Caso clínico. Malformación arterio-venosa cerebral. A propósito de un caso.

Dra. Virgen Kirenia Armenteros Iznaga. Especialista de 1^er Grado en Neurología. Clínica Universitario de G y 19.

Dra. Marianela Arteche Prior. Especialista de 1^er Grado en Neurología. Profesora Instructora Principal de Neurología. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dra. Adnolys Reyes Berazain. Especialista en Neurorradiología diagnostica y terapéutica Profesora Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dr. Alejandro Pando Cabrera. Especialista de 2º Grado en Neurología y Terapia Intensiva. Profesor Auxiliar. Investigador Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dr. Luken Chao Companioni. Especialista de 1^er Grado en Medicina Interna y terapia intensiva. Profesor Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Dr. Javier Sánchez López. Máster en Ciencias. Especialista de 2º Grado en Neurología y Terapia Intensiva. Profesor Auxiliar. Investigador Auxiliar. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía.

Resumen

Las Malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son la causa más frecuente de Malformaciones vasculares. Se trata de un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénita. Clínicamente se manifiestan con síntomas como cefalea, crisis parciales o generalizadas, signos neurológicos focales como son los trastornos visuales, deficitarios motores y sensitivos, aunque en muchas ocasiones se mantienen asintomáticas. La Hemorragia intracraneal es el síntoma más común, afectando aproximadamente a la mitad de personas con malformaciones arteriovenosas.

El diagnóstico de elección es la Pan angiografía cerebral, que permite además realizar el procedimiento intervencionista endovascular teniendo en cuenta la clasificación de Spetzler y Martin. El presente caso muestra la evolución diagnóstica de una paciente con cuadro clínico sugestivo de una malformación arteriovenosa dado por una cefalea vascular recurrente, refractaria a tratamiento médico y crisis epilépticas de tipo parciales somatosensitivas. Se realizaron varios estudios imagenológicos incluyendo la Pan angiografía cerebral que mostró la presencia de un nido mal formativo grado V, lo que condujo a una búsqueda de la posible solución terapéutica.

Palabras claves: Malformaciones arteriovenosas, Panangiografía cerebral, Clasificación de Spetzler y Martin.

Summary:

The CNS arteriovenous malformations are the most frequent cause of vascular malformations. It is characterized by abnormal connections between cerebral veins and arteries without a capillary network between them. Head ache, partial or generalized seizures, focal neurologic deficit and visual signs are the most frequent clinical sings. Motor and sensorial deficits may be also encountered. Asymptomatic presentation is frequently found. Intracranial hemorrhage is seen in about 50% of patients. Cerebral Pan Angiography is the gold standard diagnostic study, and it is mandatory for endovascular procedures according to Spetzler and Martin scale. The present case shows the clinical evolution of a female patient complaining of refractory migraine- like head ache and somatosensitive epileptic crisis. Imagine studies including pan angiography procedures were made, and a class V- AVM was confirmed.

Key words: arteriovenous malformation (AVM), cerebral panangiography, Spetzler y Martin classification.

Objetivos

Presentar el abordaje diagnóstico y terapéutico de un caso de Malformación Arteriovenosa grado V según Spetzler-Martin.

Introducción

Las Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales (MAV) es un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénita.

Las malformaciones arteriovenosas representan entre el 1 y 8% de las causas de Enfermedad Cerebrovascular, en comparación con los tumores intracraneales en conjunto representan el 4% y en relación con los aneurismas intracraneales entre 10 y 25%. Estos datos permiten que pueda establecerse una ocurrencia general de un caso por cada 100.000 habitantes por año. El 93% de las malformaciones arteriovenosas son supratentoriales y el 7% son infratentoriales. Es más frecuente entre los 15- 30 años de edad ¹ con un 10% de mortalidad y un 30-50% de morbilidad. ²

Normalmente, los síntomas no aparecen hasta que se presentan complicaciones, las cuales involucran una ruptura de la malformación arteriovenosa dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro, el cual se le conoce como Enfermedad Cerebrovascular Hemorrágica, que es específicamente lo que ocurre cuando se rompe una malformación arteriovenosa.

El riesgo de sangrado de una malformación arteriovenosa es aproximadamente de 2 a 4% anual. Más de la mitad de los pacientes con malformación arteriovenosa presentan una hemorragia de la malformación como primer síntoma.^{3, 1}. El 82% es intraparenquimatoso seguido de la hemorragia subaracnoidea, intraventricular y subdural. El riesgo anual de hemorragia cerebral se ha recogido en 3 estudios ^{4, 5, 6} y depende fundamentalmente del tamaño de la malformación arteriovenosa y de la edad del paciente. Las malformaciones arteriovenosas pequeñas tienen mayor tendencia al sangrado ^{7, 8} debido a que puedan tener mayor presión ⁸ .Pero las grandes son más epileptógenas por la mayor participación cortical.

Si se presentan síntomas antes de la ruptura de la malformación arteriovenosa, estos son provocados por un pequeño y lento sangrado de los vasos sanguíneos anormales, los cuales son con frecuencia frágiles debido a su estructura anormal y por lo general se trata de dolor de cabeza, convulsiones y otros problemas neurológicos repentinos. ^7,8

Es recomendable que en todo paciente con una cefalea vascular con características atípicas que no responda a la medicación prescrita por el facultativo se sospeche esta entidad y se proceda a realizar los estudios diagnósticos para la confirmación de la misma ya que se conoce que una vez que aparezcan las complicaciones hemorrágicas el pronóstico es peor.

Presentación de caso

Mujer de 45 años de edad:

APF: Hipertensión Arterial y Asma Bronquial (Familiares de primera línea de parentesco).