Malformación arteriovenosa causante de hemorragia intracerebral.

Yenier Jiménez Hernández. Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos.
Yanet Pintado Machado. Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos.
Anabel Monzón Rosado.

Facultad de Ciencias Médicas de Cienfuegos “Dr. Raúl Dorticós Torrado”


RESUMEN.

Con frecuencia no hay síntomas hasta que se presenta la ruptura de la malformación, dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico). En más de la mitad de los pacientes con malformación arteriovenosa (MAV), la hemorragia es el primer síntoma. Dependiendo de la severidad y de la ubicación del sangrado, la hemorragia puede ser muy incapacitante o incluso mortal. Los síntomas también pueden presentarse cuando las malformaciones arteriovenosas grandes ejercen presión sobre el tejido cerebral, lo cual puede causar daño nervioso y problemas con el flujo de sangre. Algunos pacientes que tienen una malformación arteriovenosa (MAV) también padecen un aneurisma cerebral.

Una malformación arteriovenosa sangrante es una emergencia médica. El objetivo del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones controlando las convulsiones y el sangrado y, de ser posible, extirpando la malformación arteriovenosa (MAV).

Palabras clave: Malformación arteriovenosa; hemorragia intracerebral; complicaciones; tratamiento.

INTRODUCCIÓN.

La malformación arteriovenosa cerebral se define como un defecto congénito en el cual hay una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro. Las malformaciones arteriovenosas varían en tamaño y en ubicación dentro del cerebro. Los síntomas de la ruptura de una malformación arteriovenosa son similares a un accidente cerebrovascular y ocurren debido a la falta de flujo de sangre al cerebro. Los síntomas también pueden presentarse cuando las malformaciones arteriovenosas grandes ejercen presión sobre el tejido cerebral, lo cual puede causar daño nervioso y problemas con el flujo de sangre. (1)

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son alimentadas por arterias muy ensanchadas y a veces de origen anómalo. Después se pierde su identidad en un enmarañado de vasos de características probablemente más de tipo venoso que arterial y posteriormente se reúnen en una o algunas venas evacuadoras que llevan la sangre a un seno venoso. Los niños portadores de malformación arteriovenosa (MAV) tienen con frecuencia antecedentes de cefaleas de tipo migrañosa, las que típicamente afectan siempre al mismo lado de la cabeza. El mejor tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, lo que previene el resangrado. También pueden llevarse a cabo otros procedimientos, como la embolización por cateterismo. (2)

La hemorragia intracerebral (HIC) representa aproximadamente el 10% de todos los casos de accidente vascular cerebral. Es algo más frecuente en negros y en personas de ascendencia asiática. Se ha observado que estas lesiones se presentan en arterias penetrantes como resultado del estrés de una presión intraarterial crónicamente aumentada. También se ha descrito otro tipo de lesión anatomopatológica en los pequeños vasos penetrantes de estos pacientes que se denomina lipohialinosis.

Uno de cada diez accidentes vasculares cerebrales se debe a hemorragia intracerebral y comúnmente se asocia con hipertensión arterial; en jóvenes, la causa más frecuente son las malformaciones vasculares cerebrales. El estudio especializado inmediato es esencial porque se trata de una entidad cuyo futuro depende de su naturaleza, la localización y las medidas terapéuticas. Siempre amenaza la vida.

Se ha comprobado que un 50% de pacientes con hemorragia intracerebral espontánea no proporcionan historia de hipertensión arterial y tienen ausencia de datos de daño vascular hipertensivo como hipertrofia ventricular izquierda, cambios renales, retinopatía ya sea clínicamente o a nivel de hallazgos de autopsia. Sin embargo muchos de estos pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) tienen presión arterial elevada al llegar al hospital.

