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Caso clinico. Malformacion arterio-venosa cerebral. A proposito de un caso
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Autor: Dra. Virgen Kirenia Armenteros Iznaga
Publicado: 26/11/2009
 

Las Malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son la causa más frecuente de Malformaciones vasculares. Se trata de un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénita. Clínicamente se manifiestan con síntomas como cefalea, crisis parciales o generalizadas, signos neurológicos focales como son los trastornos visuales, deficitarios motores y sensitivos, aunque en muchas ocasiones se mantienen asintomáticas. La Hemorragia intracraneal es el síntoma más común, afectando aproximadamente a la mitad de personas con malformaciones arteriovenosas.


Caso clinico. Malformacion arterio-venosa cerebral. A proposito de un caso .1

Caso clínico. Malformación arterio-venosa cerebral. A propósito de un caso.

Dra. Virgen Kirenia Armenteros Iznaga. Especialista de 1er Grado en Neurología. Clínica Universitario de G y 19.

Dra. Marianela Arteche Prior. Especialista de 1er Grado en Neurología. Profesora Instructora Principal de Neurología. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dra. Adnolys Reyes Berazain. Especialista en Neurorradiología diagnostica y terapéutica Profesora Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dr. Alejandro Pando Cabrera. Especialista de 2 Grado en Neurología y Terapia Intensiva. Profesor Auxiliar. Investigador Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dr. Luken Chao Companioni. Especialista de 1er Grado en Medicina Interna y terapia intensiva. Profesor Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dr. Javier Sánchez López. Máster en Ciencias. Especialista de 2 Grado en Neurología y Terapia Intensiva. Profesor Auxiliar. Investigador Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Resumen

Las Malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son la causa más frecuente de Malformaciones vasculares. Se trata de un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénita. Clínicamente se manifiestan con síntomas como cefalea, crisis parciales o generalizadas, signos neurológicos focales como son los trastornos visuales, deficitarios motores y sensitivos, aunque en muchas ocasiones se mantienen asintomáticas. La Hemorragia intracraneal es el síntoma más común, afectando aproximadamente a la mitad de personas con malformaciones arteriovenosas.

El diagnóstico de elección es la Pan angiografía cerebral, que permite además realizar el procedimiento intervencionista endovascular teniendo en cuenta la clasificación de Spetzler y Martin. El presente caso muestra la evolución diagnóstica de una paciente con cuadro clínico sugestivo de una malformación arteriovenosa dado por una cefalea vascular recurrente, refractaria a tratamiento médico y crisis epilépticas de tipo parciales somatosensitivas. Se realizaron varios estudios imagenológicos incluyendo la Pan angiografía cerebral que mostró la presencia de un nido mal formativo grado V, lo que condujo a una búsqueda de la posible solución terapéutica.

Palabras claves: Malformaciones arteriovenosas, Panangiografía cerebral, Clasificación de Spetzler y Martin.

Summary:

The CNS arteriovenous malformations are the most frequent cause of vascular malformations. It is characterized by abnormal connections between cerebral veins and arteries without a capillary network between them. Head ache, partial or generalized seizures, focal neurologic deficit and visual signs are the most frequent clinical sings. Motor and sensorial deficits may be also encountered. Asymptomatic presentation is frequently found. Intracranial hemorrhage is seen in about 50% of patients. Cerebral Pan Angiography is the gold standard diagnostic study, and it is mandatory for endovascular procedures according to Spetzler and Martin scale. The present case shows the clinical evolution of a female patient complaining of refractory migraine- like head ache and somatosensitive epileptic crisis. Imagine studies including pan angiography procedures were made, and a class V- AVM was confirmed.

Key words: arteriovenous malformation (AVM), cerebral panangiography, Spetzler y Martin classification.

Objetivos

Presentar el abordaje diagnóstico y terapéutico de un caso de Malformación Arteriovenosa grado V según Spetzler-Martin.

