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Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso
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Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe
Publicado: 29/12/2009
 

El Rabdomioma es un raro tumor cardíaco primario benigno usualmente diagnosticado en el recién nacido y la infancia. Los tumores intracardiacos son raros en los neonatos. La mayoría de estas lesiones son rabdomiomas y ellas ocurren casi exclusivamente durante infancia. Los tumores cardiacos primarios son muy poco frecuentes en todas las edades; el más frecuente en la edad pediátrica es el Rabdomioma. Se asocia este tumor con esclerosis tuberosa en el 56% al 86% de los casos, con una frecuencia de hasta 1 por cada 50.000 nacidos vivos. Reportamos un caso de múltiples rabdomiomas cardiacos diagnosticado en etapa fetal y la madre optó por continuar con el embarazo hasta el término.


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Múltiples Rabdomiomas Cardíacos en el Recién Nacido. Reporte de un caso.

Autores

Dr. Sergio Elías Molina Lamothe. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Msc

Dra. Cleopatra Cabrera Cuellar. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Msc

Dra. Yanelis La Rosa Linares. Especialista de Primer grado en Pediatría. Profesor Asistente.

Enf. Yamilka López Chaviano. Enfermera Neonatóloga.

Est. Yanet Molina Gonzalvo. Estudiante de Medicina de 3er año.

Resumen

El Rabdomioma es un raro tumor cardíaco primario benigno usualmente diagnosticado en el recién nacido y la infancia. Los tumores intracardiacos son raros en los neonatos. La mayoría de estas lesiones son rabdomiomas y ellas ocurren casi exclusivamente durante infancia. Los tumores cardiacos primarios son muy poco frecuentes en todas las edades; el más frecuente en la edad pediátrica es el Rabdomioma. Se asocia este tumor con esclerosis tuberosa en el 56% al 86% de los casos, con una frecuencia de hasta 1 por cada 50.000 nacidos vivos. Reportamos un caso de múltiples rabdomiomas cardiacos diagnosticado en etapa fetal y la madre optó por continuar con el embarazo hasta el término.

El parto se produce a las 39 semanas y nace un recién nacido, que en el periodo postnatal inmediato presentó cianosis al llanto, soplo pansistólico grado II/VI, cardiomegalia, y alteraciones electrocardiográficas como hipertrofia ventricular izquierda, bradiarritmia secundaria a extrasístoles supraventriculares con conducción bloqueada y síndrome de Wolff-Parkinson-White. El ecocardiograma demostró la presencia de numerosos zonas hiperecogénicas de gran tamaño dentro del septum interventricular y en paredes de los ventrículos, arribándose al diagnóstico de Rabdomioma Cardíaco; Al día 6 de vida, el infante falleció de un paro cardiaco secundario a arritmia. Estudios histopatológicos del corazón, confirmaron el diagnóstico de Rabdomioma cardíaco. En nuestro paciente se presentaron evidencias clínicas de esclerosis tuberosa (convulsiones, máculas hipocrómicas) aunque no se pudo demostrar la misma en estudios histopatológicos.

Palabras Claves: Rabdomioma, Wolff-Parkinson-White

Multiple cardiac Rabdomiomas in a newborn infant. A case report.

Abstract

Rhabdomyoma is a rare primary benign cardiac tumor usually diagnosed in newborn and infancy. Intracardiac tumors are rare in neonates. Most of these lesions are rhabdomyomas and they occur almost exclusively during infancy. Primary cardiac tumors are very infrequent at all ages; the most frequent in the pediatric age is rhabdomyoma. This tumor is associated with tuberous sclerosis in 56% to 86%, with a frequency of 1 for each 50,000 live newborns. We report a case of multiple Rhabdomyoma diagnosed in a fetal period and the mother went on with the pregnant to the end. The delivery was at 39 weeks and in the immediate postnatal period presented pansystolic murmur grade II/V, cardiomegaly, electrocardiographic changes of left ventricular hypertrophy, bradiarritmia due to supraventricular blockade extrasystole and Wolff-Parkinson-White syndrome. Echocardiogram showed several tumors in the septum and in ventricular walls, and Rhabdomyoma was diagnosed. On day 6 of life, the infant expired from cardiac arrest secondary to arrhythmia. In histopathology study of the heart, we confirmed the diagnosis of Cardiac Rhabdomyoma. The diagnosis of tuberous sclerosis was made clinically (seizures, hypomelanotic macules), but we can’t demonstrated it by histopathology study.