El uso de drogas simpaticomiméticas como la cocaína o las anfetaminas, la exposición al frío, o después de endarterectomía, son situaciones que pueden asociarse con la aparición de hemorragia intracraneal (HIC). Estas condiciones físicas sugieren que el aumento agudo de la presión arterial sistémica puede provocar la ruptura de capilares y arteriolas. Por lo tanto se infiere que la hemorragia intracraneal (HIC) hipertensiva puede ser debida ya sea a una elevación aguda de la presión arterial o a cambios degenerativos crónicos en las arterias penetrantes. (3)

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) se caracterizan por una red de vasos anormales (nidus), entre una arteria nutricia y una vena de drenaje, aunque su morfología puede ser más compleja. Su origen es congénito, debido a una alteración en la embriogénesis durante la diferenciación de los vasos intracraneales inmaduros hacia formas diferenciadas maduras y adquiridas. El 70% a 76% se localizan supratentorialmente, siendo el resto infratentoriales. (4)

Su traducción clínica es variable, desde las malformaciones arteriovenosas (MAV) asintomáticas y malformaciones arteriovenosas (MAV) con hemorragia asintomática hasta la hemorragia cerebral intraparenquimatosa, subaracnoidea o intraventricular. Pueden producir otros cuadros clínicos como crisis comiciales mediante un mecanismo irritativo sobre la corteza, isquemia cerebral por robo de flujo sanguíneo, cefalea unilateral persistente, incluso con aspecto migrañoso o de cefalea en racimos, o presentarse como una lesión ocupante de espacio. (4)

Con frecuencia no hay síntomas hasta que se presenta la ruptura de la malformación, dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico). En más de la mitad de los pacientes con malformaciones arteriovenosas (MAV), la hemorragia es el primer síntoma. Dependiendo de la severidad y de la ubicación del sangrado, la hemorragia puede ser muy incapacitante o incluso mortal. (5)

Probablemente los primeros casos publicados sobre el diagnóstico y tratamiento de las malformaciones arteriovenosas (MAV) en el sistema nervioso desde un punto de vista neuroquirúrgico son los de Cushing y por Dandy a finales de la década del 20. La altísima mortalidad asociada a este tipo de patología hizo que en esa época las consideraran intratables.
El advenimiento de la angiografía, inventada por Egas Moniz en los años 30, trajo nuevas luces al entendimiento de este problema, permitiendo la visualización preoperatoria de las anomalías vasculares.

Ya en la década del 40 comienzan a aparecer publicaciones que reportan un tratamiento quirúrgico sistemático y con resultados aceptables, especialmente por el grupo de neurocirujanos escandinavos (Olivecrona y Norlén). (7)

McKormick, en 1966, diferencia desde el punto de vista histopatológico los diversos tipos de hamartomas vasculares y establece una clasificación en grupos que se acepta hasta hoy.

Es así como distingue las malformaciones arteriovenosas (MAV), las telangiectasias, las malformaciones cavernosas y las malformaciones venosas, permitiendo una mejor comprensión de la historia natural de cada una de estas entidades en forma separada.

Paralelamente, en el ámbito neuroquirúrgico se comienzan a adoptar las técnicas de microcirugía utilizadas hasta entonces preferentemente por cirujanos otológicos. El trabajo de Yasagil a comienzos de la década del 70 marca un hito en este sentido revelando una estrategia del todo novedosa en la manipulación de las diversas estructuras del cerebro.

La navegación subaracnoidea preconizada por este autor, permite acceder en forma delicada y “no invasiva” a lugares profundos del encéfalo sin necesidad de atravesar parénquima sano circundante a una lesión. Esto redunda en un dramático cambio en los resultados quirúrgicos. (7)

La técnica microquirúrgica es hoy día un estándar universal en el tratamiento neuroquirúrgico de las malformaciones arteriovenosas (MAV).

El ulterior desarrollo de las técnicas de diagnóstico por imagen, asociado a una mejor observación de la anatomía operatoria a través de la óptima iluminación y magnificación ofrecida por el microscopio quirúrgico, permitió hacer madurar conceptos tales como el de “vasos en pasaje”, que alimentando la malformación arteriovenosa (MAV) mediante colaterales, continúan su curso para irrigar zonas adyacentes y funcionales del cerebro y que deben por lo tanto ser identificados, aislados y respetados durante la cirugía.

Durante todos esos años se desarrollaron numerosas clasificaciones y consideraciones acerca del riesgo asociado al tratamiento quirúrgico. En este sentido, el artículo publicado por Spetzler y Martin significó un gran aporte a la uniformidad de los distintos reportes acerca del tema.

Este autor clasifica a las malformaciones arteriovenosas (MAV) en 5 grados de acuerdo a sólo tres aspectos: su tamaño, su localización (área elocuente o no) y a la presencia o no de drenaje venoso profundo.

Su simpleza y la alta correlación pronóstica han hecho que esta clasificación se siga usando y que sea un estándar dentro de la especialidad.

DESARROLLO.

