La encefalitis en un proceso inflamatorio, agudo y difuso del sistema nervioso central (SNC), que afecta con intensidad variable al tejido cerebral, de etiología generalmente viral, que presenta manifestaciones generales de infección, signos de irritación meníngea y necesariamente alteración del sensorio o clínica de focalidad neurológica. Es clásico considerar separadamente dos tipos de encefalitis: primarias y secundarias o post-infecciosa. Las meningoencefalitis primarias son las infecciones del sistema nervioso central (SNC) causadas por un agente, generalmente un virus, que ataca al tejido nervioso directamente, por invasión hemática como se acepta universalmente, o por otra vía y que producen lesiones principalmente en la sustancia gris. Las meningoencefalitis secundarias son aquellas infecciones en las cuales el agente causal no ataca directamente al tejido nervioso, son provocadas por causas alérgicas o de hipersensibilidad, después de una enfermedad viral o de una vacunación por virus atenuados y cuyas lesiones se asientan con predominio en la sustancia blanca.
Revisión bibliográfica sobre meningoencefalitis con predominio de síntomas encefálicos (encefalitis)
Dra. Idania Guirola Leon. Especialista 1er grado Pediatría, verticalizada Neurología. Profesor Instructor
Hospital Pediátrico Cienfuegos.
Lic. Yanelis Guirola León. Lic. Enfermería.
Dra. Carmen Julia Boiles Barroso. Especialista 1er grado Medicina General Integral
Dr. Wilfredo Ortega Gil. Especialista 1er grado Medicina General Medicina General Integral
Definición
La encefalitis en un proceso inflamatorio, agudo y difuso del sistema nervioso central (SNC), que afecta con intensidad variable al tejido cerebral, de etiología generalmente viral, que presenta manifestaciones generales de infección, signos de irritación meníngea y necesariamente alteración del sensorio o clínica de focalidad neurológica. Es clásico considerar separadamente dos tipos de encefalitis: primarias y secundarias o post-infecciosa. Las meningoencefalitis primarias son las infecciones del sistema nervioso central (SNC) causadas por un agente, generalmente un virus, que ataca al tejido nervioso directamente, por invasión hemática como se acepta universalmente, o por otra vía y que producen lesiones principalmente en la sustancia gris. Las meningoencefalitis secundarias son aquellas infecciones en las cuales el agente causal no ataca directamente al tejido nervioso, son provocadas por causas alérgicas o de hipersensibilidad, después de una enfermedad viral o de una vacunación por virus atenuados y cuyas lesiones se asientan con predominio en la sustancia blanca.
Epidemiología
Como existen muchas causas diferentes de encefalitis, no existe un patrón epidemiológico único. En conjunto se estima la incidencia de encefalitis aguda vírica en la edad pediátrica en torno a 8-12/100. 000 habitantes/año, en regiones sin incidencia significativa de arbovirus. Si analizamos la distribución por edades se observa un pico de incidencia en menores de 2 años (15-20 /100.000 habitantes lo que supone 1/3 de los pacientes), una tasa estable hasta los 10 años (10/100.000 habitantes) y un claro descenso a partir de esta edad hasta los 16 años (1/100.000 habitantes)
La encefalitis originada por arbovirus ocurre en brotes localizados y epidemias cuyos límites están determinados por el área de distribución de un determinado mosquito vector y por la prevalencia del reservorio animal natural. Los insectos vectores, aunque prefieren pájaros, pican también a otros vertebrados, incluyendo el hombre y los caballos. Esta enfermedad en caballos y mulas, puede ser la primera indicación del inicio del problema en un área determinada.
Se observa mayor incidencia en verano de arbovirus o enterovirus, en otoño – invierno de virus respiratorios y en primavera y otoño de sarampión, rubéola o parotiditis. Desde la introducción de la vacunación contra los virus de la rubéola, sarampión y parotiditis, se ha observado una disminución de la incidencia de encefalitis, debiéndose hoy fundamentalmente a infecciones víricas de vías respiratorias altas (70%).
Los casos esporádicos de encefalitis ocurren en cualquier estación, las consideraciones epidemiológicas que deben revisarse en la búsqueda del agente causal incluyen, área geográfica, condiciones climáticas, exposición a animales, agua, comida, terreno, personas y factores del huésped.
La enfermedad por herpes simple es una de las infecciones más devastadoras del sistema nervioso central, con mortalidad de más de 65% de enfermos no tratados, cerca del 33% de todos los casos corresponden a niños y a adolescentes. Incluso la encefalitis herpética tratada conlleva altas cifras de mortalidad y morbilidad.
