La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.
El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea.
En el presente artículo expondremos la clasificación de las principales variedades de esclerodermias y desarrollaremos los principales síndromes esclerodermiformes.
Síndromes esclerodermiformes.
Agustín Míguez Burgos. D. U. Enfermería FREMAP CIUDAD JARDIN. Sevilla. D.C.C.U. Distrito Sevilla.
Damián Muñoz Simarro. D. U. Enfermería D.C.C.U. Distrito Sevilla.
SUMARIO.-
2.1.- Síndrome tóxico por consumo de aceite adulterado.
2.2.- Reacción injerto contra huésped.
2.3.- Síndromes esclerodermiformes profesionales.
1.- RESUMEN
La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.
El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea.
En el presente artículo expondremos la clasificación de las principales variedades de esclerodermias y desarrollaremos los principales síndromes esclerodermiformes.
Scleroderma is a chronic disease of unknown cause that can have an expression or exclusively localized cutaneous and systemic morphea, systemic sclerosis.
The term of scleroderma has two quite different processes: firstly, the systemic form, which exist in addition to skin involvement, there are lesions in other organs, skin and form exclusively.
In this article we discuss the classification of the main types of scleroderma and develop the main syndromes sclerodermiform.
2.- INTRODUCCIÓN.-
La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.
El término de esclerodermia, que ha sido usado durante muchos años, sigue siendo el más adecuado para designar una serie de enfermos en los que la lesión que los une es la esclerosis de la piel y, como señalan Tuffaneli y Winkermanann, aunque la esclerodermia no es un buen nombre, el término es histórico, breve e indudablemente retiene su popularidad.
El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea. La esclerodermia sistémica, al principio denominada esclerodermia generalizada, hoy se designa esclerodermia sistémica progresiva para señalar la participación de distintos órganos y que no queda limitada a la piel. A la forma puramente cutánea se le designan los términos de esclerodermia localizada o morfea, usados ambos términos para designar el mismo proceso. En esta forma localizada o morfea, aunque las lesiones quedan limitadas a la piel, pueden adoptar una morfología múltiple, desde la simple placa a la invasión de la mayor parte de la superficie cutánea.
CLASIFICACIÓN DE LA ESCLERODERMIA.
- Esclerodermia localizada o morfea.-
· En placas.
· Lineal.
· En gotas.
· Generalizada.
· Subcutánea o profunda.
· Fasceítis eosinofílica.
· Atrofodermia de Pierini Passini.
- Esclerodermia sistémica. Esclerosis sistémica progresiva.
· Esclerodermia difusa.
· Acroesclerosis. Síndrome de Thibierge-Weissembach. Síndrome de CREST.
- Síndromes esclerodermiformes.
· Síndrome por aceite tóxico.
· Enfermedad injerto contra piel.
· Esclerodermia profesional.
3.- SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
3.1.- Síndrome tóxico por consumo de aceite adulterado.-
Se trata de un proceso que comienza por lesiones inflamatorias múltiples, inespecíficas y que en su evolución aparecen lesiones que no se diferencian en absoluto de la esclerodermia genuina.
En el mes de mayo de 1981 se desarrolla en algunas regiones españolas una enfermedad oscura, que parece relacionarse con el consumo de aceite tóxico adulterado. Desde la aparición del primer caso y durante años el cuadro clínico ha presentado aspectos que hasta ahora no habían sido conocidos en la dermatología, que afecta a personas de ambos sexos y de cualquier edad y que podemos definirlo como un síndrome multisistémico, con características clínicas y evolutivas definidas en los diferentes periodos clínicos. Hoy lo podemos considerar como acabado, ya que no aparecen nuevos casos, ni existe nueva sintomatología en los enfermos supervivientes que han sido estudiados de forma continuada hasta la actualidad.
En el estudio de esta enfermedad podemos distinguir dos fases distintas en cuanto a la expresión clínica; la primera corresponde a los primeros mese y la segunda que se inicia a partir del tercer mes de evolución; teniendo en cuenta las características clínicas, se ha considerado la primera fase como aguda y la segunda como crónica de la enfermedad.