Las malformaciones arteriovenosas ocurren en menos del 1% de las personas y, aunque la afección está presente la nacer, los síntomas pueden presentarse a cualquier edad. Las hemorragias ocurren con más frecuencia en personas de 15 a 20 años, pero también se pueden dar posteriormente en la vida. (1)

Síntomas

• Dolor de cabeza

o súbito y severo
o localizado o general
o en algunos casos se asemeja a una migraña

• Vómitos con dolor de cabeza
• Cambios en la visión

o disminución de la visión
o visión doble
o visión borrosa

• Convulsiones

o convulsión parcial (focal)
o convulsión tónico clónica generalizada

• Debilidad muscular, en cualquier parte del cuerpo
• Disminución de la sensibilidad, en cualquier parte del cuerpo.
• Cambios en el estado mental

o soñoliento, con estupor, letárgico
o confundido, desorientado
o irritable

• Rigidez en el cuello

Síntomas adicionales:

• Deterioro del lenguaje
• Deterioro del sentido del olfato
• Movimiento disfuncional
• Desmayos
• Parálisis facial
• Párpado caído
• Ruidos o zumbidos en el oído
• Vértigo
• Disminución del estado de conciencia

Signos y exámenes

Se requiere un examen físico y neurológico completo.

Los exámenes que se pueden realizar para diagnosticar la malformación arteriovenosa (MAV) son:

• TC de la cabeza
• Angiografía cerebral
• IRM de la cabeza
• ARM (angiografía por resonancia magnética)
• EEG (electroencefalograma), si los síntomas incluyen convulsiones

Tratamiento

Los tratamientos abarcan cirugía de cerebro abierto, tratamiento endovascular y radiocirugía. Algunas opciones de tratamiento se usan juntas.

Con la cirugía de cerebro abierto, se extirpa la malformación a través de una abertura hecha en el cráneo y debe ser realizada por un neurocirujano vascular altamente experimentado. Las posibles complicaciones abarcan hinchazón, hemorragia, accidente cerebrovascular o convulsión. (1)

La embolización (tratamiento endovascular) es la inyección de una sustancia similar a la goma dentro de los vasos anormales, con el fin de detener el sangrado dentro de la malformación arteriovenosa (MAV). Esto puede ser una alternativa si no se puede realizar la cirugía.

Otra alternativa podría ser la radiocirugía estereotáctica, un procedimiento que libera radiación directamente al área de la malformación, y es particularmente útil para las pequeñas malformaciones arteriovenosas profundas que son difíciles de extirpar con cirugía.

Si se presentan convulsiones, generalmente se prescriben medicamentos anticonvulsivos como la fenitoína.

Expectativas (pronóstico)

Aproximadamente el 10% de los casos que tienen hemorragia como primer síntoma son mortales y algunos pacientes pueden presentar convulsiones y problemas neurológicos permanentes. (1)

Complicaciones

• Hemorragia intracerebral
• Hemorragia subaracnoidea
• Convulsiones
• Cambios neurológicos permanentes como parálisis o problemas sensoriales
• Debilidad focal
• Entumecimiento de cualquier parte de la cara/cuerpo
• Cambios en la visión
• Dolor de cabeza persistente
• Hidrocefalia (cavidades dilatadas del cerebro -'agua en el cerebro')
• Dificultad en el lenguaje

La enfermedad vascular congénita puede afectar las arterias, los capilares, las venas y los senos venosos. Las anomalías pueden manifestarse por la persistencia de vasos embrionarios, por falta de desarrollo de otros, por alteraciones en su tamaño y morfología o por la presencia de anormalidades debidas a malformaciones arteriales, capilares o venosas, en forma aislada o combinada.

La sintomatología de los pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) hipertensiva a menudo empieza cuando los pacientes están físicamente activos. Los signos iniciales se relacionan al sitio del sangrado tales como hemiparesia, afasia, etc., en contraste con la hemorragia subaracnoidea (HSA), en la que la cefalea súbita, el vómito y la instalación durante la actividad son las manifestaciones iniciales, habitualmente sin signos neurológicos focales. La sintomatología neurológica en pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) aumenta gradualmente en minutos y la mayor parte de las veces en unas cuantas horas. Si la hemorragia permanece pequeña no se añaden otros signos clínicos, pero si por otro lado la hemorragia continúa aumentando de tamaño, aparecen cefalea, vómito y alteración de la conciencia, así como crisis convulsivas en aquellos pacientes con hematomas lobares o subcorticales.