Introducción

Las Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales (MAV) es un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénita.

Las malformaciones arteriovenosas representan entre el 1 y 8% de las causas de Enfermedad Cerebrovascular, en comparación con los tumores intracraneales en conjunto representan el 4% y en relación con los aneurismas intracraneales entre 10 y 25%. Estos datos permiten que pueda establecerse una ocurrencia general de un caso por cada 100.000 habitantes por año. El 93% de las malformaciones arteriovenosas son supratentoriales y el 7% son infratentoriales. Es más frecuente entre los 15- 30 años de edad 1 con un 10% de mortalidad y un 30-50% de morbilidad. 2

Normalmente, los síntomas no aparecen hasta que se presentan complicaciones, las cuales involucran una ruptura de la malformación arteriovenosa dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro, el cual se le conoce como Enfermedad Cerebrovascular Hemorrágica, que es específicamente lo que ocurre cuando se rompe una malformación arteriovenosa.

El riesgo de sangrado de una malformación arteriovenosa es aproximadamente de 2 a 4% anual. Más de la mitad de los pacientes con malformación arteriovenosa presentan una hemorragia de la malformación como primer síntoma.3, 1. El 82% es intraparenquimatoso seguido de la hemorragia subaracnoidea, intraventricular y subdural. El riesgo anual de hemorragia cerebral se ha recogido en 3 estudios 4, 5, 6 y depende fundamentalmente del tamaño de la malformación arteriovenosa y de la edad del paciente. Las malformaciones arteriovenosas pequeñas tienen mayor tendencia al sangrado 7, 8 debido a que puedan tener mayor presión 8 .Pero las grandes son más epileptógenas por la mayor participación cortical.

Si se presentan síntomas antes de la ruptura de la malformación arteriovenosa, estos son provocados por un pequeño y lento sangrado de los vasos sanguíneos anormales, los cuales son con frecuencia frágiles debido a su estructura anormal y por lo general se trata de dolor de cabeza, convulsiones y otros problemas neurológicos repentinos. 7,8

Es recomendable que en todo paciente con una cefalea vascular con características atípicas que no responda a la medicación prescrita por el facultativo se sospeche esta entidad y se proceda a realizar los estudios diagnósticos para la confirmación de la misma ya que se conoce que una vez que aparezcan las complicaciones hemorrágicas el pronóstico es peor.

Presentación de caso

Mujer de 45 años de edad:

APF: Hipertensión Arterial y Asma Bronquial (Familiares de primera línea de parentesco).


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APP:-Hipertensión Arterial desde hace 5 años para lo que recibe tratamiento con Enalapril (20 mg) 1 tableta al día e Hidroclorotiazida (25mg) 1 tableta diaria. Fumadora de 33 años de evolución. Inicia su padecimiento hace aproximadamente 11 años cuando comienza a presentar dolor en región occipital con sensación de ¨extracción de sangre¨, intensa; asociada a fonofobia y fotofobia, además de náuseas, que aliviaba solamente con tratamiento analgésico parenteral, frecuentes.

Presentaba además episodios de visión borrosa que duraban de 10 a 15 minutos y sensación de adormecimiento en el miembro superior izquierdo que se iniciaba en el dedo pulgar con ascenso posterior con una duración menor de 5 minutos. Luego disminuyó en frecuencia e intensidad las crisis cefalálgicas hasta el año 2001 cuando aparece una cefalea frontoparietocentral bilateral de moderada intensidad, pulsátil, que a veces no requería medicación para obtener alivio. A partir del año 2004 comienza a sentir latidos fuertes en la cabeza y zumbidos.

Examen Físico Neurológico. (Datos positivos)

Sensibilidad Superficial: hipoestesia en hemicuerpo y hemicara izquierdos.

Examen neurovascular: pulso carotideo derecho disminuido.

Fondo de ojo: Retinopatía hipertensiva grado I.

Exámenes complementarios:

Hemoquímica: normal excepto los triglicéridos: 2.6 mmol/l.