Las manifestaciones generales aparecen los primeros días y se inician con fiebre, tos, disnea, mialgias intensas y un exantema polimorfo; estas manifestaciones se asocian a una alteración pulmonar que en el estudio radiológico existe un patrón pulmonar intersticial difuso, derrame pleural y patrón alveolar (neumonía atípica): existen náuseas, vómitos, molestias abdominales, anorexia, irritabilidad, hepatomegalia y excepcionalmente ictericia y pancreatitis. En el estudio analítico existe una eosinofilia con elevación de las transaminasas y de la lactodeshidrogenasa.
Las manifestaciones cutáneas de esta fase existen en un 70% de los casos y las más frecuentes corresponden a un exantema escarlatiniforme o morbiliforme de intensidad variable, que descaman y desaparecen y no se diferencian de los que se encuentran en las reacciones a drogas; en ocasiones, existen lesiones purpúricas, otras de tipo de eritema polimorfo e incluso tipos de reacción muy raros, con pigmentaciones variadas. El prurito en esta fase es muy intenso.
A partir del tercer mes de evolución, comienzan a aparecer unas lesiones que son muy genuinas; son lesiones papulosas, de uno o dos milímetros de diámetro, elevadas sobre la superficie de la piel, de coloración morena o blanquecina y de consistencia muy dura, en número reducido o dispersas por toda la superficie cutánea, que no pican ni molestan.
Estas lesiones a partir del quinto mes de evolución se imbrican con edema variable en distintas zonas de la superficie cutánea y la aparición de lo que hemos llamado síndrome esclerodermiforme, que sólo se encuentra en el 18% de los casos. El cuadro clínico a partir del quinto mes tiene lesiones cutáneas y neuromusculares. Las manifestaciones musculares se caracterizan por atrofia muscular generalizada, pérdida de fuerza, parestesias y trastornos de la sensibilidad; no existe alteración bioquímica y el estudio de la conducción muestra la existencia de una neuropatía sensitivo-motora. Además de las alteraciones musculares y coincidiendo con ellas, en la piel se encuentran zonas de edema e induración, que se intensifican cada vez más; las lesiones se inician en distintas zonas de la superficie cutánea y pueden terminar invadiéndola en su totalidad o quedar limitada a algunas zonas con induración intensa y pigmentaciones variadas. Estas lesiones en algunos enfermos son superpuestas a la morfea en placas o generalizada, idénticas a las formas genuinas esenciales que hemos descrito en la morfea; en otras ocasiones existen esclerosis en toda la superficie cutánea, afectación esofágica, pero sin que existan fenómenos de acroasfixia. Posteriormente se establecen contracturas articulares con deformaciones, que se acentúan progresivamente. En el estudio inmunológico realizado a lo largo de la enfermedad se demuestra que las inmunoglobulinas, complemento, anticuerpo antiADN, ENA, poblaciones linfocitarias así como pruebas de la funcionalidad de los linfocitos no muestran alteraciones significativas.
3.2.- Reacción injerto contra huésped.-
La reacción injerto contra huésped sucede cuando los inmunocompetentes del injerto reaccionan con los tejidos de un receptor histocompatible inmunosuprimidos. Aunque esta respuesta ha sido conocida desde hace 25 años en animales, sólo posteriormente ha planteado un problema clínico en el hombre, con el desarrollo del transplante de médula ósea. Así, la enfermedad injerto contra huésped se usa para designar las manifestaciones clínicas e histológicas provocadas por el injerto de médula ósea en un enfermo con alteraciones hematológicas. Las lesiones crónicas pueden traducirse por una variedad de enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo, que participan de clínica de esclerodermia, lupus eritematoso, dermatomiositis, o polimiositis, cirrosis biliar primaria o hepatitis crónica activa. Para que esto ocurra debe existir una profunda depresión de la inmunidad celular del receptor, el injerto es rechazado; el enfermo necesita recibir una cantidad suficiente de células linfoides inmunocompetentes alogénicas y existir un reconocimiento por el injerto de antígenos extraños en el tejido del huésped.