Se ha especificado muchas veces que la hemorragia intracraneal (HIC) hipertensiva se caracteriza por un patrón anatómico muy estereotipado que afecta especialmente regiones predominantemente nutridas por arterias penetrantes (arteria de Heubner, lenticuloestriadas, talamogeniculadas), siendo la localización más común en los ganglios laterales basales (putamen y cápsula interna en 40-50%), lobar 15 a 25%, talámica 10 a 20%, núcleo caudado 8%, puente 8% y cerebelo 8%.

Los datos clínicos en un paciente determinado no son modificados por la localización específica del hematoma. Así, los hematomas de ganglios basales habitualmente causan hemiparesia contralateral, pérdida hemisensitiva y desviación ipsilateral conjugada de los ojos. Los hematomas en la porción media del putamen cerca de la rodilla de la cápsula interna son responsables de hemiparesia persistente, mientras que las lesiones que se localizan más anterior y posteriormente pueden causar sólo signos motores deficitarios menores y transitorios. En lesiones más posteriores, pueden presentarse sólo una hemianopsia, disfasia o cambios en la conducta. Los hematomas en el núcleo caudado son responsables de alteraciones cognoscitivas y en la conducta incluyendo abulia, agitación, inquietud y dismnesia; la hemiparesia (que a menudo es transitoria) puede aparecer cuando la hemorragia del caudado diseca las regiones laterales hacia la cápsula interna. (3)

Las hemorragias talámicas, las cuales pueden ser pequeñas o limitadas a las porciones mediales, laterales y posteriores del tálamo, se manifiestan por pérdidas hemisensitivas y hemiataxia contralaterales. También aparece una serie de signos neurooftalmológicos: las pupilas son a menudo pequeñas y pobremente reactivas y puede haber una pérdida de la mirada vertical con desviación de los ojos hacia abajo y hacia adentro o una hiperaducción con insuficiencia de la abducción (pseudoparálisis del sexto par) y esto puede notarse en el lado opuesto.

Otras manifestaciones agregadas son las alteraciones de la conducta que incluyen disminución del estado de alerta, negación visual y afasia. Los hematomas lobares generalmente producen signos focales reflejando su localización: lesiones occipitales producen hemianopsia; lesiones frontales provocan alteraciones de la conducta y disminución motora; lesiones parietales causan negación, así como signos de conducta o síntomas cognoscitivos; las lesiones temporales producen afasia, agitación y hemianopsia. Las crisis convulsivas son muy comunes en pacientes con hematomas lobares. Los hematomas del tallo pueden ser extensos, afectando las porciones paramedianas del segmento basal de la protuberancia y produciendo cuadriparesia, pupilas pequeñas pero reactivas, alteración de la mirada horizontal bilateral y coma. Los pacientes con hematomas cerebelosos más comúnmente muestran vómito y ataxia y pueden estar incapacitados para mantenerse en ortostatismo; también son comunes las alteraciones de la conciencia, desviación "skew" y otras anormalidades de la motilidad ocular. En algunas ocasiones la hemorragia intracraneal (HIC) lobar en pacientes ancianos se asocia con la llama da angiopatía amiloidea, enfermedad caracterizada por infiltración de las arterias pequeñas del parénquima cerebral o del espacio subaracnoideo con material congofílico amiloideo. Las hemorragias son habitualmente múltiples, subaracnoideas o lobares y esta enfermedad se ha asociado a la de Alzheimer y a infartos pequeños múltiples con leucoencefalopatía.

La hemorragia intracraneal (HIC) también puede ser causada por coagulopatías así como por el uso de anticoagulantes o de trombolíticos. En estas circunstancias los hematomas más habitualmente afectan el cerebelo o los lóbulos cerebrales desarrollándose las hemorragias en forma gradual pero inexorable y agrandándose progresivamente. Con frecuencia el drenaje quirúrgico es necesario en estos casos. También la hemorragia intracraneal (HIC) puede ser resultado de enfermedades hemorragíparas como la trombocitopenia, la leucemia, la hemofilia y la anemia aplástica. También pueden presentarse como complicación de la terapia trombolítica en el infarto isquémico. (3)

