Manejo de la acalasia avanzada. Presentación de dos casos clínicos.

Dra. Lilian Sáez Bedoya. Especialista en Gastroenterología. Profesor Instructor. Master en Procederes Diagnósticos.

Dr. Juan Antonio Cierna Ibarra. Especialista en Medicina General y Anestesiología. Profesor Instructor

República Bolivariana de Venezuela. Clínica de Diagnóstico “Che Guevara”. Maturin. Estado Monagas.

Resumen:

La acalasia es un trastorno motor del esófago, poco frecuente, en la cual se presenta una hipertonía del esfínter esofágico inferior con dilatación secundaria de la luz y éstasis de alimentos responsable de los síntomas. Las opciones terapéuticas incluyen dilataciones endoscópicas, farmacoterapia y cirugía. La presencia de grandes megaesófagos representa un reto a la terapéutica, a continuación se presenta el manejo de dos casos con diagnóstico de acalasia avanzada, con persistencia de los síntomas secundaria a la gran dilatación del esófago.

Palabras clave: Acalasia, megaesófago, terapia.

El término acalasia expresa etimológicamente «fracaso del esfínter para relajarse», y constituye un trastorno motor primario del esófago que se caracteriza por la pérdida de las contracciones peristálticas, reduciendo su capacidad para transportar los alimentos hacia el estómago por imposibilidad de relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) en respuesta a la deglución. Dichas alteraciones motoras determinan una dilatación esofágica de diferentes grados, llegando hasta el megaesófago con éstasis alimentario, responsable de la mayor parte de los síntomas y complicaciones de esta enfermedad (1).

Puede presentarse entre la 3ª y 5ª década de la vida con incidencia igual para ambos sexos. La etiología del cuadro es desconocida, se han propuesto múltiples agentes (infecciosos, genéticos, autoinmunes), aunque en esencia parece deberse a la degeneración y pérdida de las neuronas inhibitorias del plexo mientérico de la pared del esófago. El diagnóstico se realiza por endoscopia digestiva, esofagograma y manometría esofágica, siendo este último el que define y diagnostica la enfermedad. (2). Teniendo en cuenta estos aspectos Pinotti (1993) propone una clasificación morfológica, funcional, radiológica y manométrica para los grados de la acalasia que consiste en (3):

1. Forma Incipiente: Esófago no dilatado con cierta ectasia de contraste y/o evidencias sugerentes de alteraciones motoras en examen radiológico, y alguna evidencia manométrica de megaesófago.
2. Forma intermedia: Dilatación esofágica menor de 7 centímetros, con mantención de la orientación rectilínea de esófago en el estudio radiológico. Aperistalsis esofágica con complejo de deglución de amplitud superior a 10 cm de agua en el examen manométrico.
3. Forma Avanzada: Dilatación esofágica mayor de 7 cm y/o pérdida de orientación rectilínea del esófago, en estudio radiológico. Aperistalsis esofágica con complejo de deglución de amplitud inferior a 10 cm de agua al examen manométrico.

Existen otras clasificaciones donde se tiene en cuenta el aspecto anatómico y radiológico. Recientemente se han descrito cuatro variantes manométricas de la acalasia, entre los que se incluye la acalasia vigorosa, la cual podría ser la manifestación inicial de la acalasia clásica. (4)

Para su tratamiento se dispone de una amplia variedad de opciones terapéuticas, pudiéndose utilizar medidas farmacológicas, dilataciones forzadas, cirugía o la inyección intraesfinteriana de diferentes sustancias, como la toxina botulínica, siendo el objetivo final el de conseguir la disminución de la presión del esfínter esofágico inferior (EEI) y lograr una alimentación normal en los pacientes. La introducción de la miotomía laparoscópica ha reducido significativamente la invasividad del procedimiento quirúrgico y ha reducido el coste, por lo que se ha convertido en muchos centros en la opción terapéutica de elección (5). No obstante, las 2 terapias más eficaces continúan siendo la miotomía quirúrgica y la dilatación neumática, siendo este último el más utilizado mundialmente. La inyección de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior, dado su efecto temporal (meses), se reserva para ancianos o pacientes con otra patología de base, que dificulte las otras técnicas. (6)

