Dr. Manuel Ricardo Veloz. Especialista de 1^er Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar.

Dra. Mylene de los A. Rodríguez Artíles. Especialista de 1er Grado en Geriatría y Gerontología

Dr. Jorge P. Uriarte Angulo. Especialista de 2º Grado en Cirugía General: Profesor Auxiliar

Dra. Miladys Martín Alzugaray. Especialista de 2º Grado en Cirugía General: Profesor Auxiliar

Facultad de Ciencias Médicas de La Habana. Hospital Docente Clínico Quirúrgico “Dr. Salvador Allende”. Ciudad de la Habana

Resumen

Los sarcomas de partes blandas son raros, de ellos solamente el 15% se originan en el retroperitoneo. La razón fundamental de nuestro trabajo fue describir el comportamiento tanto clínico como terapéutico de los sarcomas retroperitoneales. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de los pacientes operados en nuestro centro en los últimos 7 años con el diagnóstico de sarcoma retroperitoneal. Entre los principales resultados se encuentran: El tiempo medio de aparición de los síntomas es de 6.4 meses, el tamaño osciló entre 7 y 11 centímetros y 3 de ellos presentaron el tumor en flanco izquierdo. En solo 2 pacientes, 28.6%, fue posible la resección completa del tumor, en otros 5, esto no se logró. El diagnóstico etiológico fue posible en 6 pacientes: 3 liposarcomas, 2 leiomiosarcomas y 1 tumor indiferenciado.

La mortalidad ascendió a un 57.1%. Se reportaron 2 casos con recidiva tumoral.

Palabras clave: Tumores retroperitoneales. Retroperitoneo. Sarcomas

Introducción

El retroperitoneo es un espacio verdadero ubicado entre la cavidad peritoneal y la pared posterior del cuerpo, que está separado de la cavidad abdominal por el peritoneo parietal posterior. (1)

Los sarcomas de partes blandas son raros, de ellos solamente el 15% se originan en el retroperitoneo a partir de células mesenquimales ubicadas más frecuentemente en el músculo, tejido adiposo y tejido conectivo. (2)

Según la clasificación de Patel los tumores retroperitoneales primarios se dividen en tres grupos de acuerdo a su histogénesis:

I. Mesodérmico

II. Ectodérmico

III. Vestigiales

IV. Inclasificables (2).

Múltiples son los tumores que pertenecen al grupo I de la clasificación entre ellos los liposarcoma, leiomiosarcomas, fibrohistiocitoma maligno, entre otros. (3)

El hecho de que se diagnostiquen tan pocos tumores en el retroperitoneo y la variedad histológica tan grande que presentan, acarrean dificultades serias en la unificación de criterios a la hora de establecer una terapéutica estandarizada. Es pues la razón fundamental de nuestro trabajo describir el comportamiento tanto clínico como terapéutico de los sarcomas retroperitoneales, de manera que nos permita sentar pautas para un mejor manejo de esta afección.

Objetivos

Objetivo General: describir el comportamiento de los sarcomas retroperitoneales.

Objetivos Específicos

• Describir los elementos diagnósticos del sarcoma retroperitoneal.
• Valorar resultados terapéuticos.
• Describir el comportamiento de los sarcomas retroperitoneales desde el punto de vista evolutivo.

Material y método

Se realiza un estudio descriptivo, retrospectivo de los pacientes operados en nuestro centro en los últimos 7 años con el diagnóstico de sarcoma retroperitoneal. En la oficina de registros médicos, se obtuvieron 7 pacientes con este diagnóstico. Se elaboró una encuesta con el objetivo de obtener todos los datos necesarios para la elaboración de nuestro trabajo.

Resumen metodológico

Estudio: Descriptivo retrospectivo.

Ubicación: Hospital Dr. Salvador Allende. Servicio de Cirugía General

Periodo de estudio: 1998-2005

Universo: 9 pacientes

Muestra: 7 pacientes

Análisis y discusión de los resultados

En la tabla # 1, se analizan las variables generales, no se obtuvo un predominio significativo en cuanto a sexo y raza. Exceptuando un caso, todos los tumores aparecieron en pacientes mayores de 55 años lo que concuerda con la literatura consultada (2)(3).

La presencia de neurofibromatosis, de síndrome de Gardner, de Síndrome de Li- Fraumani, traumatismo severo, sustancias químicas y alteraciones cromosómicas como la observada en el gen p-53 (2), constituyen los factores predisponentes que pueden influir en la aparición de los sarcomas del retroperitoneo. En nuestro estudio ningún paciente presentó alguno de los antecedentes mencionados.