Etiología
La mayoría de los casos de encefalitis, sobre todo los que cursan con un cuadro clínico típico, son de etiología viral. El grupo viral más frecuente causante de encefalitis a nivel mundial es el de los arbovirus. Mientras que, el agente etiológico aislado más frecuente que da lugar a encefalitis esporádicas es el virus herpes simple, los tipos 1 (oral) y 2 (genital) ocasionan formas muy graves de encefalitis necrótica, casi siempre en el curso de la primoinfección herpética, siendo menos frecuente su aparición en el curso de una reactivación, el VHS-I es el agente etiológico en las encefalitis del niño y adulto, el VHS-II origina encefalitis en el recién nacido contagiado en el canal del parto. El citomegalovirus causa graves encefalitis en caso de infección prenatal y cuando aparece en enfermos inmunodeprimidos. Otros virus son varicela zoster, sarampión, rubéola. Se han observado casos en el curso de algunas pandemias gripales por influenza. La rabia constituye una encefalitis con caracteres clínicos peculiares. Han sido descritas algunas encefalitis en el curso de procesos respiratorios ocasionados por adenovirus, se describen casos por el VIH. Los virus de la hepatitis excepcionalmente pueden ocasionarla.
Con menor frecuencia las vacunas del sarampión, rubéola, rabia y otras producen encefalitis por virus atenuados. En ocasiones puede ser provocada por otros agentes infecciosos no virales. Algunas bacterias provocan cuadros encefalíticos, sea por acción directa o por sus toxinas, sobre todo diversas salmonelosis, la escarlatina, la tosferina, la vacuna antitosferina.
Puede producirse también por las leptospirosis, borreliosis, mycoplasma pneumoniae, pero provocan con más frecuencia la meningitis aséptica. La toxoplasmosis congénita ocasiona una grave encefalitis, mientras que la adquirida lo hace excepcionalmente. Raramente se produce por helmintiasis.
Etiología de la encefalitis
I. Infecciones virales
1.1- California encefalitis
1.2- St. Louis encefalitis
1.3- Equino occidental
1.4- Equino oriental
1.5- Japonesa B.
1.6- Equino Venezolano
1.7- Virus de la fiebre por garrapatas
2.1- Herpes virus tipo 1 y 2
2.2- Varicela zoster
2.3- Epstein-Barr
2.4- Citomegalovirus
2.1- Herpes virus tipo 1 y 2
2.2- Varicela zoster
2.3- Epstein-Barr
2.4- Citomegalovirus
II. Parainfecciosas, postinfecciosas y alérgicas
Postinfecciosas
1- Sarampión
2- Rubéola
3- Paperas
4- Pertusis
5- Varicela zoster
6- Influenza
7- Hepatitis
8- Influenza A y B
Postvacunales
1- Rabia
2- Sarampión
3- Rubéola
4- Tifoidea
5- Pertusis
6- Influenza
7- Fiebre Amarilla
III. Meningoencefalitis tóxicas
IV. De etiología múltiple y a veces desconocida
V- Meningoencefalitis por agentes infecciosos no virales
Patogenia
El mecanismo de contagio no es idéntico en todos los casos. Los arbovirus penetran en el organismo humano por picadura de un insecto vector, mosquito o garrapata, contagiado de otro animal reservorio de virus (aves, équidos, ratones). En la rabia el virus entra por mordedura de perro u otro animal vertebrado. La parotiditis, sarampión, varicela y viruela tienen conocido contagio directo. El virus herpes simple, una de las vías de acceso puede ser durante la infección primaria de mucosa oral (gingivoestomatitis herpética). Las encefalitis por virus herpético y por citomegalovirus pueden producirse por reactivación de un virus latente debido a un fracaso del sistema inmunitario normal. Finalmente el contagio puede ser prenatal, como es el caso en la citomegalovirosis, SIDA, toxoplasmosis y rubéola.
Generalmente después del contagio los virus colonizan las vías respiratorias altas y tubo digestivo. A partir de esto u otros focos primitivos se produce una viremia y los virus llegan al sistema nervioso central (SNC) por vía hematógena. En las llamadas encefalitis primitivas la lesión ocurre fundamentalmente en la sustancia gris, en este caso los virus lesionan directamente las neuronas por penetración en el interior de las mismas, provocando una invasión y destrucción directa del tejido nervioso por los virus en la fase de multiplicación y las lesiones celulares resultantes son responsables de todo el cuadro patológico de la encefalitis. En las encefalitis postinfecciosas o postvacunales, la llegada del virus al sistema nervioso central (SNC) provoca una reacción anormal y tardía, con una reacción antígeno-anticuerpo, provocando una lesión desmielinizante perivascular. Normalmente lo que debe ocurrir, es que cuando el virus llega al sistema nervioso central (SNC) provoque una reacción inmunitaria normal, que consigue la eliminación del virus.