En pacientes jóvenes normotensos, las malformaciones vasculares son una causa frecuente de hemorragia intracraneal (HIC). Estas malformaciones arteriovenosas (MAV) pueden afectar capilares o venas (angiomas cavernosos y venosos); fístulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas son las alteraciones más comunes. El riesgo de hemorragia en pacientes con malformaciones arteriovenosas (MAV) es cerca del 2.2% por año persistiendo al menos por 15 o 20 años sin modificaciones y la mortalidad de la hemorragia inicial es cerca del 18%. El traumatismo craneoencefálico, a veces no reconocido, es una causa muy importante de hemorragia intracraneal (HIC). Los hematomas traumáticos tienden a aparecer en las regiones frontoorbitarias y en las superficies temporales basales. Otras causas leves de hemorragia intracraneal (HIC) son el uso de drogas ilícitas como la metanfetamina, la cocaína y el "crack", así como también otras drogas como la fenilciclidina, la efedrina y la fenilpropanolamina. El sangrado intracraneal puede ser consecutivo al uso oral, nasal o intravenoso de estos agentes farmacológicos.

Evaluación diagnóstica y manejo

Además de realizar un examen neurológico completo y detallado, las etapas iniciales en la evaluación de un paciente con sospecha de hemorragia intracraneal (HIC) debe incluir una evaluación de la presión arterial del paciente y la facilidad para proteger la vía aérea; pacientes en estado comatoso deben ser intubados. El estado de su coagulación debe determinarse y administrarse protamina intravenosa en pacientes cuya hemorragia es debida a exceso de heparina. Si el paciente recibió agentes trombolíticos y se está deteriorando neurológicamente, debe utilizarse el ácido épsilon aminocaproico y los crioprecipitados. Pacientes que han estado recibiendo warfarin sódico deben de recibir vitamina K y plasma fresco congelado. El uso de la tomografía computada y la imagen por resonancia magnética han resuelto la mayor parte de los casos de hematomas intracerebrales en relación a su diagnóstico temprano. Estas lesiones pueden demostrarse muy tempranamente en la tomografía computada. En caso de duda debe de practicarse angiografía digital para tratar de encontrar la causa productora del sangrado. Sin embargo, con el refinamiento de las técnicas de angiografía por resonancia magnética, muy probablemente esta técnica reemplace a la angiografía digital convencional.

Las lesiones secundarias que resultan de un aumento de la presión intracraneal, de las hernias cerebrales internas o la de hidrocefalia deben de ser manejadas en forma temprana. Los anticonvulsivos deben administrarse profilácticamente en pacientes con sangrado lobar o sub cortical o en cualquier paciente que ha tenido una crisis convulsiva. (3)

Es importante monitorizar la presión intracraneal puesto que es una manera muy importante para guiar la terapia médica y para poder tomar decisiones en relación a intervención quirúrgica temprana o tardía. Las indicaciones para monitorización de la presión intracraneal incluyen un puntaje de 8 o menos en la escala de Glasgow.

Disminuir la presión arterial es potencialmente peligroso por varias razones: la reducción de la presión arterial puede disminuir la presión de perfusión cerebral a niveles isquémicos en presencia de aumento de la presión intracraneal y la autorregulación se altera en pacientes hipertensos crónicos y el flujo sanguíneo cerebral puede caer significativamente con valores normales de presión arterial y aún la autorregulación puede perderse después de una hemorragia intracraneal (HIC) aguda. Además, aunque los datos definitivos no existen, la presión arterial probablemente no deba ser tratada a menos que la presión arterial media rebase de 130 a 140 mm de mercurio o la presión diastólica exceda los 120 mm, sobre todo durante las primeras 6 horas después de la hemorragia. Deben utilizarse agentes antihipertensivos de acción corta tales como el labetalol o la hidralazina y en ocasiones emplean al mismo tiempo los betabloqueadores para prevenir taquicardia refleja pudiendo además utilizarse la nicardipina intravenosa aunque no se ha definido su efecto sobre la presión intracraneal. (3)

