La aparición simultánea de una osteartropatia hipertrófica penumopática asociada a una linfangitis carcinomatosa pulmonar, en el contexto clínico de progresión oncológica de un cáncer de mama, es un hecho excepcional recogido en la literatura médica. Presentamos un caso en que la gammagrafía ósea de extensión corporal completa resultó clave en el diagnostico de asociación de ambas entidades.
Osteoartropatía hipertrófica néumica como signo paraneoplásico en la gammagrafía ósea
Francisco Manuel Cañete Sánchez, Médico Especialista en Medicina Nuclear
Miguel Manuel Riera Ayora, Dr. Facultativo Especialista Adjunto de Medicina Nuclear
José Verdú Rico, Dr. Facultativo Especialista Adjunto de Medicina Nuclear
Antonio Martínez Caballero, Dr. Facultativo Especialista Adjunto de Medicina Nuclear
María Ángeles Antón Leal, Facultativo Especialista Adjunto de Medicina Nuclear
Octavio Caballero Carpena, Dr. y Jefe de Sección de Medicina Nuclear.
Departamento de Medicina Nuclear, Hospital Universitario San Juan de Alicante
Autor de correspondencia:
Francisco Manuel Cañete Sánchez
Centro de Investigación Biomédica de La Rioja
Resumen
La aparición simultánea de una osteartropatia hipertrófica penumopática asociada a una linfangitis carcinomatosa pulmonar, en el contexto clínico de progresión oncológica de un cáncer de mama, es un hecho excepcional recogido en la literatura médica. Presentamos un caso en que la gammagrafía ósea de extensión corporal completa resultó clave en el diagnostico de asociación de ambas entidades.
Palabras Clave: Osteartropatia Hipertrofica Neumopática. Linfangitis Carcinomatosa. Adenocarcinoma de Mama. Gammagrafía Ósea.
Abstract
Simultaneous occurrence between hypertrophic pulmonary osteoarthropathy and pulmonary carcinomatous lymphangitis is an unusual finding in the clinical context of breast cancer. We report a case in which total body bone scintigraphy became a very useful diagnostic imaging procedure to discover the association of both processes.
Key Words: Hypertrophic Pulmonary Osteoarthropathy. Pulmonary Carcinomatous Lymphangitis. Breast Carcinoma. Bone Scintigraphy.
Introducción.
La osteartropatía hipertrófica idiopática o enfermedad de Bamberger Pierre-Marie es una entidad reumatológica de patogenia desconocida que consiste en una neoformación de tejido óseo cortical a partir del periostio de carácter reactivo, que afecta predominantemente a los huesos largos, en sus metáfisis y epífisis distales. También aparece en las epífisis de los huesos metacarpianos de las manos, resultando más aparentes en las articulaciones de los tobillos, rodillas, muñecas, codos y dedos de las manos. Suele cursar con artralgias, periostitis y dedos en palillo de tambor.
Su etiología puede ser diversa, estando relacionada con distintos procesos crónicos respiratorios, cardiacos, intestinales, tiroideos y supurativos. Su manifestación idiopática, la paquidemoperiostitis 1 o enfermedad de Touraine Solente-Gole, resulta ser clínicamente la más expresiva. Su variante secundaria, la osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP), suele estar asociada a tumores 2 que afectan tanto al parenquima pulmonar como a la pleura y al mediastino, siendo los más frecuentes por orden: carcinoma bronquial primario 3, metástasis pulmonares 4,5,6, mesoteliomas pleurales y el linfoma mediastínico torácico. La expresión clínica pneumopática menor, con tan solo acropaquias o dedos en palillo de tambor 7 se debe, además de los anteriores, a otros procesos inflamatorios o infecciosos crónicos pulmonares como el empiema, las bronquiectasias, la tuberculosis, la neumoconiosis, la fibrosis quística y la proteinosis alveolar.
Observación clínica.
El caso clínico que presentamos se refiere a una mujer de 58 años diagnosticada de carcinoma de mama izquierda en un estadío local avanzado (T4b N2 M0) que fué tratada mediante mastectomia radical con vaciamiento ganglionar axilar, quimioterapia adyuvante y radioterapia externa.
Considerada libre de enfermedad a los siete meses tras finalizar su tratamiento, y durante su seguimiento, la paciente aquejó un cuadro progresivo de malestar, astenia, disnea, edemas tibio-maleolares y dolores óseos generalizados que llevaban aproximadamente un mes de evolución. Las analíticas de sangre practicadas (hemograma, bioquímica y marcadores tumorales recientes CEA <0,5 ng/ml y CA-15,3 de 14,7 U/ml) estaban en el rango de la normalidad.
Ante tal situación clínica, se le solicitó una gammagráfia ósea con la intención de valorar la presencia de metástasis óseas y, de manera simultánea, una evaluación cardiológica.