CASO Nº 1

Paciente femenina de 35 años con antecedentes de disfagia intermitente hace 3 años, pérdida de peso de aproximadamente 10 kilos en los últimos 6 meses, y cuadros respiratorios bajos a repetición, por lo que se realiza TAC de tórax (figura nº 1) donde se encuentra marcada dilatación del esófago con restos de alimentos, y proceso de condensación pulmonar con broncograma aéreo a nivel del segmento basal posterior derecho de aspecto inflamatorio. Ante la sospecha de acalasia se realiza videoendoscopia previo lavado esofágico (figura nº 2), en la cual se encuentra esófago tortuoso, con marcada dilatación, restos de alimentos en su luz, hipertonía del esfínter esofágico inferior que se vence con el equipo, esofagitis de éstasis.

Se realiza además radiografía contrastada de esófago (figura nº 3) donde se comprueba la marcada dilatación del esófago. Al año, la paciente acude a nuestro servicio para endoscopia evolutiva, habiendo recibido tratamiento quirúrgico (miotomía), con mejoría de su estado general, y disminución de la disfagia. Al realizar la videoendoscopia se mantiene la marcada dilatación del esófago con restos de alimentos y secreciones, esofagitis de estasis, con buen paso del equipo al estómago. Se realizó nuevamente esofagograma donde se mantiene la marcada dilatación del esófago. No tenía estudios manométricos.

Figura nº 1: Tomografía multicorte en diferentes vistas. Nótese la marcada dilatación del esófago, así como el proceso inflamatorio pulmonar.

Figura nº 2: Videoendoscopia, donde se aprecia la marcada dilatación del esófago con restos de alimentos.

Figura nº 3: Estudio radiológico (esofagograma). Gran dilatación del esófago, de aspecto “sigmoideo”.

CASO Nº 2

Paciente masculino de 57 años con antecedentes de haber recibido tratamiento quirúrgico por Acalasia hace 3 años, acude refiriendo disfagia ocasional, regurgitación en ocasiones. El paciente tenía realizado tomografía de tórax (figura nº 1) donde se encuentra marcada dilatación del esófago en toda su extensión, con restos de alimentos. Se realiza en nuestro centro videoendoscopia (figura nº 2) en la cual se comprueba marcada dilatación del esófago de aspecto tortuoso, con restos de alimentos y secreciones en su luz, esofagitis de éstasis sin hipertonía del esfínter esofágico inferior. El paciente no tenía realizado estudios manométricos.

Figura nº 1: Tomografía multicorte en diferentes vistas. Marcada dilatación del esófago en toda su extensión. (Paciente operado hace 3 años)

Figura nº 2: Videoendoscopia. Nótese la dilatación del esófago, que permite la retroflexión del equipo, el esfínter inferior permeable, así como la presencia de secreciones en su interior y esofagitis de éstasis.

Discusión.

En estos casos a pesar del tratamiento, que en ambos fue miotomía quirúrgica, se consigue uno de los objetivos que es disminuir la presión del esfínter esofágico inferior (EEI) aunque no se logra la mejoría total de los pacientes, pues aunque en menor grado, persiste la disfagia y el éstasis de los alimentos, que al no demostrarse hipertonía del esfínter inferior por endoscopia, parece deberse a la marcada dilatación esofágica. En ninguno de los pacientes se pudo realizar manometría evolutiva, por no contar con la misma, lo cual hubiese sido importante durante el diagnóstico así como a la hora de evaluar la respuesta al tratamiento en cuanto a la recuperación o no de la actividad motora.

