Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM): Opciones terapéuticas

Si bien la patogénesis exacta está todavía por dilucidarse en Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM), (1,2) existe consenso sobre el mecanismo inmunomediado. Este mecanismo fisiopatológico justifica el uso empírico de drogas inmunomoduladoras y / o inmunosupresoras. (4, 10, 12)

El tratamiento está dirigido a suprimir una respuesta inmunológica aberrante. (4)

Muchos agentes inmunosupresores e inmunomoduladores han sido reportados como efectivos, entre las distintas modalidades consideradas, se incluyen a los corticoides, inmunoglobulinas, plasmaféresis, ACTH (adrenocorticotrofina), acetato de glatiramer, ciclosporina, ciclofosfamida, mitoxantrona, y la combinación de ellas. (4, 5, 10, 12)

Todas las series publicadas describen buena respuesta terapéutica a los corticoides a altas dosis. (1, 3, 6, 7, 8, 10, 12, 15, 18) Sin embargo, no hay estudios clínicos controlados que determinen su eficacia en la mejoría clínica y pronostico final. (1, 2, 3, 8, 10, 12)

Existen casos comunicados de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) con remisión espontánea. (1, 2, 10, 20)

La gran mayoría de los autores coincide en que el tratamiento de elección es la metilprednisolona en dosis de 20 - 30 mg / Kg / día (1 g / día en niños con peso superior a 30 Kg) durante 3 a 5 días, seguido de prednisolona 1 mg / Kg / día en descenso progresivo por 3 a 6 semanas. (1, 2, 6, 7, 8, 10, 12, 20) En los casos más graves o de diagnóstico tardío, se acepta prolongar el tratamiento endovenoso hasta completar dos semanas. (2, 7, 8, 20)

Generalmente, la mejoría se evidencia dentro de las 24 a 48 horas del inicio de la terapia con esteroides. (1, 2, 8, 20)

La metilprednisolona es considerada de primera elección en todos los casos de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM). (8, 20) Sin embargo, el uso de metilprednisolona a altas dosis e inmunoglobulina endovenosa son generalmente efectivas como tratamiento inicial. No existiendo evidencia convincente que la recuperación final sea influida o dependa del tratamiento elegido en primera instancia. (3, 20) Una excepción posible es el uso corticosteroides a altas dosis en las formas severas de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) (menores de 2 años, inicio severo o fulminante, deterioro del sensorio grave, hipertensión endocraneana, afectación medular, falla respiratoria inicial, y el compromiso visual). (1, 2, 3, 8, 10, 12,16)

En el seguimiento a largo plazo, la evolución a formas recurrentes y / o multifásicas de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) sería independiente de la terapéutica inicial elegida. (3, 4, 10, 12, 20)

La plasmaféresis y la inmunoglobulina endovenosa han sido utilizadas como terapia de inicio en la enfermedad. (6, 7)

Es aceptado que ante la existencia de una pobre respuesta al tratamiento esteroideo, tanto la inmunoglobulina endovenosa (dosis de 0.4 gr / Kg / día, por 5 días), como la plasmaféresis han mostrado eficacia. (6,7,17) Es posible que aquellos pacientes que respondan a una terapéutica mejor que a otra, presenten una “pseudo” respuesta, relacionada en realidad al paso del tiempo y no a la segunda droga administrada. (3)

Agentes inmunosupresores como mitoxantrona, y ciclofosfamida deben ser considerados terapéuticas alternativas cuando no se obtiene respuesta clínica o existe contraindicación relativa y / o absoluta al uso de corticoides. (4, 20)

Imagen 1. Resonancia magnética nuclear (RMN) en secuencia FLAIR. Se observan imágenes bilaterales relativamente simétricas.

Imagen 2. Resonancia magnética nuclear (RMN) en secuencia FLAIR. Se observan imágenes bilaterales extensas y asimétricas.