Fístula de arteria coronaria derecha drenando al ventrículo derecho. Reporte de un caso clínico.

Dr. Sergio Elías Molina Lamothe. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.

Dra. Cleopatra Cabrera Cuellar. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.

Dra. Yanelis La Rosa Linares. Especialista de Primer grado en Pediatría. Profesor Asistente.

Enf. Yamilka López Chaviano. Enfermera Neonatóloga.

Est. Yanet Molina Gonzalvo. Estudiante de Medicina de 3^er año.

RESUMEN

La fístula coronaria es una rara entidad caracterizada por una comunicación anormal entre una arteria coronaria y una cavidad cardiaca, arteria pulmonar, seno coronario o venas pulmonares. Pueden ser congénitas. Esto es causa de un cortocircuito obligatorio de una arteria coronaria de alta presión a una cámara cardiaca de baja presión. Reportamos un caso de una fístula de arteria coronaria derecha drenando al ventrículo derecho, la forma de presentación y  los hallazgos ecocardiográficos.

Palabras clave: Fístulas coronarias

INTRODUCCION

Las fístulas coronarias son comunicaciones directas entre una o más de las arterias coronarias con  el tronco de la arteria pulmonar, seno coronario, vena cava, venas pulmonares, o directamente a una cavidad cardíaca ¹. Son malformaciones congénitas raras que representan menos del 1% de las cardiopatías congénitas. Se estima que ocurren en 1 de cada 50,000 pacientes con enfermedad cardíaca congénita.^1,2 Debido a su baja incidencia, muchas veces son subdiagnosticadas, atribuyendo los síntomas a otras causas¹. Fueron descriptas por primera vez por Krause en 1865, y luego por Brooks en 1886.

El primer caso publicado en la literatura inglesa correspondió a Trevor en 1912, que describió los hallazgos de la autopsia de un caso de fístula de la arteria coronaria derecha que se abría en el ventrículo derecho ^1,2. La primera publicación que expuso la corrección quirúrgica de una fístula fue hecha en 1947 por Björk y Crafoord.³ El primer diagnóstico de fístula realizado antes de la cirugía fue el de Fell y col. en 1958 3. La forma más frecuente de presentación clínica es la conexión anómala entre la arteria coronaria derecha y el ventrículo derecho.⁴ El uso de la cinecoronariografía como método de diagnóstico de esta entidad fue descripta primariamente por Currarino y col. en 1959. ^5,6

Entre el 5-30% de las fístulas coronarias se encuentran asociadas a otras anomalías congénitas.  Aproximadamente el 50% de las fístulas se originan de la arteria coronaria derecha, 45% de la arteria coronaria izquierda y menos del 5% de ambas. El 92% drenan al corazón derecho, y el 8% al corazón izquierdo ocasionando una sobrecarga de volumen. Los lugares de drenaje también son variables, y la desembocadura se localiza, por orden de frecuencia, en ventrículo derecho (41%), aurícula  derecha (26%), tronco pulmonar (17%), seno coronario (7%), aurícula izquierda (5%), ventrículo izquierdo (3%) y vena cava superior (1%).⁴ Esto es causa de un cortocircuito obligatorio de una arteria coronaria de alta presión a una cámara cardíaca de baja presión.

Típicamente, la fístula consiste de una arteria dilatada que tiene un trayecto largo y tortuoso alrededor del corazón antes de terminar en una cámara cardíaca o un vaso. Los pacientes generalmente son asintomáticos y su detección es por la presencia de un soplo parecido al del conducto arterioso. La ecocardiografía bidimensional Doppler-color y la coronariografía selectiva son los principales métodos diagnósticos. En la actualidad, la embolización por cateterismo intervencionista debe considerarse como el tratamiento de elección si está disponible.^8,9,10

PRESENTACIÓN DE CASO

Se Trata de un recién nacido de 1 día de nacido que nace a las 40,3 semanas de gestación, con Apgar 8 y 9, con peso de 3200 gramos, que durante al realizarle el examen físico se detecta un soplo sistólico en foco tricuspídeo grado II / VI, el resto del examen físico fue normal, el soplo no tenía características específicas y no se encontraron manifestaciones de dificultad respiratoria, ni cianosis, los pulsos tenían características normales. El Rx de tórax fue normal y en el electrocardiograma no se observaron alteraciones.