Así la lesión del sistema nervioso central (SNC) se puede producir por varios mecanismos:
En realidad aunque predomine una u otra patogenia, probablemente el mecanismo sea mixto en función de la agresividad del germen y de la respuesta inmunológica del paciente.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización anatómica o región afectada del sistema nervioso central (SNC), la virulencia del agente, la respuesta del huésped y la edad del niño. En la práctica clínica el diagnóstico se hace con frecuencia sobre la base de las manifestaciones neurológicas y la información epidemiológica. El síndrome encefalítico aparece habitualmente con rapidez y hasta con brusquedad, aunque existen casos de instauración lenta y progresiva. A veces la sintomatología encefalítica es ya la inicial, sin pródromos, pero muchas veces aparece durante un proceso febril de aspecto benigno o en el curso o convalecencia de una enfermedad conocida de etiología viral.
Síndrome infeccioso general. Varía en intensidad, según cual sea el agente etiológico. La fiebre no falta prácticamente nunca, su ausencia total sólo se observa en niños muy pequeños, enfermos debilitados o casos excepcionalmente leves. La intranquilidad, llanto de tono agudo y agitación son frecuentes, así como el cambio de conducta, luego aparece somnolencia, obnubilación y pueden llegar hasta el coma. La cefalalgia es debida a frecuente hipertensión endocraneal. Existe una facie encefalítica (facie de careta), porque la fisonomía permanece rígida, con amimia, la piel está brillante por el aumento de las secreciones sudoral y sebácea, la boca permanece abierta con abundante saliva. La postura del niño depende ante todo de su tono muscular, al principio es poco característica, porque el tono muscular puede ser normal, luego aparece hipertonía y rigidez, en los casos más graves se va acentuando hasta la llamada rigidez de descerebración. Son muy constantes los trastornos vegetativos, con sialorrea, sudoración profusa, crisis de enrojecimiento, palidez cutánea y taquicardia sin relación con la temperatura corporal.
Alteraciones de la conciencia. Van desde simple confusión, al estado estuporoso o el coma profundo. En ciertas formas la somnolencia es más profunda y constituye el síntoma más llamativo de la enfermedad. Cuando más profundo sea el coma, menos probabilidades de recuperación del enfermo y más temibles la secuelas en caso de supervivencia; la gradación del mismo se realiza con la escala de Glasgow.
Convulsiones. Deben diferenciarse de las convulsiones febriles simples en el curso de una infección banal. Pueden ocurrir en cualquier momento de la evolución de la enfermedad, las más frecuentes son la generalizada con o sin comienzo focal.
Hipertensión intracraneal. Está presente en todos los casos en mayor o menor grado. Puede producir desde cefalalgia, vómitos a “chorro”, fontanela tensa, rigidez de nuca, edema papilar, hasta signos de descerebración, hipertensión arterial y alteraciones del ritmo respiratorio.
Manifestaciones meníngeas. Pueden ser menos pronunciadas, se caracterizan por rigidez de nuca discreta, signos de Kerning y Brudzinski, fontanela tensa.
Síndrome paralítico. Son frecuentes las parálisis, tanto de nervios craneales como de las extremidades, parálisis facial, parálisis del glosofaríngeo que provoca trastornos de la deglución y parálisis del velo del paladar; la parálisis de las extremidades, fláccidas al principio, pronto se tornan espásticas; son frecuentes la hemiplejía o tetraplejía.
Síndrome ocular. Son llamativos la ptosis palpebral y el estrabismo por parálisis de los músculos motores oculares, nistagmo, diplopia, anisocoria, miosis seguida de midriasis; reacción pupilar lenta a la luz o falta total de respuesta a estímulos.
Síndrome cerebeloso. La ataxia puede ser el síntoma inicial; temblor.
Síndrome extrapiramidal. Suele ser poco llamativo en la fase aguda, pero en ocasiones es posible como secuela, predominantemente en forma de corea típica o hemicorea, movimientos atetósicos, temblor, aquinesia y rigidez.
Sintomatología respiratoria. Signo de gravedad son las alteraciones del ritmo respiratorio: taquipnea o bradipnea, respiración irregular, o una clásica respiración de Cheyne – Stokes.