La otra complicación importante que debe manejarse es la hidrocefalia y cuando se encuentran datos clínicos y paraclínicos de hidrocefalia activa la derivación ventrículo-peritoneal es mandatoria. Aunque se ha considerado por mucho tiempo que la hipertensión intracraneal en pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) debe tratarse agresivamente, no se ha demostrado la eficacia de este tipo de tratamiento. El manejo inicial incluye la hiperventilación, el drenaje de líquido cefalorraquídeo y la administración de agentes osmóticos como el manitol. Debe manejarse el edema cerebral en la forma rutinaria ya conocida. La administración de manitol debe instituirse a una dosis de 1 gramo por kg por vía intravenosa y reduce la presión intracraneal en 10 a 20 minutos, probablemente como resultado de drenar agua fuera de las áreas intracelulares hacia el espacio vascular hiperosmolar, tomando en cuenta que la barrera hematoencefálica esté intacta. Esta dosis de manitol se administra habitualmente cada 6 horas. En estudios de experimentación clínica controlados y aleatorios, el uso de dosis convencionales de corticoesteroides nunca ha demostrado mejorar la recuperación neurológica de una hemorragia intracraneal (HIC).

El objetivo final del tratamiento de una malformación arteriovenosa (MAV) es su exclusión de la circulación cerebral sin lesionar directa o indirectamente las áreas vecinas. Con esta premisa en mente, paralelamente al tratamiento quirúrgico de las malformaciones arteriovenosas (MAV), se han visto desarrollar una serie de técnicas complementarias y alternativas que han modificado en forma sustancial la estrategia de tratamiento. Entre ellas debemos destacar fundamentalmente dos: la neurorradiología intervencionista y la Radiocirugía.

Hoy día no es posible considerar un enfoque moderno del tratamiento de las malformaciones arteriovenosas (MAV) teniendo en cuenta sólo una modalidad de tratamiento. El concurso combinado de estas tres opciones ha demostrado conducir a los mejores resultados finales.

Sobre todo las malformaciones arteriovenosas (MAV) grandes precisan de un periodo larga de tiempo para la obliteración y es en estos casos donde el trabajo multidisciplinario es más necesario (Zabel-du Bois, Milker-Zabel et al. 2006).

Neurorradiología Intervencionista.-

La tecnología actual permite acceder selectivamente a vasos de pequeño calibre, ramas secundarias o terciarias de las arterias principales y que alimentan exclusivamente la malformación arteriovenosa (MAV). De esta forma es posible con un riesgo muy bajo de complicaciones isquémicas, ocluir los vasos malformados a través de un microcatéter. Esto puede llevar a la eliminación completa de una malformación arteriovenosa (MAV) constituyéndose en estos casos como un tratamiento definitivo, o bien reduciendo significativamente el volumen del nido malformativo para completar una segunda fase a través de la resección quirúrgica o de radiocirugía. La embolización endovascular está cada vez más indicada por la mejora técnica. Los microcatéteres modernos permiten la embolización intranidal lo cual puede facilitar la posterior resección quirúrgica aunque por un efecto congestivo pueda ser necesaria la normalización antes del abordaje. (11)

Las complicaciones posibles tras la embolización endovascular son el infarto cerebral y la hemorragia intracerebral (3 a 15% por paciente y 1 al 2% por procedimiento). La embolización previa a la radiocirugía disminuye la tasa de obliteración (Andrade-Souza, Ramani et al. 2007).
Cirugía

La utilidad de la terapéutica quirúrgica en la hemorragia intracraneal (HIC) es controversial. No hay estudios controlados ni aleatorios que hayan demostrado un beneficio inequívoco de la cirugía. Es una opinión general que las hemorragias muy pequeñas o las muy grandes, no se benefician por la cirugía. En general, se acepta que esto puede ser útil en pacientes con hemorragias de tamaño intermedio, en general entre 20 y 40 mL. Además, la localización de la hemorragia permite una información útil para predecir la utilidad de la intervención quirúrgica. La hemorragia cerebelosa a menos que sea muy pequeña produciendo sólo mínimos déficits clínicos es habitualmente manejada con procedimientos quirúrgicos. Las lesiones cerebrales en la profundidad, especialmente en el hemisferio dominante habitualmente, no se consideran apropiadas para intervención quirúrgica; también el tiempo en que se realiza la cirugía ha sido motivo de controversia. Actualmente se está evaluando la importancia de cirugía temprana de estos pacientes. El avance reciente de las técnicas estereotáxicas ya sea por tomografía o por resonancia magnética puede tener un impacto significativo en este tema. Clínicamente, este abordaje disminuye el efecto de masa debido a los hematomas y las alteraciones secundarias al edema, permitiendo instalación de agentes trombolíticos para mejorar la remoción de hematoma residual. En Japón, se han instituido técnicas de aspiración de hematomas pontinos a través de estereotaxia, con resultados positivos. (3)

Técnica Microquirúrgica

Posición. Es importante mantener la posición elevada de la cabeza (aprox. 30°) durante todo el procedimiento quirúrgico ya que se logra disminuir la presión en venas yugulares y por tanto el sangrado durante la microdisección.