La gammagráfía ósea demostró una ostensible modificación con respecto a la referente exploración ósea basal previa (fig.1a) realizada un año antes con motivo del propio estudio oncológico de extensión y que, para esta ocasión, presentaba un patrón gammagráfico de osteoartropatía hipertrófica pneúmica muy severa (fig. 1b) con importante afectación de los huesos largos de las extremidades inferiores. Ante tal hallazgo, se recomendó desde el departamento de Medicina Nuclear un estudio radiológico del tórax.
Figura 1. Gammagrafía ósea de cuerpo completo en proyección anterior de la misma paciente. A: la imagen muestra distribución fisiológica del radiotrazador en esqueleto y vías de eliminación urinaria, además de secuelas postquirúrgicas de mastectomía derecha. B: a los 14 meses del anterior estudio, se aprecia aumento difuso, simétrico y bilateral de la captación del trazador en la cortical diafisaria de tibias y fémures (imagen en “doble carril”) cúbitos, radios y pies compatible con osteoartropatía hipertrófica pnéumica severa.
La valoración clínica cardiológica y una ecocardiografía descartaron a su vez, una insuficiencia cardiaca como origen de los síntomas entonces presentes.
La radiografía simple de tórax demostró un infiltrado pulmonar derecho, inaparente en el control previo de cuatro meses. Posteriormente, se indicó la realización una TAC torácica, que confirmó la presencia del infiltrado alveolo-instersiticial infrahiliar derecho muy sugerente de una linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) (figura 2), con adenopatías en el espacio prevascular, aumento de la densidad de la grasa mediastínica y un pequeño derrame pleural ipsilateral.
Figura 2. TAC torácico de alta resolución: infiltrado pulmonar infrahiliar dereho, de características alveolares, que rodea al bronquio del lóbulo inferior derecho y bronquios de pirámide basal, de contorno mal definido, compatible con linfangitis carcinomatosa.
Tras una broncoscopia y biopsia de la lesión pulmonar, los resultados anatomopatológicos demostraron la existencia de una infiltración del parénquima pulmonar por un adenocarcinoma de origen mamario.
A los 4 meses, la paciente falleció dentro del contexto clínico de una progresión de su enfermedad, debido principalmente a sus complicaciones respiratorias.
Discusión
Numerosas alteraciones osteoarticulares y reumatológicas se han asociado a la presencia de cancer 8 y acontece, en determinadas circunstancias, con una presentación clínica muy florida, como suecede en la poliartritis asimétrica del anciano, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, la esclerodermia, el lupus eritematoso sistémico, etc. La presencia de otras alteraciones de tipo analítico asociadas, como en la artritis reumatoidea y una gammapatía monoclonal, o bien, el Síndrome de Sjögren y la presencia de un anticuerpo monoclonal 17-109, pueden condicionar la realización de otros estudios añadidos más exhaustivos y dirigidos a la detección de una neoplasia oculta.
La osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) aparece con una mayor frecuencia cuando existe un carcinoma broncogénico de localización periférica2. Su frecuencia de asociación llega hasta a un 17% de los casos según series2 y con una clara dependencia en cuanto a la duración del proceso 9. La alteración ósea puede ser reversible tanto clínica, gammagráfica y radiológicamente con la eliminación de la patología respiratoria o tumoral de base 10,11 y su aparición clínica en forma de artralgias, dentro del contexto clínico de la evolución de un tumor pulmonar, puede considerarse como un síndrome reumatológico paraneoplásico. Determinadas fuentes 12 asocian la producción ectópica de hormona de crecimento (GH) por el propio tumor como el determinante de la aparición de un crecimiento anómalo del tejido óseo, y su desaparición con la resección quirúrgica tumoral o bien, por remisión oncológica tras quimioterapia.
Sin embargo, la presencia de este síndrome durante el diagnóstico y evolución de una neoplasia, no parece condicionar la supervivencia 2, a diferencia de lo que sucede con la presencia de metástasis óseas.
La asociación de la osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) a una linfangitis carcinomatosa pulmonar dentro del contexto de progresión de enfermedad de un paciente oncológico con cáncer de mama es un hecho muy poco habitual recogido en la literatura médica y, en este caso particular, sí que pudo condicionar la supervivencia del enfermo.
La linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) es una forma inusual e inespecífica 13 de patrón metastásico pulmonar, en que dicho proceso se disemina localmente desde el hilio o la pleura visceral hacia el espacio intersticial pulmonar a través de la vía linfática. La obstrucción de los vasos linfáticos por células cancerosas produce una congestión linfática que, al progresar, resulta en un edema intesticio-alveolar ascendente y en un engrosamiento de los ganglios linfáticos regionales, condicionando ambos la clínica respiratoria del enfermo.
La linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) se ha observado en pacientes con cáncer de estómago, páncreas, mama o próstata 13. Puede presentarse simulando un proceso benigno, como una neumonitis alérgica 13, o bien un infiltrado reticulo-nodular intersticial de causa infecciosa. Sin embargo, su presencia dentro del contexto clínico de un enfermo oncológico, es de dificil control terapéutico y suele tener asociado un pronóstico infausto. La biopsia de la lesión pulmonar resulta la exploración determinante para discernir dicha patología, permitiendo identificar nidos de células carcinomatosas en el intersticio o en la luz de los vasos linfáticos, frente a la presencia, en otros procesos benignos, de infiltrados de celulas gigantes multinucleadas o granulomas que no expresan citológicamente la presencia de atipias 13. La inmunohistoquimia y la tinción pueden determinar a su vez la estirpe epitelial o glandular de los nidos de dichas células.
La conjunción de estas dos entidades clínicas (osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) y linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP)) explicaron de manera satisfactoria la aparición de los síntomas de recidiva o progresión oncológica de la enfermedad en nuestra paciente y, en esta ocasión, la gammagrafía ósea resultó la exploración crucial en el diagnóstico pues, en el momento de su realización, los marcadores tumorales de seguimiento estaban en unos niveles normales 14.
La gammagrafía ósea es una exploración clásica de la Medicina Nuclear que se manifiesta muy eficaz en la detección de la osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) 2,15 siendo además, la exploración de imagen diagnóstica mas sensible para su detección. Ante tal hallazgo gammagráfico, conviene recordar al médico asistencial que dicha patológía ósea, en el contexto clínico de un paciente con antecedentes oncológicos, suele asociarse a enfermedad pulmonar neoplásica y debe realizar una exploración radiológica del tórax dirigida a descartar la presencia de una complicación metastásica pulmonar, demuestra este caso clínico.
Bibliografía
1. Cavallasca JA, Malah VA, Fernández DE, Carbia SG, Nasswetter GG. Paquidermoperiostosis (osteoartropatia hipertrofica primaria). Medicina (Buenos Aires) 2006; 66: 147-149.
2. Morgan B, Coakley F, Finlay DB. Hypertrophic osteoarthropathy in staging skeletal scintigraphy for lung cancer.Clinical Radiology 1996; 51: 694-7.
3. Suteanu S, Rohan S, Gherasim E, Stoica V. Rom J Hypertrophic osteoarthropathy secondary to bronchopulmonary cancer (our experience). Intern Med 1992; 30: 281-4.
4. Lester WM, Robrertson DI. Hypertrophic osteoarthropathy complicating metastatic ovarian adenocarcinoma. Can J Surg 1981; 24:520-1, 523.
5. Golimbu C, Marchetta P, Firooznia H, Rafii M. Hypertrophic osteoarthropathy in metastatic renal cell carcinoma.. Urology 1983.;22: 669-72.
6. Amin R. Hypertrophic osteoarthropathy in association with pulmonary metastases from carcinoma of bladder. Urology 1985; 26: 581-2.
7. Martinez Lavin M, Castillejos G. Hippocratic fingers and hypertrophic osteoarthropathy. Their interrelation and probable physiopathogenic mechanisms. Arch Inst Cardiol Mex 985; 55: 415-9.
8. Naschitz JE, Rosner I, Rozembaum M. Rheumatic syndromes: clues to occult neoplasia. Semin Arthritis Rheum 1999; 29: 43-45.
9. Pineda CJ, Martinez M, Goobar JE, Sartoris DJ, Clopton P, Resnick D. Periostitis in hyperthrophic osteoarthropathy: relationship to disease duration. AJR Am J Roetgenol 1987; 148: 773-8.
10. Pereira JR, Aqiar JR, Ikari EK, Nikaedo SM. Pulmonary cancer and hyperthrophic osteoarthropathy. Brief recurrence of osteoarticular symptoms after surgical resection. Rev Paul Med 1995; 113: 726-8.
11. Evans WK. Reversal of hypertrophic osteoarthropathy after chemoterapy for bronchogenic carcinoma.. J Rheumatol 1980; 7: 93-7.
12. Uchisako H, Suga K, Tanaka N, Nishiguachi K, Matsumoto T, Matsunaga N. Bone scintigraphy in growth hormone secreting pulmonary cancer and hypertrophic osteoarthropathy. J Nucl Med; 36: 822-5.
13. Barcia JJ, Bodega L, Aunchayna MH, Rondan M. Linfangitis carcinomatosa con presentación similar a una neumonitis alergica. Comun Libre num 908. IX Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica.
14. Utrillas AC, Del Val JM, Lopez MF, Rebollo J, Minguillón A. ¿Resultan útiles los marcadores tumorales CEA y CA 15,3 en el seguimiento del cancer de mama?. Cir Esp 2003; 74: 139-43.
15. Kroon HM, Pauwels EK. Bone scintigraphy for the detection and follow-up of hypertrophic osteoarthropathy. Diagn Imaging 1982; 51: 47-55.