Encefalomielitis Diseminada Aguda - ADEM. Factores pronosticos
Autor: Dr. Damián Andrés Clemente | Publicado:  11/06/2009 | Radiodiagnostico y Radioterapia , Neurologia , Imagenes de Neurologia , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia | |
Encefalomielitis Diseminada Aguda - ADEM. Factores pronosticos.1


Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM). Factores pronósticos.

 

Clemente, Damián Andrés. Médico Pediatra

Buenos Aires, Argentina

 

Resumen

 

Introducción

 

La Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) es una enfermedad inflamatoria, desmielinizante e inmunomediada, de presentación clínica subaguda multifocal. La mayoría de los casos tiene una relación temporal cercana a un evento infeccioso o vacunación. Presenta lesiones sugestivas en resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro y/o medula espinal. La terapéutica de elección son los corticoides a altas dosis. El seguimiento prolongado permite el diagnóstico definitivo.

 

Objetivos

 

Se revisan aspectos etiológicos, clínicos y terapéuticos con el fin de exponer una asociación con respecto al pronóstico de la enfermedad.

 

Material y Métodos

 

Se realizó una búsqueda a través de MEDLINE, EMBASE, y COCHRANE en base a los resultados se seleccionaron un total de 20 artículos.

 

Discusión

 

El ADEM (Encefalomielitis Aguda Diseminada) clásico se presenta de forma aguda o subaguda como un cuadro multifocal con déficit motor, deterioro del sensorio, ataxia, y signos meníngeos. El tratamiento de primera línea son los corticoides a altas dosis. La evolución es favorable, las secuelas alcanzan menos del 20% de los casos.

 

Conclusiones

 

  1. Las formas clínicas más severas, con alta mortalidad e índice de secuelas son descriptas en los casos secundarios a sarampión, dengue, y vacunación.
  2. Las presentaciones clínicas asociadas a mal pronóstico son: inicio fulminante, el deterioro grave del sensorio, la afectación medular, la falla respiratoria, la hipertensión endocraneana, la neuritis óptica bilateral, y la edad menor a 2 años.
  3. Los pacientes con pobre respuesta a los corticoides administrados tempranamente, así también aquellos en los que se demora el inicio de la terapéutica tendrían peor pronóstico

 

Introducción

 

La Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) es una enfermedad desmielinizante e inflamatoria del sistema nervioso central (SNC), en la mayor parte de los casos cursa clínicamente con un compromiso neurológico agudo o subagudo de tipo monofásico y los pacientes afectados no poseen historia previa de enfermedad desmielinizante.

 

El diagnóstico de Encefalomielitis Aguda Diseminada se sostiene ante una presentación clínica subaguda multifocal, en la mayoría de los casos con una relación temporal cercana a un evento infeccioso y / o vacunación, con evidencia de compromiso desmielinizante en resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro o medula espinal, y estudios complementarios que apoyan el diagnóstico y son útiles para excluir diagnósticos diferenciales posibles. Ver tabla 4 (3).

 

En una de la serie pediátrica mas grandes publicada, sobre un total de 84 pacientes con diagnostico confirmado, se encontró una prevalencia mayor en el sexo masculino quienes representaban el 1,8%, mientras el sexo femenino estaba dado por el 1%, la edad media de presentación fue de 4,5 años (rango 0,4 a 16 años), el 75% de los pacientes padecieron un evento infeccioso o vacunación previa con un intervalo entre el comienzo de la fiebre y los síntomas neurológicos de 12 días. (8)

 

Los patrones posibles en resonancia magnética nuclear (RMN) son: imágenes pequeñas (< 5mm) en sustancia blanca inmediatamente subcortical, hemisferios, ganglios basales, y cerebelo; imágenes en sustancia blanca extensas, confluentes, y asimétricas; imágenes pseudotumorales; imágenes bitalámicas simétricas; e imágenes hemorrágicas. Con el contraste paramagnético (gadolinio), se observa realce con patrón anillo incompleto en un 30%, en 7% realzan solo algunas lesiones. Ver imágenes I, II, III. Pueden demorarse entre 2 a 25 días la aparición de lesiones en resonancia magnética nuclear (RMN), con respecto al inicio del ataque, inclusive en los casos severos. (18)

 

El electroencefalograma (EEG) en la serie de Tenembaum et al 2002 (B), mostró: enlentecimiento difuso 80% de los casos, enlentecimiento focal 10%, ondas agudas temporales 2%, y un 10% fue normal. (8)

El estudio del LCR (liquido cefalorraquídeo) es “inflamatorio” entre el 30 - 65% de los casos, con pleocitosis (< 180 células) y / o hiperproteinorraquia (< 1 gr). Las bandas oligoclonales son característicamente negativas (80 – 96%). El índice de IgG es positivo en un 10 – 15%, la proteína básica de mielina se encuentra presente en un 15%. En todos los casos se debería solicitar cultivos, y test de PCR, entre otros. (8,9)

 

En el laboratorio general, puede encontrarse leucocitosis, y eritrosedimentación elevada (30 – 45%). (8)

 

Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM): Etiologías. Asociación probable con el pronóstico

 

Es de gran importancia considerar que la mayoría de los casos reportados y confirmados de Encefalomielitis Aguda Diseminada son precedidos por un evento infeccioso o vacunación. (1,2,3,8,9)

 

El mínimo intervalo entre el pródromo febril y los disturbios neurológicos propios de la enfermedad es de aproximadamente 20 días (rango entre 2-30 días). (8)

 

El evento precedente encontrado con mayor frecuencia en las series revisadas es la infección de las vías aéreas superiores, la misma alcanza hasta un 30% de los pródromos reconocidos; en segundo lugar se encuentran aquellos pacientes sin antecedente de infección previa incluidos dentro de la denominación de Encefalomielitis Aguda Diseminada criptogenética; en tercer lugar el dato clave es el antecedente de una vacunación dentro de los 3 meses previos a la aparición del evento desmielinizante. (8)

 

Si bien las infecciones por virus son las de mayor preponderancia en cuanto a la etiología infecciosa, las infecciones de las vías aéreas superiores que encabezan la lista de eventos precedentes son inespecíficas y se manifiestan como cuadros banales de rápida y corta evolución. Otros pródromos menos frecuentes pero bien reconocidos son los síndromes febriles y las gastroenteritis por rotavirus. (1,3,8)

 

En la tabla 1 se detallan los agentes infecciosos y estímulos exógenos asociados. (3)

 


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