La rotación de la cabeza debe hacerse de acuerdo al abordaje planificado, pero a la vez evitar que exista compresión yugular por excesiva rotación o deflexión.

Procedimiento. Se realiza el abordaje de acuerdo con la localización de la lesión y su relación con áreas elocuentes. Las craneotomías en caso de malformación arteriovenosa (MAV) deben ser lo suficientemente amplias como para permitir al cirujano llegar a las cisternas de líquido cefalorraquídeo (LCR) y exponer no sólo el nido sino también las arterias nutricias y las venas de drenaje. Se realiza el abordaje de acuerdo con la localización de la lesión y su relación con áreas elocuentes. Las craneotomías en caso de malformación arteriovenosa (MAV) deben ser lo suficientemente amplias como para permitir al cirujano llegar a las cisternas de líquido cefalorraquídeo (LCR) y exponer no sólo el nido sino también las arterias nutricias y las venas de drenaje.

Complicaciones postoperatorias.-

Cambios de la presión de perfusión cerebral por trastorno de la autorregulación aunque esta teoría es discutible.
Hiperemia oclusiva de la vena de drenaje o por trombosis.
Resangrado por resto de nidus de malformación arteriovenosa (MAV). (Especialmente los profundos).
Epilepsia.

Radiocirugía.

Uno de los factores que podrían contribuir al cierre es el efecto que esta técnica tiene sobre los miofibroblastos (Szeifert, Timperley et al. 2007).

La oclusión histológica precisa más tiempo que la neuroimagen (Tu, Stoodley et al. 2006).

Reduce perceptiblemente el riesgo de la primera hemorragia (Maruyama, Shin et al. 2007).

En cambio en la edad pediátrica su indicación según autores debería ser más restringida debido a la consideración de los efectos secundarios de la radiación a largo plazo (Zadeh, Andrade-Souza et al. 2007), pero otros han tenido resultados superponibles a la de adultos con el mismo esquema de tratamiento (Zabel-du Bois, Milker-Zabel et al. 2006; Reyns, Blond et al. 2007)

PRONÓSTICO

En general, se considera que la edad y la presencia de sangre intraventricular son factores de riesgo muy importantes e independientes. Si el volumen total del hematoma es menos de 20mm3, la mortalidad es menor del 10%, si el volumen es mayor de 60mm3 la mortalidad excede el 90%. Los pacientes inconscientes en el momento de la instalación del evento, tienen una mortalidad general del 60%. Adicionalmente, las hemorragias talámicas y cerebelosas mayores de 3 cm de diámetro y las hemorragias pontinas de cerca de 1cm de diámetro tienen también una alta mortalidad. Las hemorragias lobares tienden a tener una mortalidad menor y una mejor recuperación funcional. (3)

Entre los medicamentos que se utilizan, se pueden mencionar los corticosteroides o diuréticos para disminuir la hinchazón, los anticonvulsivantes para controlar las convulsiones y los analgésicos para controlar el dolor y otros.

La sangre, los productos sanguíneos, los líquidos intravenosos u otros medicamentos se consideran apropiados para contrarrestar el sangrado y la pérdida de volumen sanguíneo.

Síntomas

• Dolor de cabeza

o puede suceder cuando la persona está acostada
o puede despertar a la persona
o puede aumentar con el cambio de posición
o puede aumentar cuando el paciente se inclina, se tensiona y cuando tose

• Náuseas, vómitos
• Cambio en el estado de alerta (nivel de conciencia)

o indiferente, introvertido
o somnoliento, letárgico, adormilado, estuporoso
o inconsciente, comatoso

• Cambios en la visión

o cualquier cambio en la visión
o disminución de la visión, pérdida total o parcial de la visión
o pupilas de diferente tamaño
o movimientos incontrolables de los ojos
o párpado caído

• Cambios en las sensibilidad

o disminución de la sensibilidad
o entumecimiento u hormigueo
o sensaciones anormales
o parálisis facial

• Dificultad para hablar o entender el lenguaje
• Dificultad al deglutir
• Dificultad al escribir o leer
• Cambios en los movimientos

o debilidad en cualquier parte del cuerpo
o dificultad para mover cualquier parte del cuerpo
o pérdida de habilidades motoras finas
o temblor en las manos

• Pérdida de coordinación
• Pérdida del equilibrio
• Convulsiones
• Sentido del gusto anormal

Epidemiología

Prevalencia probablemente algo mayor del 0,14% y leve preponderancia masculina. El riesgo de sangrado de una malformación arteriovenosa (MAV) es aproximadamente de 2 a 4% anual. El 64% se diagnostican antes de los 40 años.

