Presentación de un caso clínico. Feocromocitoma de presentación atípica.

Dr. Argelio Gascón Román. Especialista de primer grado Medicina Interna.

MSC. Dra Miriam Guzmán Hidalgo. Master en epidemiología y enfermedades infecciosas. Especialista de segundo grado Medicina Interna. Profesor asistente.

Dr. Reinier Madrigal Oliva. Especialista de primer grado medicina Interna. Jefe de servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Camilo Cienfuegos.

MSc. Dra. Gipsy Mayea Méndez. Master en longevidad satisfactoria. Especialista de primer grado Medicina interna. Profesor instructor.

Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos

Resumen

El feocromocitoma es un tumor de células cromafines, que puede localizarse en los territorios derivados de la cresta neural, o en el trayecto que siguen estas células hasta su localización definitiva. Por lo general se ubican en el abdomen (90% de los casos) particularmente en las glándulas suprarrenales y en el órgano de Zuckerkandl. Pueden causar una amplia variedad de síntomas, dada su capacidad de secretar catecolaminas, particularmente noradrenalina y adrenalina, en cantidades variables e intermitentes. Clínicamente pueden ser asintomático o presentarse con hipertensión arterial paroxística, o permanente con o sin paroxismos, acompañados de la triada clásica de cefalea, hiperhidrosis y taquicardia, no se pudo dosificar catecolaminas, ni la dosificación de ácido vanililmandélico en orina. Teniendo en cuenta lo anterior decidimos presentar un caso clínico cuyo objetivo fundamental es la presentación de una forma atípica del feocromocitoma en un paciente de sexo masculino, de 62 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial controlada, cuyo motivo de ingreso fue fiebre y dolor de garganta, en el ultrasonido abdominal se encuentra imagen compleja de riñón derecha corroborado por TAC abdominal, la tensión arterial comienza a subir y bajar de forma irregular. Se envía a UCIM donde días después fallece.

Palabras clave: Feocromocitoma, hipertensión, tamaño suprarrenal.

Introducción

El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino raro, con presentación variable, que requiere consideración ante el alto costo económico. Es importante saber diagnosticarlo y tratarlo, pues es una patología que compromete la vida del paciente y cuyo diagnóstico temprano puede ser tratado con mínima morbilidad. Constituye una de las pocas causas curables de hipertensión arterial, lo que se logra mediante la resección quirúrgica del tumor.

El feocromocitoma fue descrito por Frankell en 1886 en las suprarrenales de un niño que murió de shock, aunque entonces se clasificó como un angiosarcoma. Neusser asoció por primera vez este tumor con la hipertensión arterial (HTA), y en 1892 Labbé y otros lo relacionaron con la hipertensión arterial (HTA) paroxística. El primer diagnóstico clínico de la enfermedad lo realizaron en 1926 Vázquez y Donnelot. El nombre de feocromocitoma se le debe a Pick (1909). El primer tratamiento quirúrgico con éxito lo llevó a cabo Roux en 1926.¹

La frecuencia de feocromocitoma en pacientes hipertensos ha sido estimada en menos de un 1%, sin embargo en el 0,1% las autopsias se descubre la presencia de un feocromocitoma, lo que demuestra que dicha incidencia puede estar infravalorada. ²

Los feocromocitomas son tumores del sistema nervioso simpático que se desarrollan a partir de las células cromafines, y que se caracterizan por la producción excesiva de catecolaminas. En el 85% de los casos se localizan en la médula suprarrenal y el 15% restante son extrasuprarrenales (paragangliomas, el 90% son esporádicos y el 10% pueden formar parte de una enfermedad neoplásica endocrina múltiple [MEN] tipo 2A o 2B, o bien asociarse a otros síndromes neuroectodérmicos). ³

Son tumores total o parcialmente encapsulados, muy vascularizados, y en general, mayores de 3 cm. de diámetro y con un peso medio de 100 gramos, aunque se han registrado variaciones desde 1 gramo hasta casi 4. Al corte, la superficie tiene un color gris pálido o pardo, y pueden observarse áreas de hemorragias, necrosis o formación de quistes, en especial en las lesiones de mayor tamaño. Histológicamente son de células pleomórficas de gran tamaño con citoplasma basófilo o eosinófilo, dispuestas en nidos, y muestran atípicas nucleares y mitosis, con frecuencia sin expresión de malignidad. Debido a que los feocromocitomas malignos y benignos pueden tener un aspecto histológico idéntico, el único criterio absoluto de malignidad es la enfermedad metastásica (ganglios linfáticos, hígado, pulmón y hueso).

Por la forma atípica de presentación nos decimos a presentar este caso.

Presentación del caso

Paciente masculino de 62 años con antecedentes de ser fumador, que dos meses atrás había comenzado con pérdida del apetito y fiebre por las tardes de 38 ºC, la cual desaparecía con la administración de dipirona, una semana antes del ingreso comenzó a presentar dolor en el oído derecho con la disminución de la audición y dificultad para tragar lo sólido.

Datos positivos al examen físico

En el momento del ingreso:

• Mucosas húmedas hipercoloreadas
• Auscultación cardiovascular (ACV). Tonos cardiacos rítmicos. Frecuencia cardiaca (FC) 79 x minuto. Tensión arterial (TA) 160/100.
• Dolor a la palpación en el peñasco derecho. Orofaringe enrojecida.
• La exploración por parte de ORL no ofrece nuevos datos, pero se realiza audiometría con disminución de la audición derecha.
• TAC de cráneo negativo.
• PSA Negativa.
• Ultrasonido abdominal imagen compleja ecolúcida a predominio de cara anterior y porción superior del riñón derecho de 76 mm.
• El tórax ofrece datos de interés como la presencia de una radioopacidad no homogénea de contornos irregulares, mas acentuad a la base pulmonar derecha, fina banda radio opaca, que parte desde la región periférica hacia el hilio.
• TAC de tórax Tercio superior del esófago imagen hipodensa, donde se plantea la necesidad de realizar esofagograma, desviación de los hilios subpleurales en Ambos Pulmones, planteándose una posible linfangitis carcinomatosa, en una segunda TAC se plantea la posibilidad de una metástasis pulmonar a punto de partida de la tumoración suprarrenal.
• Gastroscopia: Varices esofágicas grado III
• TAC de abdomen imagen hiperdensa en proyección suprarrenal derecha.

5 días después del ingreso en sala, el paciente comienza a presentar cifras tensionales que en algunas ocasiones eran muy altas y otras bajas; en esa oportunidad se aprecia la presencia de lesiones dermatológicas papulares rojizas, interpretándose como manifestaciones paraneoplásicas, se decide trasladar el paciente a UCIM, en esta unidad, comienza con lesiones purpuro-hemorrágicas y se auscultan crepitantes bibasales. Tensión arterial (TA) 160/100 Frecuencia cardiaca (FC): 110 latidos/minuto. Abdomen maniobra de Carral positiva.