El mielolipoma suprarrenal es un tumor raro, benigno, de lento crecimiento, compuesto por tejido graso y elementos hematopoyéticos. Suele diagnosticarse de manera incidental, aunque se han descrito casos de pacientes sintomáticos, e incluso hemorragias retroperitoneales por rotura en los de mayor tamaño. Se ha descrito su asociación con obesidad, hipertensión arterial (HTA) y disfunción suprarrenal. Presentamos un paciente diagnosticado de mielolipoma suprarrenal derecho asintomático.
Mielolipoma suprarrenal gigante. A propósito de un caso clínico.
Dra. Sandra Alba Rodríguez. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Imagenología. Master en Los Procederes Diagnósticos en la Atención Primaria de Salud. Instructora.
Dra. Mayda Cisneros Rubalcaba. Especialista de Primer Grado en Imagenología.
RESUMEN
El mielolipoma suprarrenal es un tumor raro, benigno, de lento crecimiento, compuesto por tejido graso y elementos hematopoyéticos. Suele diagnosticarse de manera incidental, aunque se han descrito casos de pacientes sintomáticos, e incluso hemorragias retroperitoneales por rotura en los de mayor tamaño. Se ha descrito su asociación con obesidad, hipertensión arterial (HTA) y disfunción suprarrenal. Presentamos un paciente diagnosticado de mielolipoma suprarrenal derecho asintomático.
INTRODUCCIÓN
El mielolipoma suprarrenal es un tumor raro, benigno, no funcionante y de lento crecimiento, compuesto por tejido graso y elementos hematopoyéticos. La incidencia en autopsias es de 0,08 a 0,2%(1).
La localización suele ser intraadrenal, aunque se han descrito casos de localización extraadrenal, fundamentalmente a nivel pélvico (2). Puede asociarse a patologías endocrinas, tales como obesidad, síndrome de Cushing o enfermedad de Addison (3). Los tumores no superan normalmente los 5 cm de diámetro y se comportan de manera asintomática. El diagnóstico se realiza mediante ecografía o TC, normalmente de forma incidental (4). Los tumores grandes pueden presentar síntomas, fundamentalmente dolor abdominal, estreñimiento o vómitos (4). Más raramente, se puede producir una hemorragia retroperitoneal espontánea, en los casos de mayor tamaño (5).
Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de mielolipoma suprarrenal.
Su etiología no está clara, barajándose varias hipótesis como:
1) La metaplasia de células suprarrenales y mieloides que migraron en la fase de embriogénesis, siendo esta la teoría más aceptada,
2) Hematopoyesis extramedular.
3) Embolización de elementos de médula ósea.
En raras ocasiones se originan en estructuras extra-adrenales como retroperitoneo, tórax o pelvis. Se han descrito cuatro patrones clínicos radiológicos:
1) Adrenal aislado,
2) Adrenal con hemorragia,
3) Extraadrenal (retroperitoneo, tórax, pelvis) y
4) Asociado a otras alteraciones suprarrenales (5).
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 44 años, con antecedentes de retardo mental.
Rx de tórax: muestra una elevación del hemidiafragma derecho y discreta opacidad homogénea del parénquima pulmonar difusa en vidrio deslustrado sugestiva de fibrosis pulmonar.
Ecografía abdominal con riñones de tamaño y morfología normal, objetivándose masa en suprarrenal derecha de 12x10 cm, hiperecoica, heterogénea, bien delimitada, compatible con mielolipoma. Se confirmó mediante TC, que mostraba una masa ovalada, bien delimitada, extensa, mixta en proyección de la glándula suprarrenal derecha con densidad predominantemente grasa de -114 UH de 14,7 x 13,6cm entre el hígado y el riñón derecho que impresiona depender de la glándula suprarrenal que provoca desplazamiento del riñón hacia abajo y se acompaña de componente sólido, formando pseudotabiques sin calcio ni signos de sangrado.
En mayo de 2010 ingresó en el centro diagnostico integral con dolor costal derecho, malestar general, palidez mucocutánea y signos de disfunción respiratoria.
En la analítica presentaba Hemoglobina 8,3 g/dL, Hematocrito 25%, Leucocitos 12.180 (neutrófilos 90,3%). Enzimas y estudio de coagulación normales. Se realizó TC abdominal que mostró un mielolipoma suprarrenal derecho (fig. 2).
Dada la existencia la existencia de sintomatología respiratoria, en un paciente con antecedentes de retardo mental, se realizó TAC torácica para descartar posible neumopatía inflamatoria, TAC abdominal y una biopsia renal.
El estudio anatomopatológico mostró una gran masa suprarrenal de 12 x 8,9 cm, compuesto por corteza, cápsula y tejido adiposo. Microscópicamente se observó tejido adiposo maduro e islas de tejido hematopoyético formado por precursores mieloides y eritroides, con megacariocitos.