Key words: Rhabdomyoma, Wolff-Parkinson-White syndrome, tuberous sclerosis

Introducción

El Rabdomioma cardiaco es el tumor primario del corazón más común en infantes, es un tumor cardíaco benigno, descrito por primera vez en el año de 1862 por Von Recklinghausen; dicha tumoración representa detención y maduración focal del músculo cardíaco, se caracteriza por ser circunscrito, de color blanquecino, habitualmente múltiple y localizable en cualquier punto.

Su tamaño varía desde unos milímetros hasta algunos centímetros; en 10% de los casos aparece como masa endocavitaria múltiple o como tumoración única, siendo ocasionalmente considerado como hamartoma. Es el tumor cardíaco más frecuente en niños, y tres cuartas partes se presenta en menores de un año. Puede localizarse con igual frecuencia en el ventrículo izquierdo que en el derecho, en el miocardio septal o en ambas aurículas y al menos uno es obstructivo. 1-3 Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. El Rabdomioma Cardíaco es el tumor benigno cardíaco de la infancia y se asocia con la esclerosis tuberosa (ET) en un 56% al 86% de los pacientes y se transmite en forma autosómica dominante, La esclerosis tuberosa fue descrita por Bourneville en 1880 y es la más representativa de las enfermedades neurocutáneas que evolucionan con manchas acrómicas. 4-7 Aunque en los casos de esclerosis tuberosa puede haber historia familiar (afectación en el cromosoma 9), más de la mitad de los casos son por nueva mutación y su incidencia se calcula en aproximadamente 1 por 10.000 casos. 8

La esclerosis tuberosa se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas, convulsiones y retraso mental; las lesiones cutáneas comprenden adenomas sebáceos, (angiofibromas faciales), manchas hipopigmentadas en forma de hojas de fresno, placas de Chagren (engrosamientos de aspecto amarillento de la piel sobre la región lumbosacra de la espalda) y nevos despigmentados, pueden aparecer también angiomiomas renales, hepáticos, suprarrenales y pancreáticos. La afectación cardiaca más frecuente se debe a la asociación con rabdomiomas, un tipo de tumor que se puede presentar de forma múltiple, intracavitario o intramural. Estos rabdomiomas pueden ser asintomáticos, o bien ocasionar síntomas ya por obstrucción a la entrada o salida de los ventrículos, ya por ser responsables de arritmias en ocasiones peligrosas y de difícil control que exigen a veces la cirugía. 9-10 Por otro lado, también se ha descrito como más frecuente de lo normal la asociación con el síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) acompañado a veces de arritmias supraventriculares. 11-12 En este sentido, casi todas las series y seguimientos que se han comunicado en la bibliografía, son en niños, con algún caso descrito en pacientes jóvenes. Sin embargo, no es frecuente encontrar descritos pacientes con esclerosis tuberosa que se presenten por primera vez con arritmias en el contexto de un síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) asociado, ya en edad avanzada.

Las manifestaciones neurológicas comprenden epilepsia, retraso mental e hidrocefalia, pueden desarrollar también ependimomas y astrocitomas de la infancia. Las mutaciones en el cromosoma 9q (TSC-1) y en el 16p (TSC-2) se asocian con esclerosis tuberosa. 13 Hasta los años 50s los tumores cardíacos fueron sólo una curiosidad, el diagnóstico era académico y en la autopsia, además de que no había posibilidad de tratamiento. Con la llegada de la derivación cardiopulmonar y más recientemente el desarrollo de la ecocardiografía y la tomografía computada, el tratamiento quirúrgico se volvió posible, por lo que el diagnóstico en vida cobró importancia, siendo todo un reto para el clínico por sus múltiples manifestaciones clínicas como taquiarritmias auriculares y ventriculares, obstrucción a las cámaras cardíacas, a los tractos de salida, embolismos y síncope entre otros. 14-20

La regresión espontánea de este tumor es bien conocida, sin embargo el mecanismo no es totalmente conocido: el Rabdomioma es histológicamente Benigno pero no desde el punto de vista funcional pues cursa con arritmias o con significativa obstrucción de los tractos de entrada y de salida ventricular produciendo la muerte del paciente de no ser intervenido quirúrgicamente.

Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral, no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. En la mayoría de los casos se trata de nódulos intraparietales múltiples. En esta condición, al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario, es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardiaca. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. 21-25


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Presentación del caso

Este caso trata de una embarazada que al realizarle el ultrasonido de pilotaje a las 21 semanas se detecta que el feto presentaba múltiples tumoraciones cardíacas, se valoró en consulta de genética y la madre decidió continuar el embarazo. El parto se produce a las 39 semanas de edad gestacional, producto de un parto Eutócico, el peso fue 3.8 kg. Apgar 8 y 9 y es enviado al servicio de Neonatología debido a que le recién nacido lo observaron ligeramente cianótico y pocas horas después del nacimiento presenta cianosis al llanto y bradiarritmia Fc: 98 x minuto por lo que es trasladado de inmediato a la unidad de cuidados intensivos neonatales; al examen físico se observó en piel a nivel del hombro izquierdo unas lesiones acrómicas en forma de hojas de fresno y a la palpación recordaba la consistencia del papel de lija; a la auscultación del aparato cardiovascular se constata la presencia de soplo sistólico en mesocardio grado II/IV y bradiarritmia, los pulsos periféricos estaban disminuidos y existía cianosis al llanto.

En la radiografía de tórax se observó cardiomegalia global y flujo pulmonar normal.

 rabdomioma_cardiaco_neonato/rx_torax

Figura # 1: Cardiomegalia Global

En el Electrocardiograma se evidencia la presencia de bradiarritmia secundaria a una arritmia extrasistólica supraventricular con conducción bloqueada, signos de hipertrofia ventricular izquierda, segmento PR corto y onda delta, demostrando la presencia de síndrome de Wolf-Parkinson-White.

rabdomioma_cardiaco_neonato/ecg_wpw

Figura # 2: Arritmia Extrasistólica supraventricular con conducción bloqueada. Presencia de onda delta.

El estudio Ecocardiográfico demostró la presencia de múltiples tumoraciones cardíacas, presentando dos de ellas de gran tamaño una se localizaba en el tabique interventricular 36 x 28 mm y la otra ocupaba la pared posterior del ventrículo izquierdo 34 x 25 mm las cuales producían una restricción del ventrículo izquierdo y una obstrucción ligera del tracto de salida de dicho ventrículo, presentando un gradiente a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo de 50 mmHg.

rabdomioma_cardiaco_neonato/eco_diastole

rabdomioma_cardiaco_neonato/eco_sistole

Figura # 3: Zonas hiperecogénicas en tabique interventricular y pared posterior de ventrículo izquierdo. Estrechez del Tracto de salida del ventrículo izquierdo.


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Al paciente se le impuso tratamiento con digitálicos, captopril, y diuréticos mejorando el cuadro clínico de cianosis y la perfusión periférica, y diferimos el tratamiento quirúrgico teniendo en consideración la mejoría del cuadro clínico con el tratamiento médico y que el gradiente a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo no era muy elevado; al cuarto día de nacido el paciente presentó convulsiones, por lo cual se le añade al tratamiento anticonvulsivos, se le realiza ecoencefalograma en el cuál no se observaron alteraciones y al sexto día nacido presentó en el electrocardiograma bradiarritmia y complejos ensanchados relacionados con trastornos metabólicos (hiperpotasemia), Potasio plasmático 5,6 mEq/l, falleciendo al sexto día de nacido en un cuadro de bradiarritmia intratable y manifestaciones de bajo gasto cardiaco. En la necropsia se confirmó la presencia de múltiples Rabdomiomas Cardíacos con una importante restricción del ventrículo izquierdo, no se pudo demostrar en la necropsia la presencia de Esclerosis Tuberosa a pesar de existir evidencias clínicas de la misma (convulsiones, lesiones en piel y Rabdomioma).