EKG: Segmento PR corto.

Rx de Tórax: Normal

Ultrasonido Abdominal: Litiasis de Vesícula Biliar.

Eco Doppler Carotídeo y Vertebrobasilar: Eje carotideo derecho: Arteria Carótida Común derecha hipoplásica, aumento importante de velocidades sistodiastólicas en la primera porción de Arteria Carótida Interna con turbulencia y alteraciones espectrales lo que sugiere obstrucción de un 30% de

Arteria Carótida Externa. Flujo distal aceptable, Arteria Carótida Interna sin alteraciones, Arteria Vertebral derecha permeable, con buen flujo. Eje carotideo izquierdo: Arteria Carótida Común, Arteria Vertebral, Arteria Carótida Interna y Arteria Carótida Externa sin alteraciones.

TAC de Cráneo Simple (corte axial): Se visualiza una lesión en línea media, predominantemente hacia el hemisferio derecho, hiperdensa, heterogénea, de 14x12 mm, de aspecto malformativo vascular. No dilatación del sistema ventricular. (Figura 1)

TAC de Cráneo Contrastado: Se observa reforzamiento en forma de cordones de la lesión descrita en estudio simple (vasos que captan contraste a nivel del hemisferio cerebral derecho fundamentalmente hacia la región central sin sobrepasar la línea media -Parietal, principalmente-).Impresión diagnóstica: Malformación Arteriovenosa grado V de Spetzler-Martin. (Figura 2)

Panangiografía Cerebral: Vista anteroposterior de la Arteria Vertebral Izquierda: Se observa el nido malformativo llenándose por la Arteria Cerebral Posterior y la Arteria Cerebelosa Superior derecha. (Figura 3)

Vista lateral de la Arteria Vertebral Izquierda: Se observa el llene de la malformación por la Arteria Cerebral Posterior derecha y la apertura de la Arteria Comunicante Posterior derecha indicando que la malformación también se llena por ramas de la Arteria Cerebral Media derecha. (Figura 4)

Vista lateral de la Arteria Carótida Izquierda: Se observa en fase arterial la presencia de drenaje venoso profundo lo que indica un flujo muy rápido de la malformación. (Figura 5)

malformacion_malformaciones_arteriovenosas/fig1_tac_simple



malformacion_malformaciones_arteriovenosas/fig2_tac_contrastada



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malformacion_malformaciones_arteriovenosas/fig3_vista_ap_vertebral_izq

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Discusión

Las malformaciones arteriovenosas son errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar. Aunque la lesión esté presente en el momento del nacimiento, los síntomas se pueden presentar en cualquier etapa de la vida. Las dos terceras partes de los casos presentan los síntomas entre los 15-30 años de edad. Los síntomas iniciales que pueden presentarse son cefalea vascular que puede semejar una Migraña, vómitos, alteraciones visuales, crisis epilépticas, defecto motor o sensitivo en un hemicuerpo, cambios en el estado mental, etc.7 No obstante en el 50% de los casos el síntoma inicial es una Hemorragia intraparenquimatosa como expresión de la ruptura de la malformación arteriovenosa y en menor proporción los pacientes pueden manifestar una Hemorragia subaracnoidea (HSA) o una Hemorragia intraventricular (HIV) 4,6.

