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Insuficiencia Cardiaca en el Recien Nacido debido a Fistula Arteriovenosa Cerebral. Reporte de un caso de regresion espontanea
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Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe
Publicado: 26/11/2009
 

Se presenta un caso de fístula Arteriovenosa cerebral en un Recién Nacido que debuta por manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva y de poliglobulia sintomática, se detectan signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho por ecocardiograma, presenta pulsos saltones en cuello y se descarta la cardiopatía congénita en el ecocardiograma, luego se realiza ecoencefalografía y se arriba al diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral al observar el aneurisma de la vena de Galeno en dicho estudio.


Insuficiencia Cardiaca Recien Nacido Fistula Arteriovenosa Cerebral. Regresion espontanea .1

Insuficiencia Cardiaca en el Recién Nacido debido a Fístula Arteriovenosa Cerebral. Reporte de un caso de regresión espontánea.

 

Dr. Sergio Elías Molina Lamothe. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.

Dra. Cleopatra Cabrera Cuellar. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.

Dra. Yanelis La Rosa Linares. Especialista de Primer grado en Pediatría. Profesor Asistente.

Enf. Yamilka López Chaviano. Enfermera Neonatóloga

Est. Yanet Molina Gonzalvo. 5 Estudiante de Medicina de 3er año.


RESUMEN


Se presenta un caso de fístula Arteriovenosa cerebral en un Recién Nacido que debuta por manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva y de poliglobulia sintomática, se detectan signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho por ecocardiograma, presenta pulsos saltones en cuello y se descarta la cardiopatía congénita en el ecocardiograma, luego se realiza ecoencefalografía y se arriba al diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral al observar el aneurisma de la vena de Galeno en dicho estudio.

 

Durante la lactancia se produce una regresión espontánea de los síntomas de Insuficiencia cardiaca y una reducción del tamaño del aneurisma de la vena de Galeno por ecoencefalografía, sin evidencia de trombosis, lo que probablemente indica que el mecanismo del cese de la fístula es por obstrucción de la arteria de alimentación del aneurisma.

 

Palabras clave: Aneurisma, Vena de Galeno, Insuficiencia Cardiaca.

 

RESUME

 

We present a case of cerebral arteriovenous malformation in a newborn with a severe manifestation of congestive heart failure and manifestation of symptomatic Poliglobulia, we also detect pulmonary hypertension and right ventricle hypertrophy, we detect pulse in the neck and signs of Congestive Heart Failure, the Congenital Heart Malformation were rule out by Echocardiogram and was detected by head Ultrasound Vein Galen Malformation. During the infanthood spontaneous regression of congenital heart failure and reduction of aneurism was detected by head ultrasound without evidence of thrombosis that probably indicate that the mechanism of closure of the arteriovenous fistula was by the obstruction of aneurism feeding artery.

 

Key words: aneurysm, Galen’s vein, heart failure.

 

INTRODUCCIÓN

 

Las Fístulas Arteriovenosas Sistémicas son causa relativamente infrecuente de enfermedad severa en el recién nacido (RN), pero es importante reconocerlas porque algunas son tratables y si pasan inadvertidas pueden producir la muerte en el periodo neonatal inmediato. Las localizaciones que más frecuentemente se asocian con insuficiencia cardiaca severa son el cerebro y el hígado. Se debe sospechar la posibilidad de una fístula arteriovenosa sistémica en todo caso de insuficiencia cardiaca neonatal de etiología desconocida. La malformación arteriovenosa de la vena de Galeno es una anomalía rara de la circulación intracraneal que constituye el 1% de todas las malformaciones vasculares intracraneales, pero representa aproximadamente el 30% de las anomalías vasculares intracraneales de la edad pediátrica. 1,2,3,4 Esta anomalía es una malformación arteriovenosa compleja que afecta la vena de Galeno y arteria cerebral posterior, produciendo dilatación aneurismática de la vena de Galeno, debutando con síntomas insuficiencia cardiaca, expresión del shunt de izquierda a derecha a través de la fístula o por signos de hidrocefalia producido por la compresión del acueducto de Silvio por el aneurisma.

 

Los casos que debutan con manifestaciones cardiovasculares presentan polipnea, poliglobulia, precordio hiperactivo, pulsos aumentados, soplo sistólico de regurgitación tricuspídea, predominando los signos de dificultad respiratoria e insuficiencia cardiaca congestiva, generalmente se puede auscultar un soplo craneal si hay un gran shunt. La radiografía de tórax, puede revelar cardiomegalia masiva e ingurgitación pulmonar activa y pasiva.
El Electrocardiograma (ECG) puede sugerir hipertrofia ventricular derecha, la ecocardiografía descarta la cardiopatía congénita y se observan los signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho, la tomografía axial computarizada y la ecoencefalografía generalmente revelan la lesión, la angiografía cerebral y la ecoencefalografía con Doppler a color corroboran el diagnóstico.