TABLA # I. DATOS GENERALES

Leyenda: AG= antecedentes generales; AE= antecedentes específicos; AF=Antecedentes familiares; F= femenino, M= masculino, B= blanco, N= negro, CH= cirrosis hepática, HU= hernia umbilical.

Fuente: Departamento de registros médicos 1998-2005.

Para el momento en que se manifiestan clínicamente los sarcomas retroperitoneales, la mayor parte ya ha invadido órganos adyacentes y ha alcanzado un tamaño considerable. (4) Estos pacientes suelen experimentar molestias intraabdominales inespecíficas y síntomas de vías gastrointestinales antes del diagnóstico. (5) Por su ubicación anatómica y su lento crecimiento, el dolor y la masa tumoral palpable son los elementos clínicos que se observan con más frecuencia en este tipo de tumores. Otros síntomas son la consecuencia de la compresión tumoral de estructuras u órganos vecinos, sobre todo síntomas digestivos, genitourinarios, neurológicos y vasculares. (6)

TABLA # II DATOS CLÍNICOS

Leyenda: Dolor: X= dolor ligero, XX= dolor moderado, XXX= dolor intenso L=lumbar; MG= mesogastrio; EG= epigastrio; FI= fosa iliaca; HD= hipocondrio derecho; HG=hipogastrio; AVA= aumento de volumen del abdomen; CHI= cambios del hábito intestinal; TU= trastornos urinarios; LOC= localización; DP= dolor a la palpación. Fuente: Departamento de registros médicos 1998-2005.

Múltiples son los complementarios que nos ayudan al diagnóstico de estas lesiones del retroperitoneo. Nos llamó la atención que la sistemática a emplear habitualmente para el diagnóstico de estos casos no se llevó a cabo en más de la mitad de las oportunidades.

En la tabla #3, se constató anemia y velocidad de eritrosedimentación elevada en el 85.7%. La radiología solo se empleó en 2 oportunidades. Constituyeron el ultrasonido y la TAC los métodos diagnósticos que más resultados positivos brindaron. La BAAF, proceder controversial en la literatura (3) fue positiva en el caso al que se realizó. La laparoscopia nos ayudó en el diagnóstico en el 42.8% de los casos.

TABLA # III. COMPLEMENTARIOS

Leyenda: Hto= hematocrito; Rx= rayos x; ED= esófago y duodeno; TAC= tomografía axial computarizada; BAAF= biopsia por aspiración con aguja fina; (+)= alterado; (-)= normal; NR= no realizado.

Fuente: Departamento de registros médicos 1998-2005.

De todas las posibilidades terapéuticas, la cirugía constituye en la actualidad el único tratamiento con posibilidades realmente curativas. De la intervención inicial depende en gran medida la evolución clínica del paciente, la resección quirúrgica completa es la principal determinante, en segundo lugar el grado de diferenciación del tumor. Aún en los casos en los que se muestre recidiva y/o metástasis en el hígado, la resección de las mismas provee expectativas de vida superior a los otros métodos terapéuticos. (8,9) No se ha corroborado la eficacia de la quimioterapia coadyuvante, aunque algunos sugieren que los pacientes con lesiones grandes y de alto grado pudieran beneficiarse de un régimen preoperatorio. La braquiterapia y la radioterapia transoperatoria se vislumbran como alternativas aún en fase de validación. (7,10,11)

En la tabla # 4 se resume el comportamiento de los pacientes con respecto a los tratamientos y resultados histológicos. El tiempo que medió entre el inicio de los síntomas y el tratamiento fue variable siendo la media de 6.4 meses es importante disminuirlo al máximo para poder tratar a los pacientes en estadios iniciales de la enfermedad. El tamaño de los tumores osciló entre los 7 y 11cm siendo en el paciente # 6 imposible de cuantificar por su gran extensión. En 3 pacientes el tumor se ubicó en el flanco izquierdo.

TABLA # IV. COMPORTAMIENTO ANATOMO-CLÍNICO.

Leyenda: HG= hipogastrio; FII= fosa iliaca izquierda; FI= flanco izquierdo; FD= flanco derecho, MG= mesogastrio; LM= leiomiosarcoma; LP= liposarcoma; IND= indiferenciado.

Fuente: Departamento de registros médicos 1998-2005.