El diagnóstico es clínico e imagenológico, siendo el estudio de elección la Panangiografía cerebral, ya que ofrece información sobre la localización exacta de la malformación arteriovenosa, si se halla en territorio superficial o profundo y si involucra áreas elocuentes o no; además permite conocer cuales son sus pedículos aferentes y su drenaje venoso, características que son de vital importancia para su abordaje terapéutico 3,9. En los casos en los que exista la sospecha de una malformación angiográficamente oculta se practicará la Resonancia Magnética Nuclear8. Una vez establecido el diagnóstico se clasificarán según grado de Spetzler-Martin, lo que permitirá establecer la conducta terapéutica apropiada para cada paciente en particular (Microcirugía, Radiocirugía, Embolización, Multimodal, Conservador). El objetivo final del tratamiento de una malformación arteriovenosa es su exclusión de la circulación cerebral sin lesionar directa o indirectamente las áreas vecinas. Con esta premisa en mente, paralelamente al tratamiento quirúrgico de las malformaciones arteriovenosas, se han visto desarrollar una serie de técnicas complementarias y alternativas que han modificado en forma sustancial la estrategia de tratamiento. Entre ellas debemos destacar fundamentalmente dos: la neurorradiología intervencionista y la Radiocirugía.9-13

Hoy día no es posible considerar un enfoque moderno del tratamiento de las malformaciones arteriovenosas teniendo en cuenta sólo una modalidad de tratamiento. El concurso combinado de estas tres opciones ha demostrado conducir a los mejores resultados finales.

Sobre todo las malformaciones arteriovenosas grandes precisan de un periodo largo de tiempo para la obliteración y es en estos casos donde el trabajo multidisciplinario es más necesario.14-16

En nuestro caso la paciente debutó con una cefalea vascular refractaria a tratamiento, seguida de crisis epilépticas de tipo parcial somatosensitivas. Se procedió a realizar estudios imagenológicos por la sospecha de una malformación arteriovenosa, iniciándose por una TAC de Cráneo Simple que mostró una lesión de aspecto malformativo vascular hacia el hemisferio derecho. Posteriormente se realizó la TAC de Cráneo Contrastada que evidenció un reforzamiento de la lesión anteriormente descrita. La realización de la Panangiografía confirmó la presencia de una malformación arteriovenosa grado V según Spetzler-Martin.

Lo interesante de este caso es la evolución de 12 años con cefalea y crisis epilépticas sin manifestaciones hemorrágicas.

El tratamiento en esta paciente ha sido sintomático: específicamente para las crisis comiciales y la cefalea vascular. Está pendiente de Tratamiento Endovascular.


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Conclusiones

Se presenta el caso de una paciente con Cefalea Vascular y Crisis Comiciales, sin manifestaciones hemorrágicas secundarias a una Malformación arteriovenosa grado V según Spetzler-Martin.

Anexos

Clasificación de las malformaciones arteriovenosas por grados según Spetzler-Martin.

Este sistema se basa en tres componentes:

Tamaño de la malformación

Pequeñas (< 3 cm).................... 1 pto

Medianas (3-6 cm) ..................... 2 ptos

Grandes (>6 cm) 3 ptos

Elocuencia del cerebro adyacente

No elocuente ............................. 0 pto

Elocuente................................... 1 pto

Patrón de drenaje venoso

Solo superficial.......................... 0 pto

Profundo................................... 1 pto

Grado= (Tamaño) + (Elocuencia) + (Drenaje venoso)

Elocuentes: Cortezas motora y sensitiva, tálamo, hipotálamo, cápsula interna, tallo cerebral, pedúnculos cerebrales y núcleos cerebelosos profundos

Las malformaciones arteriovenosas grado I son pequeñas, superficiales y ubicadas en zona no elocuente.

Las lesiones grado V son extensas, profundas y situadas en áreas neurológicamente críticas.

Las malformaciones arteriovenosas mayores de 6 cm. se clasifican en gigantes y por tanto serán siempre de 3 o más puntos. (De forma más frecuente 4 y 5).

En las lesiones grado III, últimamente se ha propuesto una modificación por Oliveira considerando que éstas pueden ser divididas en lesiones grado IIIa y IIIb, siendo las primeras las ubicadas a nivel de lóbulos de los hemisferios cerebrales, y las IIIb las situadas en núcleos de sistema estriado, tálamo o tronco cerebral, y que a pesar de tener ambas el mismo puntaje las últimas conllevan un riesgo diferente desde el punto de vista quirúrgico.

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