MIELOLIPOMA SUPRARRENAL GIGANTE (figura 1)
MIELOLIPOMA SUPRARRENAL GIGANTE (figura 2)
MIELOLIPOMA SUPRARRENAL GIGANTE (figura 3)
DISCUSIÓN
El mielolipoma suprarrenal es un tumor raro, benigno, compuesto por tejido graso maduro y elementos hematopoyéticos. Fue descrito por primera vez en 1905 por Gierke. Oberling le dio nombre en 1922. El mielolipoma afecta a ambos sexos de manera similar.
Aunque predominantemente aparece en la quinta a séptima década de la vida, se han descrito casos en todas las edades, incluso en la infancia. La incidencia en autopsias varía entre 0,08 y 0,2%1. Generalmente son unilaterales, aunque en ocasiones pueden ser bilaterales (6), sin diferencias en la localización entre suprarrenal izquierda y derecha. El tamaño suele ser menor de 5 cm, aunque se han descrito mielolipomas gigantes de hasta 34 cm y casi 6 kg de peso (5).
Los mielolipomas suelen presentarse de manera asintomática, siendo diagnosticados durante la realización de pruebas de imagen o exploraciones quirúrgicas indicadas por otros motivos. Los de mayor tamaño pueden producir síntomas en relación a la compresión de órganos adyacentes y hemorragia o necrosis tumoral. Los más frecuentes son el dolor abdominal, hematuria y estreñimiento. Excepcionalmente, puede producirse una hemorragia retroperitoneal por la rotura espontánea del mielolipoma, en los de mayor tamaño (7).
El diagnóstico diferencial de mielolipoma incluye angiomiolipoma, liposarcoma, lipoma y carcinoma suprarrenal, diferenciándose de estos mediante técnicas de imagen (ECO, TC sin contraste, RMN) en función del contenido graso de la masa, la heterogenicidad de la misma y la existencia de bordes regulares(8).
Se diferencia del tumor hematopoyético extramedular por no presentar anemia, esplenomegalia ni hematopoyesis extramedular (9).
Se ha descrito la asociación de este tumor con distintas enfermedades endocrinológicas, como obesidad, síndrome de Cushing, insuficiencia suprarrenal. Esto ha llevado a algunos autores a incluir este tumor dentro de una variante atípica de neoplasia endocrina múltiple (10).
La presencia de hipertensión arterial (HTA) también se ha asociado al mielolipoma. Entre las teorías de esta relación se ha postulado el mecanismo renovascular por compresión tumoral (11). Otros autores, sin embargo, lo consideran un hallazgo incidental en pacientes obesos y añosos.
La mayoría de los tumores cursan asintomáticos en su evolución natural debiendo realizarse extirpación quirúrgica en caso de: duda diagnóstica a pesar de técnicas de imagen, síntomas relacionados con la masa o tumor de gran tamaño (4). Algunos autores describen el abordaje laparoscópico de diferentes tumores suprarrenales con buenos resultados, aunque la experiencia del equipo quirúrgico y las características del tumor obligan a individualizar el tratamiento (12).
Además, existen casos descritos de embolización arterial para hemorragias retroperitoneales secundarias a mielolipomas suprarrenales con resultados favorables (13).
En la patogénesis del tumor se han implicado distintos mecanismos, entre ellos, la embolización de tejido de médula ósea durante la embriogénesis, la degeneración celular del epitelio cortical o la hipersecreción de hormona adrenocorticotrópica y andrógenos.
Selye y Stone observaron en ratas a las que se inoculaba extracto de glándula pituitaria y testosterona, la transformación de la zona reticularis de la glándula adrenal en tejido hematopoyético, confirmando estas hipótesis.
Un reciente estudio describe la translocación (3;21)(q25;p11) asociada al mielolipoma suprarrenal, posiblemente indicando que se trata de una neoplasia real originada desde tejido hematopoyético(14). Revisando la literatura, no hemos encontrado documentado ningún caso en el que se describa que la severidad de la hipertensión arterial (HTA) conduzca al desarrollo de insuficiencia renal por nefroangioesclerosis. Si bien nuestro paciente presentaba antecedentes familiares (padre y tía) que pueden hacer pensar en una hipertensión arterial (HTA) esencial como origen de la IRC, el hecho de mejorar el control de las cifras tensionales y la disminución de la proteinuria tras la extirpación quirúrgica del mielolipoma, podría plantear la hipótesis de hipertensión arterial (HTA) asociada a la existencia del tumor, o al menos un peor control que facilite el desarrollo de nefroangioesclerosis, empeorando así el pronóstico. Por ello, la hipertensión arterial (HTA) de difícil control se podría plantear como indicación quirúrgica del mielolipoma, aunque se comporte de manera asintomática.
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