia con pigmentación en placas de diferentes tamaños. La falta de una histología típica de la esclerodermia es lo que impide a veces establecer el diagnóstico de una esclerodermia evolucionada.

 

4.2.- Evolución.-

 

La evolución de la morfea es casi siempre limitada y ha sido señalado un tiempo de evolución de uno a tres años, de media en el adulto.

 

4.3.- Etiología.-

 

No se conoce la etiología de la esclerodermia. En un porcentaje de enfermos se encuentra un traumatismo como posible desencadenante del proceso; otras veces existe un estrés físico o psíquico.

 

Se han referido distintas infecciones en la historia de los enfermos. Recientemente existen estudios que pretenden relacionar la morfea localizada con una espiroqueta, la Borrelia burgdorferi, y hay autores que demuestran su presencia en las lesiones; la valoración de los anticuerpos es difícil, ya que existen trabajos en los que se demuestra que la tasa de anticuerpos contra esta espiroqueta es mayor en los enfermos con morfea que en la población normal, existiendo otros que, por el contrario, no encuentran esta diferencia. En un trabajo muy reciente, demuestran la espiroqueta en todas las lesiones, pero no la existencia de anticuerpos.

 

4.4.- Tratamiento.-

 

Al ser una enfermedad, que un porcentaje de casos se resuelve de forma espontánea y ser los resultados obtenidos con distintas terapéuticas bastantes limitados, es por lo que no existen estudios terapéuticos protocolizados. La extensión y la profundidad de las lesiones y la distinta evolución de uno u otro enfermo hace difícil comparar los resultados de unos enfermos a otros y la valoración de la terapéutica, que por otro lado es poco eficaz. Se han indicado muchos medicamentos que son lo suficientemente tóxicos para que no sean utilizados como medicamentos de rutina. Se han utilizado penicilamina, penicilina, antimalárico, la cloroquinas, difenilhidantoínas, corticoides, con resultados muy variables, que todavía necesitan ser contrastados.


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5.- ESCLERODERMIA SISTÉMICA

 

La esclerodermia sistémica es una enfermedad inmunológica del tejido conectivo, multisistémica, que afecta a la piel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmones, riñón, etc., caracterizada por lesiones inflamatorias, vasculares y fibróticas. En la forma sistémica de la esclerodermia se distinguen dos modalidades clínicas con distintos estadíos evolutivos: por una parte, la esclerodermia difusa y por otra parte, el conocido síndrome de CREST.

 

En el estudio cuidadoso de la historia de la esclerodermia se encuentra la primera discusión convincente de este cuadro en un trabajo escrito en 1753 por Carlo Curzio, aunque algunos autores como Touraine piensan que este caso podría tratarse de un escleredema. Casi un año después aparecen nuevas observaciones y es Gintrac en 1862 el que utiliza la palabra esclerodermia por primera vez para designar esta enfermedad.

 

En 1862 Raynaud, en su trabajo Asfixia local y gangrena simétrica de las extremidades, refiere endurecimiento de la piel en varios enfermos, que posiblemente tenían esclerodermia. En 1898 Steven estudia la necropsia de un enfermo con esclerodermia y encuentra lesiones en varios órganos y una nefritis intersticial en los riñones. A partir de entonces son varios y extensos los estudios sobre esclerodermia, con varios intentos sobre la clasificación de las distintas formas, aunque todavía en el momento actual no exista una definitiva.

 

En 1930 O’Leary y Nom distinguen una forma difusa en contraposición de la morfea localizada, con la conclusión de que la esclerodermia generalizada es una manifestación cutánea de una enfermedad sistémica en la que destacan las alteraciones vasculares. Este autor de nuevo en 1940 distingue la esclerodermia como enfermedad generalizada y la esclerodermia como enfermedad dermatológica, y señala las dificultades de la nomenclatura y de los límites para clasificar ciertos tipos de la enfermedad.

 

En 1954 Goetz demuestra que las lesiones pueden invadir aparato digestivo y sugiere la designación de esclerodermia sistémica progresiva; sucesivamente se publican muchos trabajos de afectación de la esclerodermia a varios órganos y sistemas.

 

En 1950 se separa definitivamente un cuadro dermatológico y otro asociado a alteraciones en otros órganos, distinguiéndose en este último caso una forma difusa y otra que afecta a las partes distales y que designa acroesclerosis.

