Síndromes esclerodermiformes.
Agustín Míguez Burgos. D. U. Enfermería FREMAP CIUDAD JARDIN. Sevilla. D.C.C.U. Distrito Sevilla.
Damián Muñoz Simarro. D. U. Enfermería D.C.C.U. Distrito Sevilla.
SUMARIO.-
- Resumen
- Introducción y Clasificación.
- Síndromes esclerodermiformes.-
2.1.- Síndrome tóxico por consumo de aceite adulterado.
2.2.- Reacción injerto contra huésped.
2.3.- Síndromes esclerodermiformes profesionales.
- Palabras claves
- Referencias bibliográficas
1.- RESUMEN
La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.
El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea.
En el presente artículo expondremos la clasificación de las principales variedades de esclerodermias y desarrollaremos los principales síndromes esclerodermiformes.
Scleroderma is a chronic disease of unknown cause that can have an expression or exclusively localized cutaneous and systemic morphea, systemic sclerosis.
The term of scleroderma has two quite different processes: firstly, the systemic form, which exist in addition to skin involvement, there are lesions in other organs, skin and form exclusively.
In this article we discuss the classification of the main types of scleroderma and develop the main syndromes sclerodermiform.
2.- INTRODUCCIÓN.-
La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.
El término de esclerodermia, que ha sido usado durante muchos años, sigue siendo el más adecuado para designar una serie de enfermos en los que la lesión que los une es la esclerosis de la piel y, como señalan Tuffaneli y Winkermanann, aunque la esclerodermia no es un buen nombre, el término es histórico, breve e indudablemente retiene su popularidad.
El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea. La esclerodermia sistémica, al principio denominada esclerodermia generalizada, hoy se designa esclerodermia sistémica progresiva para señalar la participación de distintos órganos y que no queda limitada a la piel. A la forma puramente cutánea se le designan los términos de esclerodermia localizada o morfea, usados ambos términos para designar el mismo proceso. En esta forma localizada o morfea, aunque las lesiones quedan limitadas a la piel, pueden adoptar una morfología múltiple, desde la simple placa a la invasión de la mayor parte de la superficie cutánea.
CLASIFICACIÓN DE LA ESCLERODERMIA.
- Esclerodermia localizada o morfea.-
· En placas.
· Lineal.
· En gotas.
· Generalizada.
· Subcutánea o profunda.
· Fasceítis eosinofílica.
· Atrofodermia de Pierini Passini.
- Esclerodermia sistémica. Esclerosis sistémica progresiva.
· Esclerodermia difusa.
· Acroesclerosis. Síndrome de Thibierge-Weissembach. Síndrome de CREST.
- Síndromes esclerodermiformes.
· Síndrome por aceite tóxico.
· Enfermedad injerto contra piel.
· Esclerodermia profesional.
3.- SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
3.1.- Síndrome tóxico por consumo de aceite adulterado.-
Se trata de un proceso que comienza por lesiones inflamatorias múltiples, inespecíficas y que en su evolución aparecen lesiones que no se diferencian en absoluto de la esclerodermia genuina.
En el mes de mayo de 1981 se desarrolla en algunas regiones españolas una enfermedad oscura, que parece relacionarse con el consumo de aceite tóxico adulterado. Desde la aparición del primer caso y durante años el cuadro clínico ha presentado aspectos que hasta ahora no habían sido conocidos en la dermatología, que afecta a personas de ambos sexos y de cualquier edad y que podemos definirlo como un síndrome multisistémico, con características clínicas y evolutivas definidas en los diferentes periodos clínicos. Hoy lo podemos considerar como acabado, ya que no aparecen nuevos casos, ni existe nueva sintomatología en los enfermos supervivientes que han sido estudiados de forma continuada hasta la actualidad.
En el estudio de esta enfermedad podemos distinguir dos fases distintas en cuanto a la expresión clínica; la primera corresponde a los primeros mese y la segunda que se inicia a partir del tercer mes de evolución; teniendo en cuenta las características clínicas, se ha considerado la primera fase como aguda y la segunda como crónica de la enfermedad.
Las manifestaciones generales aparecen los primeros días y se inician con fiebre, tos, disnea, mialgias intensas y un exantema polimorfo; estas manifestaciones se asocian a una alteración pulmonar que en el estudio radiológico existe un patrón pulmonar intersticial difuso, derrame pleural y patrón alveolar (neumonía atípica): existen náuseas, vómitos, molestias abdominales, anorexia, irritabilidad, hepatomegalia y excepcionalmente ictericia y pancreatitis. En el estudio analítico existe una eosinofilia con elevación de las transaminasas y de la lactodeshidrogenasa.
Las manifestaciones cutáneas de esta fase existen en un 70% de los casos y las más frecuentes corresponden a un exantema escarlatiniforme o morbiliforme de intensidad variable, que descaman y desaparecen y no se diferencian de los que se encuentran en las reacciones a drogas; en ocasiones, existen lesiones purpúricas, otras de tipo de eritema polimorfo e incluso tipos de reacción muy raros, con pigmentaciones variadas. El prurito en esta fase es muy intenso.
A partir del tercer mes de evolución, comienzan a aparecer unas lesiones que son muy genuinas; son lesiones papulosas, de uno o dos milímetros de diámetro, elevadas sobre la superficie de la piel, de coloración morena o blanquecina y de consistencia muy dura, en número reducido o dispersas por toda la superficie cutánea, que no pican ni molestan.