En el ecocardiograma realizado Bidimensional y Doppler se observó que existía un situs solitus, las relaciones aurículo ventriculares concordantes, y las relaciones ventrículo arteriales concordantes, no se observó defectos de septación, ni alteraciones valvulares, el cayado aórtico es de características normales y llegaban 4 venas pulmonares a la aurícula izquierda, existía buena contractilidad y se observó gran dilatación de la coronaria derecha en su inicio figura # 1, y un flujo anormal a nivel del tracto de entrada del ventrículo derecho por detrás de la pared anterior del Ventrículo derecho. Figura # 2, 3, 4.

Concluyéndose el estudio como fístula coronaria a ventrículo derecha. El paciente luego de dado de alta de la maternidad es valorado en el cardiocentro William Soler y enviado a casa con seguimiento en consulta de Cardiología Pediátrica, por el momento se difiere el tratamiento quirúrgico o intervencionista ya que el paciente se encuentra estable no presentando repercusión hemodinámica.

Figura # 1: Se observa gran dilatación de la coronaria derecha (CD)

Figura # 2: Se observa gran dilatación de la coronaria derecha y fístula de coronaria derecha a ventrículo derecho. AD: aurícula derecha, VD: ventrículo derecho, FC: Fístula coronaria.

Figura # 3

Figura # 4

DISCUSIÓN

Las Fístulas coronarias son conexiones directas entre una o más de las arterias coronarias y una cámara cardíaca o gran vaso. Éstas son, sin embargo, la anomalía coronaria más común que es hemodinámicamente significativa.⁵ Son malformaciones congénitas raras, que representan menos del 1% de las cardiopatías congénitas.¹ Se estima que ocurren en 1 de cada 50,000 pacientes con enfermedad cardíaca congénita.³ Desde el punto de vista embriológico, estas fístulas parecen representar uniones persistentes de la circulación sinusoidal miocárdica primitiva con los vasos epicárdicos primordiales. Las fístulas coronarias pueden ser aisladas o estar asociadas a otras malformaciones cardíacas; representan en este caso una anomalía añadida a la cardiopatía de base.⁶ La atresia pulmonar sin comunicación interventricular, la comunicación interauricular e interventricular, la coartación de la aorta y el conducto arterioso persistente son las malformaciones que se encuentran con mayor frecuencia asociadas. Típicamente, la fístula consiste de una arteria dilatada que tiene un trayecto largo y tortuoso alrededor del corazón antes de terminar en una cámara cardíaca o un vaso. Aproximadamente el 10% de las fístulas, tienen cambios angiomatosos y el 19% muestran dilataciones aneurismáticas. Más de la mitad de las fístulas se originan de la arteria coronaria derecha.⁵

Las fístulas más comúnmente terminan en el lado derecho del corazón y pueden ser a la vena cava superior, la aurícula derecha, el seno coronario, el ventrículo derecho, y la arteria pulmonar. Sin embargo, ésta puede terminar en el lado izquierdo del corazón con una frecuencia menor. Cuando la fístula drena dentro de una cámara cardíaca del lado izquierdo, ésta se designa como una fístula aorto-sistémica, dado que el flujo sanguíneo aórtico drena en una cámara cardíaca sistémica. Las comunicaciones a las ramas de la arteria pulmonar, venas pulmonares o venas mediastinales son extremadamente raras. Tanto la arteria coronaria derecha o izquierda pueden estar involucradas en la fístula, y ésta puede terminar en cualquiera de las cavidades cardíacas.⁷ Debido al incremento en el flujo sanguíneo, anatómicamente la arteria coronaria involucrada se encuentra dilatada, tortuosa, de forma generalmente arrosariada y de trayecto variable; la arteria coronaria de origen, derecha (50%) o izquierda (42%), se encuentra dilatada o aneurismática. Las que cursan con cortocircuito arteriovenoso suelen tener un trayecto largo y tortuoso, numerosos orificios pequeños de salida y flujo bajo. En algunas ocasiones el cortocircuito de izquierda a derecha a través de la fístula puede ser pequeño, pero las arterias coronarias aferentes pueden estar importantemente dilatadas.