La vena de Galeno, es una gran vena única formada por la unión de las dos venas cerebrales profundas y por la vena basal posterior de Rosenthal, en la parte caudal de la tela coroidea del 3er ventrículo, pasa caudalmente entre el esplenio del cuerpo calloso y la glándula pineal, y se curva dorsalmente para continuar hasta su drenaje en el seno recto, esta anomalía fue descrita por primera vez en 1937 por Jaeger, la primera descripción anatómica precisa se realizó en 1960 por Litvak. Pero no fue hasta 1989, cuando Raybaud y cols., luego de un estudio de 23 casos con aneurisma de la Vena de Galeno, concluyeron que el saco venoso representa más probablemente la persistencia de la vena (embrionaria) mediana prosencefálica de Markowski y no de la vena de Galeno propiamente dicha. A pesar de esto, este mismo autor, consideró oportuno mantener la nomenclatura generalmente conocida de Aneurisma de la Vena de Galeno. 4

 

El tamaño del aneurisma, determina su presentación clínica; cuando es grande, hasta un 50 – 60% del gasto cardíaco puede desviarse a través de la lesión. Este shunt arteriovenoso puede producir un fallo cardíaco congestivo, por lo cual se podrá observar en casos hidrops intraútero o fallo cardíaco en la vida neonatal temprana. Otros casos no se asocian a fallo cardíaco, y puede debutar cerca del año de vida por hidrocefalia. 5

 

El diagnóstico diferencial Incluye tumoraciones quísticas de la línea media del cerebro, tales como: Quiste aracnoideo y Quiste interhemisférico (asociado con la agenesia del cuerpo calloso). Además de la localización típica del Aneurisma de la vena de Galeno (imagen quística a nivel superior y posterior del tálamo), la presencia de flujo turbulento en su interior, descarta otras posibilidades diagnósticas. La detección de cardiomegalia, y signos de insuficiencia cardiaca, ayudan a confirmar el diagnóstico.

 

El shunt arteriovenoso se desarrolla intraútero, pero debido a la baja resistencia arterial sistémica el gradiente de presiones a nivel de la fístula es bajo y el shunt no es de gran cuantía, no es hasta después del nacimiento que debuta con manifestaciones de insuficiencia cardiaca. La baja resistencia vascular sistémica en el feto es debida a la baja resistencia placentaria, por lo que al ser removida la circulación placentaria, la resistencia vascular sistémica aumenta rápidamente. Después del nacimiento a nivel del aneurisma de la vena de Galeno, continúa una baja resistencia, lo cual provoca un aumento del flujo sanguíneo a través del mismo, y un aumento del retorno venoso a las cavidades cardíacas derechas. Se desarrolla hipertensión pulmonar, como resultado del incremento del flujo sanguíneo pulmonar.

 

Subsecuentemente, el shunt de derecha a izquierda a nivel del foramen oval y el ductus, favorece la hipoxemia arterial. El aumento del flujo diastólico hacia el aneurisma, reduce el flujo sanguíneo coronario (el cual ocurre principalmente durante la diástole). El aumento de la presión ventricular también reduce la perfusión subendocárdica, lo cual produce mayor isquemia miocárdica y exacerba el fallo cardíaco.


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A pesar de que el flujo sanguíneo a través del aneurisma debería ser menor en el feto, debido a la baja resistencia vascular sistémica, se reportan casos con fallo cardíaco intraútero e hidropesía fetal (fundamentalmente hacia el 3er trimestre). El estudio necrópsico de estos fetos revela leucomalacia periventricular y áreas difusas de microinfartos, similares a los hallazgos observados en neonatos, lo que plantea que en ciertos casos la isquemia cerebral irreversible, ocurre incluso antes del nacimiento.