 

En el momento actual la mayor parte de los autores distinguen en la esclerodermia sistémica la forma difusa, aguda y el síndrome de CREST o crónica. Pero este síndrome de CREST, era conocido ya anteriormente como acroesclerosis; ya en 1883, Hutchinson describe el caso de una mujer que padece fenómeno de Raynaud y que a la edad de 41 años desarrolla espesamiento e induración de la piel de las manos, a los 50 años tiene lesiones en cara y este autor sugiere que está enferma es una demostración de la relación entre el fenómeno de Raynaud y la esclerodermia.

 

En 1910 y 1911, Thibierge y Weissembach analizan la asociación entre calcinosis y la esclerodermia, y a partir de entonces la presencia de ambos cuadros clínicos es conocida como síndrome de Thieberge-Weissembach.

 

En 1943 O’Leary y Weisman definen la acroesclerosis como un síndrome en el que se combinan el fenómeno de Raynaud con la esclerodermia de la parte distal de las extremidades, cara y cuello, y asimismo señalan que sus enfermos tienen calcinosis, telangiectasias y alteraciones esofágicas. Winbeauer llama la atención de nuevo sobre esta asociación y sugiere que la presencia de calcinosis (C), fenómeno de Raynaud (R), esclerodactilia (S), y telangiectasias (T), a veces con afectación esofágica (E). CREST, representa una variedad benigna de la esclerodermia con un mejor pronóstico de la enfermedad, diferenciándose de la forma sistémica con peor pronóstico. A partir de entonces continúan las discrepancias, pero cada vez es más evidente que los enfermos con el síndrome de CREST tienen una vida más prolongada y menos participación de otros órganos. La aparición de ciertos anticuerpos ha permitido diferenciar mejor esta forma clínica.

 

5.1.- Clínica.-

 

En la evolución clínica de la esclerodermia sistémica podemos encontrar tres fases en sus lesiones cutáneas. En una primera fase la piel está edematosa, con edema simétrico de las manos y de los dedos, que se puede extender hacia los antebrazos, brazos, pies, piernas e incluso a la cara. Los dedos aparecen hinchados.

 

El edema en una fase posterior es poco a poco reemplazado por un endurecimiento y adelgazamiento de la piel, que pierde elasticidad y se hace tensa, dura, lisa y brillante; la contracción y el endurecimiento de los tejidos conduce a la pérdida de los pliegues normales y al desarrollo de una facie inmóvil e inexpresiva; sucesivamente se establece una fase atrófica de la que es expresión la presencia de labios muy finos, reducidos, con estrechamiento de su apertura; en estos enfermos disminuye progresivamente la apertura máxima oral. El espesamiento de la piel se acompaña de pigmentación morena, que en ocasiones está sembrada de zonas despigmentadas, en gotas o en placas, sobre todo en el dorso de las manos, antebrazos, tórax, espalda, etc.

 

Aparecen telangiectasias en los dedos, zonas periungueales, palmas, labios, mejillas, etc., más intensas en las formas de CREST.

 

La piel de las eminencias óseas y sobre todo el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas se adelgaza y se hace muy vulnerable a los traumatismos, aunque éstos sean mínimos, con lesiones ulcerosas, muy dolorosas; estas úlceras se infectan secundariamente y son difíciles de tratar; existen zonas de pequeñas necrosis isquémicas o ulceraciones de los pulpejos. En su expresión clínica cutánea, es muy similar en todas las modalidades clínicas de la esclerodermia sistémica.

 

Las lesiones suelen comenzar más frecuentemente en manos; a veces con el fenómeno de Raynaud, que se desencadena al ser expuestos los dedos a bajas temperaturas o después de un estrés emocional; aparece palidez, seguida de cianosis e hiperemia; puede comenzar en un solo dedo, para extenderse sucesivamente a todos los dedos de las manos y de los pies; después se establecen ampollas o necrosis, que se reparan con pequeñas cicatrices.

 

Como expresión de la esclerodermia se establece una pequeña atrofia, y sucesivamente edema, con los dedos y las manos hinchadas, que dificulta extender los dedos completamente.

 

Sucesivamente se establece atrofia de los pulpejos de los dedos con úlceras dolorosas y cicatrices deprimidas; posteriormente la piel de los dedos se esclerosa, se endurece, éstos toman un aspecto afilado, liso y brillante, y las uñas aparecen en unas falanges atróficas. Sucesivamente la atrofia y la esclerosis invaden la mano que permanece constantemente en semiflexión; la gangrena de los dedos puede ocurrir, incluso antes de establecerse la esclerodermia, debido al fenómeno de Raynaud. Aparecen telangiectasias en los dedos y manos.

 

Estas alteraciones pueden existir en los pies, pero casi nunca son tan intensas. Sucesivamente las lesiones aparecen en la cara o en otra parte del cuerpo con las características ya señaladas.