Las manifestaciones de injerto contra huésped se dividen en fase aguda y crónica; la primera fase sería las lesiones que aparecen antes de los 100 días del trasplante y la fase crónica las que ocurren después de los 100 días; no obstante, esta división es un poco artificial, en cuanto las lesiones consideradas como crónicas pueden aparecer antes de los 100 días. En la fase aguda las lesiones cutáneas aparecen en la mayor parte de los enfermos. Las lesiones de la fase crónica aparecen sólo en un 30% de los enfermos. No obstante, estos porcentajes han disminuido desde que se usa la ciclosporina como inmunosupresor.
La manifestación cutánea de la fase aguda más frecuente es un exantema morbiliforme, sobre el tronco que aparece entre los días 5 y 60; en las formas más intensas puede existir eritrodermia e incluso formación de ampollas, con lesiones similares a la necrólisis epidérmica tóxica. Acompañando a las lesiones cutáneas existe fiebre, náuseas, vómitos, con dolor abdominal. Las lesiones cutáneas pueden desaparecer o evolucionar hacia lesiones crónicas; las lesiones de esta fase consisten en lesiones liquenoides, pigmentaciones y esclerosis. Las lesiones liquenoides se pueden iniciar desde el día 30, y afectan a la piel y mucosa bucal, las lesiones de la mucosa son idénticas a las del liquen plano genuino en forma de pápulas poligonales, violáceas: pueden localizarse con más frecuencia en las zonas donde han estado localizadas las lesiones agudas.
Un hallazgo frecuente son los trastornos de la pigmentación, que puede ser difusa, reticulada o folicular y tener el aspecto poiquilodérmico; excepcionalmente existe hipopigmentación.
Pero quizás lo que más llama la atención es la aparición de esclerosis; aparecen zonas de induración y esclerosis; estas lesiones escleróticas pueden estar localizadas como las descritas en la morfea o pueden progresar y dar lugar a una esclerodermia extensa, generalizada; existen contracturas con limitación de los movimientos articulares. Las lesiones pueden permanecer estabilizadas o progresar e incluso mejorar con el tratamiento con corticoides.
En algunos enfermos pueden aparecer otras lesiones, por ejemplo como las del lupus eritematoso, polimiositis, etc.
3.3.- Síndromes esclerodermiformes profesionales.-
Un 60% de trabajadores con cloruro de polivinilo presentan frialdad de las extremidades, rigidez de los dedos, entumecimiento, dolor y alteraciones de la pigmentación de los dedos de las manos y con menor intensidad en los de los pies; además, refieren astenia, impotencia funcional; poco a poco aparece endurecimiento de la piel de los brazos, antebrazos y manos, e incluso en la cara y tronco. En las manos pueden existir manchas rosadas, purpúricas o blanquecinas; posteriormente existe alteración de las falanges terminales con acortamiento y alteraciones ungueales; existen telangiectasias en cara, con disminución de la apertura bucal, similares a las señaladas en la esclerodermia genuina. en algunos casos existe afectación sistémica y alteraciones inmunológicas.
El pronóstico es variable y las lesiones continúan aún después de la exposición al cloruro de polivinilo, pero en cambio otros mejoran al desaparecer la exposición.
Lesiones similares a las producidas por el cloruro de polivinilo se han descrito después de la exposición al percloretileno y tricloretileno y otros disolventes orgánicos, pesticidas y vapores de resinas epoxi.
4.- PALABRAS CLAVE
Esclerodermia (SCLERODERMA)
Síndromes esclerodermiformes (syndromes sclerodermiform)
Enfermedad crónica (CHRONIC DISEASE)
Esclerosis (SCLEROSIS)
Lesiones (INJURY)
Piel (SKIN)
5.- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- FITZPATRICK, T. B.- EISEN, A. Z.- WOLFF, K.- FREEDBERG, I. M.- AUSTEN, K. F. (1997).- Dermatología en Medicina General. (Tomo 3). Panamericana (4ª Edición). Buenos Aires.
- FERRÁNDIZ, C. (1996).- Dermatología Clínica. Mosby. Madrid.
- GARCÍA PÉREZ. (1987).- Dermatología Clínica. Cervantes (4ª Edición). Salamanca.
- ARENAS, R. (1996).- Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw-Hill Interamericana (2ª Edición). México.
- Dermatología. (1997). IDEPSA. Madrid.