 

Es importante diagnosticar precozmente estos casos que debutan con insuficiencia cardiaca irreversible en la etapa neonatal, pues la ligadura quirúrgica de las arterias que alimentan la fístula o la embolización del aneurisma puede resolver el cuadro de insuficiencia cardiaca. 4,5,6,7


PRESENTACIÓN DEL CASO

 

Se trata de un recién nacido de 3 días, que nace producto de un parto eutócico, con peso de 2375 gramos y EG de 38,2 semanas, Apgar 8 a 9, que ingresa en nuestro servicio de neonatología por ser CIUR a término, observándose que el hemograma realizado presenta poliglobulia HB 22,2 g/l, Hto 0,75 V/L (capilar), y el paciente presentaba signos de rubicundez y algunas regurgitaciones, por lo que se toma como conducta trasladar el paciente a la unidad de cuidados intensivos de neonatología (UCIN) e hidratar según normativa del servicio, luego se repiten los complementarios, observándose Hb 19,6 g/l y Hto 0,62 vil (central), glicemia 12 mg (hipoglicemia) y oliguria, concluyéndose que el caso presentaba una poliglobulia sintomática, apareciendo simultáneamente manifestaciones cardiovasculares como precordio hiperactivo, Soplo Sistólico (SS) II/VI en foco tricuspídeo, 2º ruido acentuado y polipnea, siendo necesario descartar las cardiopatías congénitas que debutan con distress respiratorio y se le realiza ecocardiograma, donde no se observa cardiopatía congénita y se constata en el modo M de la válvula pulmonar prolapso mesosistólico de la Válvula pulmonar, lo cual indica que existen signos de hipertensión pulmonar (HTP) y dilatación y engrosamiento del ventrículo derecho, correspondiendo con signos de hipertrofia de ventrículo derecho (HVD).

 

Luego de la valoración cardiovascular se interpreta el cuadro como una poliglobulia sintomática e hipertensión pulmonar secundaria a la poliglobulia, indicándole en este caso la exanguinotransfusión parcial de plasma y para el tratamiento de la HTP, Digoxina y Nifedipina. Luego de tomar esta conducta médica el paciente con 48 horas de nacido, no mejoró la sintomatología cardiovascular, observándose por el contrario ingurgitación yugular y pulsos saltones en el cuello. Ante este caso, tampoco se podía descartar la Sepsis Neonatal Connatal que debuta con manifestaciones similares, añadiéndosele antibióticos al tratamiento.

 

El paciente se seguía estrechamente en la UCIN, por lo llamativo del cuadro de insuficiencia cardiaca con SS II/VI en foco tricúspide, 3er ruido cardiaco, FC: 150 X’, 2do ruido acentuado, pulsos saltones en cuello e ingurgitación yugular, no se encontró hepatomegalia. FR. 64X’, buena coloración (no cianosis).


RX de tórax: Cardiomegalia con predominio de cavidades derechas I C/T= 0,69 no lesiones pleuropulmonares, flujo pulmonar normal, gasometrías normales, glicemia 75 mg TA: Sistólica 60 mmHg diastólica 38 mmHg media, 45 mmHg siendo reevaluado con ecocardiografía modo B y M exhaustivamente donde se descarta la posibilidad de cardiopatía congénita y manteniendo los signos de HVD y de HTP. Leucocitos 5,3 x 109. Se reevalúa el caso llamando la atención que mantenía el cuadro de insuficiencia cardiaca estacionaria que no mejoró al resolver la poliglobulia que presentaba pulsos aumentadas en cuello, prácticamente se descarta la sepsis, pues el paciente no había tenido una evolucionado tórpida hacia un cuadro de shock séptico y entonces se impuso descartar la fístula arteriovenosa cerebral, en el examen clínico no se auscultó soplo en la cabeza, realizándose ecoencefalograma donde se observa una zona ecolúcida que mide 10 x 12 mm por detrás del acueducto de Silvio, notándose en su interior un flujo turbulento, expresión de la fístula arteriovenosa, arribándose al Diagnóstico de Aneurisma de la vena de Galeno, debido a fístula arteriovenosa cerebral. Ver figura #1 y 2.

 

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Figura #1 Corte Sagital. S1

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Figura #2 Corte Coronal. C4

 

Al paciente se le suspende la Nifedipina y se traslada al Servicio de Neurocirugía del Hospital Juan Manuel Márquez en la Habana, donde se corrobora nuestro diagnóstico por ultrasonido, se egresa y se difiere la arteriografía cerebral, pues el paciente compensó el cuadro de insuficiencia cardiaca el cual fue desapareciendo progresivamente en pocos días, y se mantiene en seguimiento por su área de salud y en consulta externa de Neurocirugía para valorar conducta según evolución clínica del paciente.


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En el transcurso del primer año de nacido desaparecieron todas las manifestaciones que presentaba el paciente y se le retiraron las drogas, y en los ecoencefalograma realizados el aneurisma de la vena de Galeno fue disminuyendo de tamaño y no observándose la turbulencia que presentaba en el interior de la vena de Galeno, tampoco se observó dilatación ventricular; el paciente evoluciona favorablemente sin tratamiento médico, con un desarrollo psicomotor normal al año de nacido y es dado de alta con el diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral con remisión espontánea.