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) pequeñas tienen mayor tendencia al sangrado (2, 10) debido a que puedan tener mayor presión. Pero las grandes son más epileptógenas por la mayor participación cortical.

Más de la mitad de los pacientes con malformaciones arteriovenosas (MAV) presentan una hemorragia de la malformación como primer síntoma.
Es más frecuente entre los 15- 20 años de edad con un 10% de mortalidad y un 30-50% de morbilidad.
El 82% es intraparenquimatoso seguido de la hemorragia subaracnoidea, intraventricular y subdural.
El riesgo anual de hemorragia cerebral se ha recogido en 3 estudios y depende fundamentalmente de la tamaño de la malformación arteriovenosa (MAV) y de la edad del paciente.

Clasificación

Las malformaciones arteriovenosas varían en tamaño y en ubicación dentro del cerebro.
Algunos clasifican las malformaciones arteriovenosas (MAV) en piales; subcorticales; paraventriculares; combinadas.

Etiología

Se desconoce la causa de la malformación arteriovenosa cerebral (MAV).
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales se presentan aproximadamente en 3 de cada 10.000 personas. Aunque la lesión esté presente en el momento del nacimiento, los síntomas se pueden presentar en cualquier etapa de la vida. Las dos terceras partes de los casos presentan los síntomas antes de los 40 años.

Una vez establecido el diagnóstico se clasificarán según: Grado de Spetzler-Martin. Se sumarán los puntos

Este sistema se basa en tres componentes:

1. Tamaño de la lesión.
2. Ubicación en zona elocuente (área que tiene una función neurológica identificable y cuya lesión produce un déficit permanente incapacitante). Se considera como tal la sensorio-motora, del lenguaje, visual, ganglios basales, tálamo e hipotálamo, cápsula interna, tronco cerebral, pedúnculos cerebelosos y núcleos cerebelosos profundos.
3. Patrón de drenaje venoso. Superficial si es al sistema venoso cortical. Profundo: si parte o todo el drenaje se hace a venas cerebrales internas, de Galeno, basales o cerebelosa precentral.

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) grado I son pequeñas, superficiales y ubicadas en zona no elocuente.

Las lesiones grado V son extensas, profundas y situadas en áreas neurológicamente críticas.

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) mayores de 6 cm. se clasifican en gigantes y por tanto serán siempre de 3 o más puntos. (De forma más frecuente 4 y 5).

En las lesiones grado III, últimamente se ha propuesto una modificación por Oliveira considerando que éstas pueden ser divididas en lesiones grado IIIa y IIIb, siendo las primeras las ubicadas a nivel de lóbulos de los hemisferios cerebrales, y las IIIb las situadas en núcleos de sistema estriado, tálamo o tronco cerebral, y que a pesar de tener ambas el mismo puntaje las últimas conllevan un riesgo diferente desde el punto de vista quirúrgico.

La TAC intraarterial se ha descrito como un método práctico y útil para la planificación del tratamiento mediante radiocirugía. (7)

CONCLUSIONES.

Se desconoce la causa de la malformación arteriovenosa cerebral (MAV). La afección ocurre cuando las arterias en el cerebro se conectan directamente con las venas cercanas, sin tener los vasos normales entre ellas.

La hemorragia intracerebral puede ser ocasionada por trauma o anomalías de los vasos sanguíneos. Cuando no se produce por una de estas condiciones, se asocia más con la hipertensión arterial. En algunos casos no se encuentra ninguna causa.

La causa identificada más común es la hipertensión arterial y la explicación inmediata que se ha establecido en la mayoría de los casos es la ruptura de aneurismas miliares de tipo Charcot-Bouchard.

Los síntomas de la ruptura de una malformación arteriovenosa son similares a un accidente cerebrovascular y ocurren debido a la falta de flujo de sangre al cerebro.


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