El estudio Anatomopatológico evidenció en el macro múltiples masas tumorales dependientes del miocardio, de color blanquecino, de forma ovoidea, lisa, brillante, cuyo diámetro oscila entre 3,5 y 2,8 cm. En el ventrículo izquierdo se observan dos tumoraciones de mayor tamaño, una situada en el tabique interventricular y otra en la pared libre del Ventrículo Izquierdo, existía restricción del Ventrículo Izquierdo debido a las masas tumorales que prácticamente llenan la cavidad y obstruyen el paso de la sangre. Múltiples tumoraciones menores se observaron en casi todo el resto de la masa ventricular.

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Figura # 4: Múltiples masas tumorales en miocardio.


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En el estudio histológico se observó un tejido laxo, vacuolado con células de abundante citoplasma eosinófilo granular, células aracniformes: células musculares con abundante glucógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia.

Discusión

Los tumores como el Rabdomioma se pueden presentar de diferentes formas, la frecuencia de la detección del mismo probablemente se haya incrementado con la Introducción de los estudios ecocardiográficos prenatales, al menos un tercio de ellos son diagnosticados prenatalmente. Los síntomas clínicos del Rabdomioma cardíaco dependen del tamaño y la localización del tumor dentro del área cardiaca (obstrucción del tracto de entrada o del tracto de salida, disminución de la contractilidad ventricular, disfunción valvular, y arritmias). El 77% de los Rabdomiomas son múltiples, y frecuentemente el tabique interventricular está afectado, y solamente en el 30% de los casos están afectadas las aurículas. El 93% de los casos tienen afectados el Ventrículo Izquierdo, comúnmente el septum interventricular, aunque se pueden dar presentaciones inusuales. Los tromboembolismos a distancia son raros. El manejo clínico del paciente aún sigue siendo la principal medida para estos pacientes ya que la evolución natural de estos tumores es ir hacia una resolución gradual.

La extirpación quirúrgica del tumor debe ser reservada solo para los pacientes con significativa obstrucción hemodinámica del tracto de salida ventricular. Aproximadamente el 20% de estos paciente requieren intervención quirúrgica para resolver la obstrucción del tracto de salida ventricular. Nuestro caso evidencia la asociación del Síndrome de Wolff-Parkinson-White con el Rabdomioma cardiaco, y la posible asociación de este caso con la esclerosis tuberosa. 26-30

El rabdomioma cardíaco se asocia aproximadamente en el 60% a esclerosis múltiple que inicialmente puede sospecharse por la historia familiar, las manchas hipocrómicas múltiples, nódulos renales, nódulos calcificados subependimarios y alteraciones del cromosoma 9q34 y 16p137.39, 40

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se ha descrito en asociación con la Esclerosis Tuberosa independientemente de la presencia o no en el ecocardiograma bidimensional de rabdomioma. Jayakar et al11 comunicaban que en un período de 9 años habían diagnosticado a 7 niños con ET y de ellos, 2 (28,5%) presentaban síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) con taquicardia supraventricular (TSV) identificándose en uno de ellos un rabdomioma. Farooki et al 12 describían a un niño con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) de entre 5 (20%), a los que seguían por presentar rabdomioma. Nir A et al 13 encontraron síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) en 2 de 23 niños con rabdomioma, lo que supone una frecuencia de 9%. Por último, Bosi et al14 comunican una frecuencia de 6 de 33 niños (la mayoría, 30, tenían rabdomiomas), o sea, un 18%. Estas cifras de asociación con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) son, pues, claramente mayores que las de la población general, estimadas en un 0,15-0,50%, dependiendo de que haya o no enfermedad cardiaca asociada. Es importante destacar que las series más numerosas, en las que se describe esta asociación con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), son de niños y generalmente con rabdomiomas como en nuestro caso. 7- 9 En estas mismas series se aprecia un hecho de especial interés y es que se produce una reducción en el tamaño y en el número de los rabdomiomas con el tiempo, especialmente en niños menores de 4 años. Se ha sugerido que el mecanismo de preexcitación en la Esclerosis Tuberosa podría ser la presencia de células rabdomiomatosas entre el surco auriculoventricular, ya que además, se sabe que estas células presentan una estructura similar a la de las células de Purkinje gigantes y podrían ejercer así de vías accesorias. No en vano, aunque se desconoce la patogenia, la Esclerosis Tuberosa se considera un trastorno de la migración, proliferación y diferenciación celular. 31-57

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