Los aneurismas saculares focales pueden desarrollarse y eventualmente calcificarse. Debido a estos aneurismas, esta entidad también ha sido denominada como aneurismas coronarios o aneurisma coronario congénito. Los lugares de drenaje también son variables, y la desembocadura se localiza, por orden de frecuencia, en ventrículo derecho (41%), aurícula derecha (26%), tronco pulmonar (17%), seno coronario (7%), aurícula izquierda (5%), ventrículo izquierdo (3%) y vena cava superior (1%).^4-11 La fístula coronaria semeja otras lesiones del piso aórtico, en el que la sangre deja la aorta a través de la fístula durante la diástole, y en este caso, entra a una de las cavidades cardíacas. Esta anomalía causa un cortocircuito obligatorio de izquierda a derecha.

Cuando el cortocircuito es hacía una cámara cardíaca del lado derecho, la hemodinámica semeja a aquellos cortocircuitos extracardiacos de izquierda a derecha. El flujo de fístula ocurre durante la sístole y la diástole, excepto con fístulas al ventrículo izquierdo. Cuando la conexión de la fístula es hacia una cámara cardíaca izquierda, la hemodinámica imita a la de la insuficiencia aórtica.  Hay tantas variedades fisiopatológicas, como variedades anatómicas existan.

Los principales factores que determinan la conducta fisiopatológica de la fístula son; el tamaño de la comunicación, la cantidad de flujo que drena a través de ésta, la resistencia de la cámara receptora y el desarrollo de isquemia miocárdica. Generalmente el volumen de sangre a través de la fístula es pequeño, pero éste puede llegar a ser tan grande como dos veces al gasto cardíaco. Habitualmente los cortocircuitos más grandes son aquellos que conectan al lado derecho del corazón, más que al izquierdo. Esto es probable, debido a que existe un mayor estrechamiento durante la sístole, cuando el orificio de la comunicación es hacia el ventrículo izquierdo, como también por el menor gradiente de presión que existe entre la aorta y el ventrículo izquierdo. La perfusión miocárdica puede estar disminuida para aquélla porción del miocardio alimentada por la arteria coronaria anormalmente conectada (fenómeno de robo hemodinámico). ^6,7

Algunas fístulas han sido encontradas grandes en el período neonatal, pero hay datos aún no concluyentes de si el tamaño de las fístulas coronarias y el cortocircuito aumenta con la edad.⁸  El cierre espontáneo de una fístula ha sido reportado, pero es extremadamente raro.^9-20 La historia natural de las fístulas coronarias es variable. Muchos pacientes se encuentran asintomáticos durante toda su vida. Los síntomas se pueden desarrollar desde el nacimiento o manifestarse en la quinta o sexta década de la vida.^10-24 Hay cierre espontáneo en algunos casos pediátricos.²⁵ No ocurre lo mismo en la población adulta.^{26, 27}

La gran mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. Los pacientes con grandes cortocircuitos de izquierda a derecha pueden tener síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, especialmente en la etapa de lactante, y ocasionalmente en el período neonatal. Algunos pacientes pueden tener angina y evidencia electrocardiográfica de isquemia miocárdica. El mecanismo de producción de la angina por fístulas coronarias ha sido discutido por varios autores.^6,8

Muchos pacientes son reconocidos por la presencia de un soplo, ya que la insuficiencia cardíaca es rara. Al examen físico, puede haber evidencia de crecimiento cardíaco y aumento de la actividad precordial. El signo clínico típico, es la presencia de un soplo continuo, que puede semejar al del conducto arterioso, excepto que éste se ausculta de una mayor intensidad en un sitio inusual, generalmente a lo largo del borde esternal derecho o izquierdo bajo, siendo de mayor intensidad durante la diástole que durante la sístole. En nuestro paciente, el soplo inicialmente fue referido como sistólico, posiblemente porque aún mantenía resistencias pulmonares elevadas. El primero y segundo ruido generalmente son normales. Un retumbo mitral puede auscultarse en pacientes con un considerable cortocircuito de izquierda a derecha.^5,6

Radiológicamente, el corazón puede ser normal en tamaño y forma o con ligero crecimiento y aumento del flujo pulmonar; a veces puede observarse una masa paracardíaca izquierda. El electrocardiograma generalmente es normal, pero puede mostrar un patrón de hipertrofia biventricular, si el flujo es considerable.