Trastornos psíquicos. En caso de iniciación lenta, los primeros síntomas son trastornos de la esfera psíquica: cambio de carácter, mal rendimiento escolar, agitación, agresividad y trastornos afectivos. La oligofrenia aparece en la fase tardía como secuela.
Síntomas asociados. Son muy diversos, por la acción del agente causal (exantema, ictericia, hepatomegalia, etc.) o por la aparición de trastornos metabólicos secundarios (hipernatremia, acidosis, hipokaliemia).
Exámenes complementarios
1- Hemograma y Eritro: igual que en la Meningoencefalitis aséptica.
2- Líquido cefalorraquídeo (LCR): citoquímico: los valores se comportan similar a la Meningoencefalitis aséptica, con menor frecuencia puede encontrarse dentro de parámetros normales.
3- Líquido cefalorraquídeo (LCR): gram y bacteriológico: negativos
4- Electroencefalograma: se puede observar un trazado lento de forma global, indicando un proceso difuso, aunque esto no solo se observa en esta patología.
5- Neuroimágenes: se evidencia por la tomografía axial computerizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN), pueden dar imágenes indirectas de edema cerebral, o en los de origen herpético zonas de baja densidad o hemorragias, a veces se observa destrucción muy severa del tejido cerebral con hidrocefalia, pueden aparecer calcificaciones.
Otros estudios para el aislamiento o identificación del virus por técnicas actuales (altamente costosas que se realizan con poca frecuencia y no son decisivos para el diagnóstico) son:
Diagnóstico diferencial
Infecciones
Trastornos metabólicos
Estados tóxicos
Enfermedad cerebral primaria
Otros
Conducta a seguir
Cuando se sospecha una encefalitis el paciente debe ser remitido al hospital de forma inmediata, con los cuidados fundamentales para su traslado.
El paciente será atendido en una unidad de cuidados intensivos.
Tratamiento definitivo
Medidas generales
1- Posición: decúbito supino, cabeza central y con elevación de 30 grados
2- Balance hidromineral estricto con control continuo de las entradas y salidas (normovolemia)
3- Restricción de líquidos
4- Si es necesario soporte ventilatorio y aspiración de secreciones, para garantizar la oxigenación adecuada
5- Mantener normotermia, ya que su descenso favorecerá a la inestabilidad hemodinámica y su aumento incrementará el metabolismo cerebral
6- Asegurar nutrición recomendada en cada caso
7- Colocar sonda nasogástrica
8- Cuidados de la piel y de los ojos
9- Cama lisa, seca y colchón antiescaras
10- Mantener monitorización antes señalada
Tratamiento del aumento de la presión intracraneal
1- Posición de la cabeza: elevar en ángulo de 45 grado y cuello recto
2- Manitol a dosis de 0,25 g/kg/dosis cada 4 horas, de 3 a 5 días.
3- Si la hipertensión endocraneana es severa, utilizar furosemida a dosis de 1mg/kg/dosis. Su mantenimiento requiere valoración hemodinámica periódica.
4- Hiperventilación: mantener PaCO2 de 27_30 mmHg durante las primeras 6 horas. Continuar después con normoventilación. Hiperventilar de nuevo si es necesario.
La medición de la presión intracraneal es controvertida. Diariamente debe realizarse un examen neurológico, medición de la circunferencia cefálica y transiluminación de la cabeza (si la fontanela anterior está abierta). El ultrasonido craneal ayuda al diagnóstico.
La acción antiinflamatoria de los corticoides es útil, aunque existe el riesgo teórico de favorecer una mayor difusión del virus, usar la dexametasona a dosis de 0,15 mg/kg/día, bajo protección de alcalinos, para evitar la gastritis o agravamiento del ulcus de estrés.
Pronóstico
El pronóstico global de Encefalitis aguda viral es relativamente bueno, aunque existe una gran variabilidad que depende de la edad, el nivel de conciencia al ingreso, o el agente etiológico. Pueden pronosticarse secuelas graves cuando la infección se debe al virus herpes simple (VHS), citomegalovirus (CMV), toxoplasmosis o rubéola congénita.
Complicaciones
1- Convulsiones
2- Edema cerebral
3- Hiperpirexia
4- Intercambio respiratorio insuficiente
5- Trastornos hidroelectrolíticos
6- Broncoaspiración
7- Barotraumas
8- Síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética
9- Complicaciones tardías: trastornos visuales, auditivos, déficit (de carácter intelectual, motor), trastornos psiquiátricos, Epilepsia, oligofrenia.
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