 

Los enfermos con esclerodermia sistémica progresiva, en cualquiera de sus formas, pero sobre todo en el síndrome de CREST, desarrollan calcificaciones cutáneas, con más frecuencia en los dedos de las manos, alrededor de las articulaciones metacarpofalángicas, a lo largo de la superficie de extensión de los antebrazos y en las formas más intensas, en cualquier parte de la superficie cutánea. Pueden ser de pequeños depósitos puntiformes o grandes masas aglomeradas; puede ulcerarse la piel que las cubre y eliminarse calcio. Las determinaciones de calcio y fósforo son normales y no existe evidencia que exista ninguna anomalía primaria del metabolismo del calcio.


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En una proporción elevada de los enfermos con esclerodermia existen alteraciones musculares, óseas y articulares que ocupan el segundo lugar después de la piel. No existen síntomas específicos de la participación muscular y el proceso se desarrolla de manera insidiosa, con mialgias, astenia y pérdida progresiva de peso; en general la alteración muscular no es muy intensa; puede existir elevación de la creatinfosfoquinasa y de la aldolasa, pero en cambio el trazado electromiográfico y la biopsia muscular suelen ser normales. Las artralgias y las rigideces articulares son frecuentes, pero no existe una verdadera artritis más que en un número reducido de enfermos.

 

En los estadíos avanzados, las rigideces de las manos, secundarias a la invasión de la dermis, son muy manifiestas; las deformidades son la consecuencia de la fibrosis y de la contractura de la piel.

 

La participación del aparato digestivo ocupa el tercer lugar en frecuencia en las manifestaciones de la esclerodermia sistémica. Existe síndrome seco en un 20% de los enfermos; la alteración esofágica existe en un 80% de los casos, aunque muchas veces es asintomática, con disfagia, sensación de opresión después de la bebida, atragantamiento. Los estudios radiológicos y manométricos ponen de manifiesto estas alteraciones específicas de la alteración esofágica. Lesiones en el intestino delgado y grueso pueden existir en una proporción alta, hasta en un 50% de los enfermos, pero casi siempre acompañadas de alteraciones esofágicas. Excepcionalmente pueden existir lesiones de esclerodermia sin la presencia de lesiones cutáneas.

 

La afectación pulmonar puede ser múltiple, aunque la causa principal es la fibrosis pulmonar. Pleuresía, hipertensión pulmonar, con o sin cor pulmonale, infiltración pulmonar difusa, que se traduce en disnea, sobre todo de esfuerzo, con tos y expectoración. Las pruebas de función pulmonar demuestran una alteración de la función y una disminución de la capacidad vital, incluso antes de que se pueda traducir en el estudio radiológico.

 

En las alteraciones cardíacas pueden participar todas las capas del corazón. La afectación pericárdica puede manifestarse por derrame pericárdico asociado a edema y disnea: Cardiomegalia y fracaso cardíaco con derrame pleural. En el 50% de los enfermos con derrame pericárdico aparece un fracaso renal a los pocos mese. La frecuencia de afectación miocárdica y trastornos de la conducción no se conoce con exactitud; las manifestaciones pueden ser insidiosas o agudas; arritmias, palpitaciones, síncope y muerte súbita. El hallazgo patológico más frecuente e intenso es la fibrosis del miocardio. Los trastornos del miocardio y valvular no son frecuentes y sólo excepcionalmente existen anormalidades funcionales.

 

Las lesiones renales son la causa más frecuente de la muerte de los enfermos con esclerodermia sistémica. La frecuencia de invasión renal varía entre 3-45% según las distintas estadísticas. La presencia de lesiones renales y cardíacas después de 45 años de edad en el momento del diagnóstico indica un pronóstico pobre. Todos los enfermos con lesión renal mueren dentro de los diez meses siguientes. La invasión renal se presenta con elevación de urea y disminución del tiempo de aclaramiento de creatinina; cuando aparecen estos datos se establece el fracaso renal. Los marcadores más usados para determinar la disfunción renal son la proteinuria y la hipertensión arterial. Las lesiones que se encuentran incluyen hiperplasia de las fibras colágenas, lesiones vasculares y cambios inflamatorios; aunque existen muchos cambios inespecíficos.