Es importante destacar la presencia de complicaciones respiratorias en uno de los casos secundario a la broncoaspiración de los alimentos, así como la presencia de esofagitis de éstasis en ambos. La elección de una u otra opción terapéutica, depende de las características de cada paciente y la accesibilidad a la misma. Aunque los resultados a largo plazo parecen ser similares, quizás las dilataciones vía endoscópica y la cirugía laparoscópica asociada a una técnica antirreflujo, sean las opciones más aceptadas, por la menor morbimortalidad y la reducción de la estancia hospitalaria (7).

La presencia de grandes megaesófagos constituye un reto a esta elección, pues nos hace considerar como alternativa inicial la esofaguectomía.

Es cierto que dada la envergadura del proceder los riesgos y complicaciones son mayores, la realización de miotomía solo resolvería el problema de la hipertonía del esfínter esofágico inferior y en estos casos nos enfrentamos también a la gran dilatación del esófago resultante del tiempo de evolución de la enfermedad, responsable en estos momentos del éstasis de los alimentos y las consecuencias que esto determina (8).

El uso de la clasificación de tipo morfológica, funcional y radiológica, propuesta por Pinotti & Cols (1993) ha sido considerada adecuada en algunos trabajos para decidir y proceder con el tratamiento quirúrgico, en ella los casos que presentan un gran megaesófago e hipofuncionante está indicado la esofaguectomía con transposición gástrica por vía transdiafragmática, transmediastínica, con esofagogastroplastia cervical. Algunos estudios proponen la esofaguectomía solo para el manejo de complicaciones o recidivas del tratamiento quirúrgico (9), otros la plantean de entrada como alternativa para los pacientes con acalasia avanzada, con esófagos muy dilatados con pérdida total y absoluta de su función motora, en los que los resultados de la miotomía son malos y ante el riesgo de moniliasis esofágica, esofagitis de éstasis permanente y por el riesgo, aunque bajo, de cáncer de esófago.

Existen otras alternativas a plantear en pacientes de alto riesgo quirúrgico con acalasia avanzada, en los cuales se hace difícil efectuar una cirugía de gran envergadura como es la esofagectomía, entre las que se destacan resección esofágica longitudinal o elíptica (Ellis), plicatura esofágica mas miotomía (Kiss), esófago-cardioplastia en Y invertida, vagotomía, antrectomía mas gastroyeyunoanastomosis en Y de Roux (Braghetto) o resección esofágica distal oblicua mas miotomía (Pinotti) (10). Sin embargo, no existe por el momento, ningún tratamiento capaz de restaurar la función motora del esófago, aunque es un hecho ampliamente documentado que en algunas ocasiones, se ha observado la reaparición (generalmente parcial) de la peristalsis, en casos de corta evolución de la enfermedad y escasa dilatación del esófago después de la actuación sobre el esfínter esofágico inferior mediante dilatación neumática o miotomía quirúrgica (11).

Dada la rareza de la acalasia, existen pocos estudios clínicos aleatorizados sobre los que basar un esquema terapéutico, por lo que consideramos importante la realización de más estudios que confronten no solo los diferentes métodos terapéuticos teniendo en cuenta el grado de dilatación del esófago, sino también la respuesta de los pacientes a largo plazo.

Es necesario destacar que la ausencia de estudios manométricos disponibles, dificulta el diagnóstico de la enfermedad en estadios precoces, además del seguimiento evolutivo post tratamiento, lo cual es importante para evaluar la presión del esfínter esofágico inferior así como la posibilidad de recuperación de la peristalsis. Está claro que la regeneración de los cambios neuronales hasta ahora es imposible por lo que el tratamiento de la enfermedad, cualquiera que fuese la elección, continúa siendo paliativo.

Conclusiones.

La selección de una modalidad terapéutica en la acalasia depende de las características de cada paciente y de la disponibilidad de recursos. En el grado avanzado de acalasia (grandes megaesófagos) se sugiere proceder con esofaguectomía, en el grado incipiente e intermedio realizar dilataciones o miotomía quirúrgica más funduplicatura o inyección de toxina botulínica.