La ecocardiografía bidimensional Doppler-color, es un examen no invasivo de importancia para el diagnóstico de estas anormalidades ya que permite la identificación del sitio de origen, curso y sitio de entrada de la fístula, además de la dilatación de las cavidades y el flujo turbulento en la fístula y en la cámara receptora.^10-12

Es importante además para detectar la presencia de anomalías asociadas además de proporcionar el diagnóstico diferencial con malformaciones que provoquen soplo continuo, como la persistencia del canal arterial, la comunicación interventricular con insuficiencia aórtica, entre otras.

El ecocardiograma bidimensional combinado con doppler color puede detectar anomalías coronarias.¹¹ Con el abordaje transtorácico se puede observar cuando la fístula se origina a nivel de la arteria coronaria izquierda, pero depende de la ventana acústica, de la edad del paciente, y del tamaño de la fístula. Otros signos que pueden percibirse son: el aumento del calibre y del flujo en los vasos que forman la fístula. Posiblemente y debido a dificultades técnicas, un diagnóstico correcto inicial, no siempre es posible. El cateterismo cardíaco demuestra un aumento del flujo pulmonar, con una relación QP/QS elevada y aumento en la saturación en las cavidades derechas, si el cortocircuito es elevado. La aortografía y aún mejor la coronariografía selectiva muestran con precisión el lugar de origen, trayecto y desembocadura de la fístula.^12,13

El diagnóstico diferencial debe efectuarse con las siguientes cardiopatías: conducto arterioso persistente, ventana aortopulmonar, comunicación interventricular e insuficiencia aórtica, túnel aorta-ventrículo izquierdo y fístulas arteriovenosas pulmonares o de la pared torácica.

El tratamiento quirúrgico está indicado en todos los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva, angina de pecho o endocarditis bacteriana subaguda. También la hipertensión arterial o simplemente la presencia de sintomatología clínica hace aconsejable la indicación quirúrgica para algunos ^12,14.  Aunque la conveniencia del tratamiento quirúrgico ha sido puesta en duda en los pacientes jóvenes y en los que tienen fístulas pequeñas o asintomáticas,¹⁵ el cierre electivo de todas las fístulas después del primer año de vida parece justificado, por la mayor morbilidad postoperatoria y la más alta incidencia de complicaciones observadas en los grupos de mayor edad.^7,15 El objetivo quirúrgico consiste en eliminar la fístula sin producir isquemia miocárdica.¹⁶

La fístula única, localizada en el extremo de una arteria coronaria mayor o de una de sus ramas, puede ser interrumpida mediante ligadura extracardíaca practicada en el punto de conexión con la arteria pulmonar o cámara cardíaca correspondiente, siempre que se pueda disecar el trayecto fistuloso de forma segura.^15-17 De lo contrario, está indicado el cierre mediante sutura directa intracardiaca bajo circulación extracorpórea.^18-30 Las fístulas laterales múltiples pueden cerrarse mediante la arteriorrafia tangencial, sin necesidad de abrir el corazón.

Sin embargo, el abordaje intracardiaco permite el cierre seguro directo mediante sutura de todos los trayectos fistulosos y minimiza la posibilidad de cortocircuito residual. El riesgo de muerte postoperatoria es menor del 2%, especialmente en los niños operados en las dos primeras décadas de la vida. La incidencia de infarto del miocardio postoperatorio es también baja.¹⁵ Hasta hace poco, la cirugía fue el único tratamiento definitivo disponible para las fístulas coronarias.   Recientemente, la embolización percutánea transcatéter, ha surgido como un tratamiento alternativo seguro y eficaz ^5,20 y cuando se encuentre disponible, debe considerarse el tratamiento de elección.

El objetivo de la embolización es ocluir la arteria fistulosa tan distal como sea posible. Recientemente nuevos espirales de acero con sistema de liberación controlado, han sido evaluados clínicamente para este fin.^{28, 29, 30}  La circulación extracorpórea debe usarse también para cerrar las fístulas de acceso difícil y para fístulas que se acompañan de aneurismas grandes que requieran de aneurismorrafia.^31,32

En el caso que describimos, hasta ahora el paciente no ha necesitado tratamiento quirúrgico y evoluciona clínicamente estable y se evalúa periódicamente en consulta de cardiología.

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