Es muy significativo el hecho de que en sólo 2 pacientes, 28.6%, fue posible la resección del tumor, en otros 4 esto no se logró. Al paciente # 5 no fue posible operar por lo deteriorado de su estado general. En 6 oportunidades se observaron ganglios infiltrados y/o metástasis hepáticas o a otros niveles, 85.7%. Fue posible el diagnóstico etiológico en 6 pacientes, 3 liposarcomas, 2 leiomiosarcomas y 1 indiferenciado. Esto coincide con la literatura consultada. (1, 3, 7)

La supervivencia con intervalo libre de recurrencia en los pacientes operados sin metástasis es de 72 meses como promedio, estas cifras disminuyen en dependencia de recurrencias locales (28 meses) y las metástasis iniciales (10 meses). En los casos con tumores irresecables o con resección incompleta y tumores avanzados tuvieron un menor tiempo de supervivencia. (8) En la tabla # 5 vemos desafortunadamente que la mortalidad ascendió a un 57.1%. Solo se reportaron 2 casos con recidiva tumoral, ocurriendo una de ellas al mes y la otra a los 27 meses. Esta última paciente lleva 24 meses de operada después de la resección de la recidiva tumoral.

TABLA # V. EVOLUCIÓN.

Fuente: Departamento de registros médicos 1998-2005.

Conclusiones

1. En 6 pacientes se notó un aumento de tamaño del abdomen, 85.7%, y 5 refirieron que el dolor fue el otro síntoma acompañante más frecuente.
2. En el momento del diagnóstico todos los pacientes presentaron una masa tumoral mayor de 5 centímetros, lo que demuestra una etapa avanzada en el diagnóstico.
3. La sistemática empleada habitualmente para el diagnóstico de estos casos no se llevó a cabo en más de la mitad de las oportunidades.
4. El ultrasonido y la TAC constituyeron los métodos diagnósticos que más resultados positivos brindaron.
5. El tiempo medio de aparición de los síntomas es de 6.4 meses, el tamaño osciló entre 7 y 11 centímetros y 3 de ellos presentaron el tumor en flanco izquierdo.
6. En sólo 2 pacientes, 28.6%, fue posible la resección completa del tumor, en otros 5, esto no se logró.
7. El diagnóstico etiológico fue posible en 6 pacientes: 3 liposarcomas, 2 leiomiosarcomas y 1 tumor indiferenciado.
8. La mortalidad ascendió a un 57.1%. Se reportaron 2 casos con recidiva tumoral.

Bibliografía

1. Schwartz S. I., et al: Principios de Cirugía. Ed. McGraw-Hill Interamericana.7ª edición, México DF, 2000, Vol. II 33: 1683-1687.
2. Cotran R.S., et al. Robbins. Patología Estructural y Funcional. Ed. McGraw-Hill Interamericana. 5ª edición, Madrid España, 1996, Vol. II, 27: 1384-1393.
3. Windham T Cb. And Pisters P.W. Retroperitoneal Sarcomas. Cáncer Control. 2005, Vol. 12 No. 1 January/ February, 36-43.
4. Bryan R.L., Stevenson D.R., Hunton D.W., Primary Malignant retroperitoneal tumors: Current Management. Am. J. Surg. 1982, 144:646,
5. Kottra J. J., Dunnick N. R.: Retroperitoneal Fibrosis. Radial-Clinic North Am. 2002, .34: 1259-1275
6. Ferraina P., Oria A., Cirugía de Michans. Ed. Editorial El Ateneo. 5ª Edición, Buenos Aires. 2003, 54: 1017-1022,
7. Townsend C. M., et al: Sabiston, Tratado de Patología Quirúrgica. Ed. McGraw-Hill Interamericana. 16ª edición. México DF. 2003. Vol. I, 28: 595-603; 39: 895-899
8. Lewis J. J., Leang D., Woodruff J. M., and Brennan M. F: Retroperitoneal Sofá Tissue Sarcoma. Análisis of 500 patients treated and followed at a single institution. Am. Surg. 2000, 228: 355-366.
9. Varn Doorn RC., Gallec MP., Resectable Retroperitoneal Soft Tissue Sarcomas. Cancer. 1994, 73: 637-41.
10. Casper E. S., Gaynor J. J., Preoperative and Postoperative Adjuvant Chemotherapy for Adults with high Grade Sarcoma. Cancer. 2001, 73: 1644-51.
11. Ángel CI., Preoperative Chemotherapy for sofá tissue sarcoma: experience at the University of California. Los Angeles. Cancer- Treat. 1999, 67: 135-40.