CLASIFICACIÓN.

Se puede distinguir cuatro formas de cefalea de Horton o cefalea en racimos, la duración de las fases activas define la clasificación. No se puede pensar que una variedad persistirá indefinidamente, en un 15% a 20% cambiara la fase evolutiva de la enfermedad, y una variedad crónica pasa a ser episódica y viceversa. 

- Un tipo EPISÓDICO, con ataques frecuentes (“clusters”) durante algunas semanas o meses (3/4 partes de 1 a 2 meses, 1/10 parte más de tres meses), con períodos libres de ataques por semanas, meses o años. La mayoría de los pacientes (cerca del 80% al 90%) padece este tipo de dolencia, de ahí el nombre de la patología. En cuanto a las fases inactivas, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por año, en la mitad de los casos la fase inactiva dura 2 años, en el 15% dura más de tres años y en un 10% hasta más de 5 años. 

- Un tipo CRÓNICO sin períodos libres de ataques, en que los pacientes casi cada día sufren ataques durante al menos seis meses, y con una ausencia de ellos de no más de dos semanas seguidas. Alrededor del 10 al 20% de los pacientes sufren esta forma crónica. En la práctica, tales ataques parecen ser más difíciles de tratar, puesto que responden con menos éxito a los medicamento. 

- CRÓNICA SECUNDARIA Ó COMBINADA cuando la forma crónica va precedida de una forma episódica, o se alternan fases episódicas y crónicas. 

- CEFALEA EN RACIMOS “PLUS”, que tiene dos subdivisiones:

a) cefalea en racimos – neuralgia trigeminal, se asocia a algias faciales similares a las de la neuralgia del trigémino, predomina ligeramente en la mujer, comienza como media a los 45 años, se trata con carbamazepina en dosis de 600 a 1.200 mgrs/día, junto con los tratamientos propuestos para la cefalea de Horton. Existen racimos con uno u otro tipo de dolor, o bien ambos dolores coinciden en el mismo racimo o en el mismo ataque, el ataque mixto, patognomónico. El dolor neurálgico y el ataque mixto se provocan durante las fases activas por las mismas maniobras que provocan el dolor en la neuralgia trigeminal. En la exploración puede existir una hipoestesia trigeminal y ptosis palpebral.

b) cefalea en racimos – jaqueca, en la que los ataques se asocian a un aura parecida a la de la jaqueca. Se trata de una sensación de hormigueo o de paresia persistente que precede o acompaña al dolor en el mismo lado del cuerpo. La exploración es normal, incluso durante el aura. La evolución de este tipo de cefalea de Horton es episódica.

CRITERIOS DE LA I.H.S. (International Headache Society).

A- Dolor severo orbitario, supraorbitario y/o temporal, de 15 a 180 minutos de duración sin tratamiento.

B- Cefalea asociada a por lo menos uno de los siguientes signos:
inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración facial y frontal, miosis, ptosis, edema palpebral.

C- Frecuencia desde una cada 48 horas, hasta 8 al día.

D- Al menos 5 ataques con características A y C.

E- Descartadas otras entidades por clínica y medios apropiados.

Forma episódica.

Los criterios A hasta E más: por lo menos dos períodos de cefaleas (acúmulos) con una duración de 7 días a 1 año (en pacientes no tratados), separados por períodos de remisión de al menos 15 días.

Forma crónica.

Los criterios A hasta E más: ausencia de remisiones durante un año o más, o que éstas duren menos de 15 días.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Normalmente el diagnóstico de la cefalea de Horton puede establecerse por la anamnesia, cuando se tiene el dato de la periodicidad. Es difícil cuando se está atendiendo el primer episodio. Cuando se asiste al enfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploración es normal, el diagnóstico se hace respecto a otras cefaleas paroxísticas y a la neuralgia trigeminal y si los dolores son nocturnos con las cefaleas hípnicas. Sin embargo, el estudio R.U.S.S.H. de los países bajos, dio como resultado que el diagnóstico está equivocado con frecuencia. El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de un diagnóstico correcto, tiene como media tres años.

En primera instancia se puede pensar en migraña (19%), sinusitis (21%), o en problemas dentales (se diferencia porque hay dolor al golpear la pieza dental o dolor con el calor o frío). A menudo los pacientes son sometidos a Cirugías O.R.L .innecesarias (13%), o se le extraen piezas dentales (16%), antes de ser diagnosticados con cefalea de Horton

En general se debe hacer un Dx diferencial con muchas cefaleas. A continuación se dará una clasificación y luego las principales cefaleas para ese Dx diferencial.