 

5.2.- Patogénesis.-

 

La esclerodermia sistémica es un proceso por autoinmunidad, pero el agente etiológico que pone en marcha la reacción no se conoce. A lo largo de la exposición se ha señalado las alteraciones más importantes que se encuentran en los enfermos con esclerodermia, como el infiltrado inflamatorio de linfocitos, la presencia de autoanticuerpos, la excesiva producción de colágeno y las alteraciones vasculares. Existen muchos trabajos que intentan interrelacionar estas alteraciones para poder explicar la patogénesis de la esclerodermia. Por supuesto que todos los avances en el conocimiento de la inflamación se aplican en el estudio del proceso, pero los resultados son bastantes desalentadores y no existe en al momento actual criterio que pueda unificar todos estos hechos y explicar las alteraciones clínicas e histológicas que encontramos en los enfermos con esclerodermia.

 

Se ha propuesto que la reacción inmunológica activaría los linfocitos y macrófagos, que existiría un aumento de los linfocitos T cooperadores, que liberarían múltiples linfocinas que serían las responsables de los fenómenos que existen en la esclerodermia; las linfocinas activarían los linfocitos B, con el aumento de producción de autoanticuerpos; también las linfocinas activarían los linfocitos y los monocitos. No se conoce el mecanismo por el que aumenta la actividad del fibroblasto, aunque el factor de crecimiento tumoral podría jugar un papel importante en este proceso.

 

5.3.- Pronóstico.-

 

Los datos estadísticos demuestran que la supervivencia en los enfermos de esclerodermia sistémica es de 5-10 años. El pronóstico es peor en los enfermos de más de 50 años. Todas las bases pronosticas indican que son las alteraciones cardiacas y renales las que indican peor pronóstico.

 

Jablonska y Rowel indican que se puede predecir el pronóstico de la esclerodermia. La enfermedad puede generalizarse rápidamente tanto en la piel como en otros órganos, o por el contrario, evolucionar lentamente. Winkelmann, para determinar la situación de cualquier enfermo de esclerodermia, ha propuesto establecer tres estadíos evolutivos, teniendo en cuenta la evolución del parénquima pulmonar, cardíaco y renal.

 

En el estadío I incluye los enfermos con lesiones cutáneas y mínimos cambios viscerales; en el estadío II cambios pulmonares demostrables con pruebas funcionales sin hallazgos radiológicos; estadío III alteraciones miocárdicas o hipertensión renal progresiva. No obstante, un enfermo puede pasar rápidamente del estadío II al III o después de permanecer mucho tiempo en el estadío I pasar rápidamente al II. Lo más común es que la mayor parte de los enfermos tengan un curso crónico en el estadío I y II.

 

5.4.- Tratamiento.-

 

Como ya hemos señalado, la esclerodermia no tiene una etiología conocida y por lo tanto la terapéutica tiene que ser inespecífica y sintomática.

 

- Penicilamina.-

 

La D-penicilamina se introduce en la terapéutica en 1966, pero su valoración en el tratamiento de la esclerodermia no tiene lugar hasta 1982. Es un producto de degradación de la penicilina y puede ser obtenido sintéticamente; es un latirógeno al actuar en los enlaces adheridos cruzados del colágeno tipo I.

 

Su uso en el tratamiento de la esclerodermia se debe a que incrementa la solubilidad del colágeno dérmico; algunos autores piensan que puede tener alguna acción sobre el sistema inmune. Las respuestas obtenidas en los enfermos con esclerodermia cutánea así como los resultados obtenidos sobre las alteraciones viscerales son contradictorios; aunque los primeros trabajos señalaban la ineficacia de la penicilamina, parece ser que era debido a que los periodos de tratamiento eran muy cortos.

 

El medicamento debe ser administrado durante un período mínimo de seis meses y por término medio de 24 meses; las dosis deben ser inicialmente bajas, de 250 mg y progresivamente aumentarlas hasta alcanzar una dosis máxima de 500-1500 mg diarios.

 

La toxicidad de esta terapéutica puede limitar su uso solamente a enfermos graves. Los efectos secundarios aparecen en el 60% de los enfermos y pueden aparecer desde el comienzo del tratamiento, o a partir del primer o segundo año del tratamiento. Los efectos secundarios pueden ser graves, como trastornos hematológicos, linfopenia, trombocitopenia, procesos autoinmunes, alteraciones hepáticas o renales con síndrome nefrótico. Otras veces son manifestaciones menos graves, síntomas constitucionales no específicos, náuseas, vómitos, etc; estas manifestaciones menos graves tienden a mejorar espontáneamente sin suspender la droga e incluso sin disminuir la dosis.


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Como regla general, según la experiencia de diversos autores, se observa que el efecto más pronunciado de la penicilamina es sobre la induración de la piel; estos efectos beneficiosos no aparecen hasta el tercer mes, y están en relación con el tiempo que dura el tratamiento; la dosis de mantenimiento debe ser de 300-600 mg diarios. También está demostrado que su administración con corticoides incrementa su eficacia y disminuye los efectos secundarios. Al ser estos efectos muchos y muy variados, necesita un control médico continuado.