 

DISCUSIÓN

 

Las fístulas arteriovenosas Cerebral pueden manifestarse en el período neonatal como un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva de evolución tórpida de acuerdo con el tamaño de la lesión. 8 Su etiología se desconoce. Es un defecto que se desarrolla de la sexta a la décima primera semana de vida fetal por persistencia de la vena prosencefálica de Markowski. Esta vena se inicia por unión de las dos venas cerebrales internas como un vaso corto, medio, que se curva hacia arriba alrededor del rodete del cuerpo calloso para abrirse en el extremo anterior del seno recto, después de recibir las venas basales derecha e izquierda. 7,8,9

 

Durante el desarrollo embriológico, las arterias y venas cerebrales se cruzan muy próximas unas de otras, y pueden existir conexiones fistulosas. La ecografía prenatal puede detectar esta anormalidad y el estudio Doppler confirma el shunt arteriovenoso. La falla cardiaca fetal puede diagnosticarse de manera prenatal por una frecuencia cardiaca mayor de 200 por minuto, ectopias supraventriculares e insuficiencia tricuspídea. El shunt arteriovenoso se desarrolla in útero, pero debido a las diferencias hemodinámicas entre la circulación fetal y neonatal, en muchos casos la falla cardiaca no debuta hasta después del nacimiento. La baja resistencia vascular de la placenta compite con la fístula arteriovenosa cerebral, por lo que el flujo sanguíneo a través de la fístula no es importante. Al suspenderse la circulación placentaria de baja resistencia, el flujo será preferencial hacia el sistema de baja resistencia que implica la malformación arteriovenosa, con un aumento del retorno venoso a las cavidades cardiacas derechas. 9 Debido al incremento del flujo sanguíneo pulmonar, se produce hipertensión pulmonar como resultado del Subsecuente a ello, el shunt de derecha a izquierda en aurículas y ductus, favorece la hiporexia arterial. El aumento del flujo diastólico hacia el aneurisma, reduce el flujo sanguíneo coronario, lo cual produce mayor isquemia miocárdica y exacerba la falla cardiaca. 10


En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia con predominio de las cavidades derechas debido a un cortocircuito de izquierda-derecha; en la malformación capas de células separan estos vasos los cuales son todavía simples tubos endoteliales. Las fístulas persisten debido a un gradiente de presión arteriovenoso, tanto el tamaño y el número de fístulas determinarán el eventual tamaño del aneurisma de la vena de Galeno. Hay dos clasificaciones de las malformaciones de la vena de Galeno: la de Yarsargil y la de Lasjaunias. 10 En la primera hay cuatro categorías. Los tipos I, II y III envuelven comunicaciones fistulosas con la vena de Galeno y no existe un nido proximal, y en el tipo IV están las malformaciones arteriovenosas parenquimatosas que drenan a la vena de Galeno. En la clasificación de Lasjuanias hay dos tipos: las coroideas y las murales. Las coroideas son conexiones arteriovenosas entre las arterias tálamo-perforantes, coroideas, pericallosas o cerebelosas superiores y la pared anterior de la vena prosencefálica de la línea media. Las malformaciones coroideas son las más frecuentes (90%) y suelen diagnosticarse en el recién nacido por clínica de insuficiencia cardiaca congestiva y soplo intracraneal. Si no se tratan, las malformaciones coroideas tienen un pronóstico fatal. Las malformaciones de tipo mural suelen presentarse en lactantes mayores con un cuadro de retraso en el desarrollo, convulsiones o aumento del perímetro. 9,10,11 El tamaño del aneurisma determina su presentación clínica; cuando es grande hasta 50% al 60% del gasto cardiaco puede desviarse a través de la lesión. Este shunt arteriovenoso puede producir falla cardiaca congestiva que se puede manifestar como hidrops in útero o como falla cardiaca en el período neonatal. Los aneurismas grandes generalmente se acompañan de persistencia del ductus arterioso 12,13 con un aumento del retorno hacia el corazón, lo que dilata la aurícula y el ventrículo derechos. El diagnóstico diferencial se hace con dilatación del acueducto de Silvio, quiste aracnoideo y quiste interhemisférico (asociado a la agenesia del cuerpo calloso). El tratamiento del aneurisma dependerá del tamaño del mismo; los aneurismas pequeños con poco flujo pueden hacer trombosis espontánea y los aneurismas que causan sintomatología neurológica o de falla cardiaca deben someterse a tratamiento intervencionista o quirúrgico. 14,15 El pronóstico depende de la edad en la que aparecen; los aneurismas grandes se presentan de manera temprana y el pronóstico es malo.

 

 

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