 | Cirugia del timo. |
Cirugia del timo.
Anatomía Quirúrgica
•Derivado bilateral de la 3ª hendidura branquial
•Bilobulado, “H”, en mediastino anterior
•Otras Localizaciones:
•Descenso incompleto
•Nódulos cervicales, pulmonares, mediastino
•Tejido paratiroideo
•Irrigación arterial: tiroidea inferior, mamaria interna
•Drenaje venoso: innominada izquierda
•Drenaje linfático: no hay aferente ni eferente
Histología
•Peso
–Nacimiento: 10 gramos
–Pubertad: 20 - 50 gramos
–Adulto: 5 - 25 gramos
•Corteza: linfocitos
•Médula
–Células epiteliales
–Corpúsculos de Hassall (grupo concéntrico de c. epiteliales)
–Células mioides (músculo esquelético)
–< folículos linfoides con centros germinales
•> del tejido adiposo con la edad
Fisiología
•Inmunidad celular
•Linfocitos T : médula ósea – timo
•Diferenciación de los precursores linfoides en células inmunocompetentes
•Relación ? con alteraciones hematológicas, endocrinas, autoinmunes, colágeno, neuromusculares, neoplasias
•Timectomía en MG y neoplasias sin alteraciones inmunitarias
MG: fisiopatología
•Defecto de la conducción neuromuscular
•Enfermedad autoinmune
•Acs anti-receptores Ach
–Degradación receptores anticolinesterasa
–Bloqueo directo de receptores Ach
–Degradación de receptores Ach
•Producción de estos Acs por el timo
•S. Miasténico de Eaton – Lambert
MG: clínica
•Afectación de músculos estriados
•Aumenta con la actividad, cesa en reposo
•1º nn craneales: ptosis, diplopia, disartria, disfonía, masticación, disfagia
•mm cervicales, pélvicos, extremidades
•Exacerbaciones y remisiones espontáneas
•90% en adultos jóvenes, < de 35 años
•Mujeres 2:1
•10% timoma (timoma: 50% de MG)
•MG Juvenil (10%) antes de la pubertad
•MG Neonatal, transitoria
•MG Congénita
•Crisis Miasténica
•Crisis Colinérgica
Clasificación Osserman (MG)
•I ocular
•IIa generalizada ligera
•IIb generalizada moderada
•III aguda fulminante
•IV severa tardía
MGFA Clinical Classification
•I ocular
•II generalizada ligera
•III generalizada moderada
•IV generalizada severa
•a : + en extremidades
•b : + mm orofaríngeos, respiratorios
MG: diagnóstico
•Tests de provocación con quinina y curare (NO)
•Tests de estimulación
–Neostigmina (prostigmina)
–Piridostigmina (tensilon)
•EMG
•Medición de Acs
–Anticolinesterasa 90% en MG
–Antimúsculo 30% (95% si hay timoma)
MG: tratamiento médico
•Medicación anticolinesterasa
•Corticoides
•Agentes inmunosupresores
•Plasmaféresis
MG: tratamiento quirúrgico
•Timectomía empírica
•Mejor en jóvenes, MG de corta evolución, mal control
•Anestesia: evitar relajantes musculares
•Vía de abordaje: cervicotomía, esternotomía, VATS
•Timectomía máxima, radical, standard
•Extubación
•Tratamiento médico postoperatorio
CIRUGIADELTIMO
Clasificación de la Timectomía
T-1 TranscervicalThymectomy
(a) Basic
(b) Extended
T-2 VideoscopicThymectomy
(a)Classic
(b)Extended(VATET)
T-3 TranssternalThymectomy
(a) Standard
(b)Extended
T-4 Transcervical&Transsternal Thymectomy
Grade of the Completeness of Removal of Thymic Tissue (Jaretki)
TTE Maximal 98-100%
TTE Extended85-95%
VATT Classic80-85%
TC Extended75-80%
TTE Standard70-75%
TTC Basic40-50%
MG: resultados timectomía
•Remisiones más completas y más persistentes
•Aumento de la supervivencia
•Mejoría
•I 27%
•II A64%
•Resto 86%
•Peor pronóstico si timoma, > si invasivo
Tumores del Timo Estadío Spv. 5 años Spv. 10 años I 89% 87% II 72% 60% III 71% 64% IV-A 59% 40%
I. Células epiteliales tímicas
–Timoma (citología benigna)
•Extensión: encapsulado / invasivo / metastásico
•Histología: linfocítico / mixto / epitelial / c. fusiformes
–Carcinoma tímico (citología maligna)
II. Otros elementos
–Carcinoide
–T. de células germinales
–Linfomas de Hodgkin y no-Hodgkin
–Timolipoma / sarcoma
•Patología más frecuente del mediastino anterior
•10% de quistes benignos
•35-45% de timomas invasivos
•50 años, igual sexos
•50% MG, asintomáticos, dolor (70% invasivo), disnea, tos, pérdida de peso
•Rx, TAC, RNM (calcificación periférica = benigna)
•S. clínicos asociados (40%)
Tumores del Timo: s. clínicos asociados I
•Desorden neuromuscular (MG)
•Desórdenes hematológicos y proteicos
–Aplasia células rojas
–Hipogammaglobulinemia
–Pancitopenia
–Anemia hemolítica autoinmune
–Leucemia linfática
•Desórdenes endocrinos
–S. de Cushing (carcinoide)
–Tirotoxicosis
–MEN
•Desórdenes cutáneos
–Candidiasis mucocutánea
–Pemphigus vulgaris
–Pemphigus eritematoso
–Pemphigus foliáceo
–Liquen plano
–Alopecia areata
•Enfermedades del tejido conectivo
•Miscelánea
–Miocarditis
–S. nefrótico
–Clubbing y osteoartropatía hipertrófica
Tumores del Timo: tratamiento
•Resección en todos los casos
•Diagnóstico preoperatorio (mediastinotomía)
•Vía de abordaje: esternotomía
•Resección agresiva (incompleta + Rt)
•Resección de la recidiva (20% en t. invasivo)
•T + MG no empeora el pronóstico (cirugía antes)
•Rt adyuvante en los invasivos
•Rt o Qt neoadyuvante si invasión clínica
Estadificación p.o.
•Estadio I
–Encapsulado, sin invasión de la cápsula
•Estadio II
–Invasión de grasa, pleura o cápsula
•Estadio III
–Invasión estructuras vecinas (pericardio, grandes vasos, pulmón, etc)
•Estadio IV-A
–Metástasis pleurales, pericardio
•Estadio IV-B
–Metástasis linfática o hematógena
Pronóstico p.o.