 

- Colchicina.-

 

Su uso se basa en el efecto que puede tener para prevenir la acumulación extracelular del colágeno e inhibir la formación de procolágeno por los fibroblastos. Los efectos se traducen sobre la esclerosis cutánea, la rigidez esofágica e incluso sobre el fenómeno de Raynaud, con muy poca acción sobre las alteraciones viscerales; esto ha hecho que no sea muy usada. La dosis es de 0.5-1.5 mg diarios.

 

- Corticoides.-

 

Es curioso que a pesar del amplio uso de los corticoides en el tratamiento de la esclerodermia, no existan en la literatura resultados protocolizados; a pesar de todo, parece existir una conformidad general en que son pocos los enfermos que se benefician con esta terapéutica; no obstante, su acción es eficaz en las alteraciones musculoesqueléticas; mejoran las alteraciones cutáneas, disminuyen la induración y el edema; no parecen en cambio, modificar las manifestaciones sistémicas.

 

- Inmunosupresores.-

 

Según hemos señalado, parece cada vez más evidente la existencia de una base inmunológica como responsable del proceso, lo que justifica el uso de los inmunosupresores en el tratamiento. Pero a pesar de ello, no existen pruebas de que estas sustancias actúen sobre el sistema inmune y modifiquen de alguna manera la evolución de la enfermedad.

 

Se han utilizado varios inmunosupresores con resultados variables en cuanto a la sintomatología de la enfermedad, pero sin que se modifique la evolución de la misma. Recientemente se ha empleado la ciclosporina, sin que todavía se puedan valorar los resultados. Parece ser y es lógico, que para conseguir efectos beneficiosos sobre las lesiones cutáneas se necesita un tratamiento muy prolongado. Sus efectos secundarios son grandes y necesitan un control constante de los enfermos.

 

- Vasodilatadores y simpaticolíticos.-

 

Los agentes vasoactivos han sido usados en el tratamiento de la enfermedad de Raynaud y parecen tener efecto sintomático sobre las manifestaciones distales de la esclerodermia.

 

La fenoxibenzamina (5-80 mg/día), reserpina (0.25-0.50 mg/día), tolazomina (80 mg/12 horas), metil-dopa (1-2 gr./día), ácido nicotínico, etc.; todos ellos tienen buenos efectos, pues pueden modificar el proceso vasoespástico, por su efecto simpaticolítico y bloquear los receptores a-adrenérgicos y deplecionar o inhibir las catecolaminas, o por la producción directa de una relajación del músculo arteriolar.

 

Los bloqueantes del calcio así como las prostaglandinas se han demostrado muy eficaces en el fenómeno de Raynaud; algunos agentes antihipertensivos como el minoxidil y el captopril producen una mejoría evidente incluso en los enfermos con la enfermedad en estadío avanzado.

 

 

6.- PALABRAS CLAVE

 

Esclerodermia (SCLERODERMA)

Enfermedad crónica (CHRONIC DISEASE)

Esclerosis (SCLEROSIS)

Lesiones (INJURY)

Piel (SKIN)

 

 

7.- RESUMEN

 

La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.

 

El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea.

 

En el presente artículo expondremos la clasificación de las principales variedades de esclerodermias y desarrollaremos sus principales características, evolución, etiología y tratamiento.

 

Scleroderma is a chronic disease of unknown cause that can have an expression or exclusively localized cutaneous and systemic Morphea, Systemic sclerosis.

The term scleroderma includes two quite different processes: on the one hand, the systemic form, which in addition to affecting the skin, there are lesions in other organs, and the skin only.

 

The present article will discuss the classification of the main types of scleroderma and develop its main characteristics, evolution, etiology and treatment.

 

 

8.- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

  1. FITZPATRICK, T. B.- EISEN, A. Z.- WOLFF, K.- FREEDBERG, I. M.- AUSTEN, K. F. (1997).- Dermatología en Medicina General. (Tomo 3). Panamericana (4ª Edición). Buenos Aires.
  2. FERRÁNDIZ, C. (1996).- Dermatología Clínica. Mosby. Madrid.
  3. GARCÍA PÉREZ. (1987).- Dermatología Clínica. Cervantes (4ªEdición). Salamanca.
  4. ARENAS, R. (1996).- Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw-Hill Interamericana (2ª Edición). México.
  5. Dermatología. (1997). IDEPSA. Madrid.