Sturge-Weber a propósito de un caso clínico.

Dra. Zaily Fuentes Díaz (*)
Dr. Orlando Rodríguez Salazar. (**)
Dra. Diana Lizeth Echeverría Infante (***)

(*) Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Anestesiología y Reanimación. Master en Urgencias Médicas.
(**)Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Especialista de 1er grado en Cirugía Plástica y Quemados. Master en Urgencias Médicas.
(***) Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Anestesiología y Reanimación.

Hospital Universitario “Manuel Ascunce Doménech”. Camagüey

Resumen

Paciente de 27 años, masculino, blanco. Con antecedentes del diagnóstico en su infancia de Sturge–Weber que es asistido en el Servicio de Terapia Intensiva del Hospital ˝Manuel Ascunce Doménech˝ con el diagnóstico de shock séptico a partir de linfangitis reticular de miembro inferior izquierdo, el que fallece en un período menor de 24 horas desde su ingreso. Por lo que nos propusimos caracterizar los atributos correspondientes al Sturge-Weber.

Palabras clave: Sturge-Weber, Shock séptico

Introducción

En los últimos años se ha producido un importante aumento de la incidencia de bacteriemia, sepsis y shock séptico, habiéndose constituido en una de las principales causas de morbimortalidad hospitalaria. En este incremento intervienen gran cantidad de factores, entre los cuales destacan: mejoría de los métodos de detección y diagnóstico de bacteriemias y sepsis, aumento del número de pacientes de edad avanzada y con enfermedades crónicas subyacentes, así como de inmunodeprimidos, quimioterapia radioterapia, trasplantes de órganos, infección por virus de la inmunodeficiencia humana, uso rutinario de catéteres, procedimientos invasivos de diagnóstico y tratamiento, generalización de técnicas quirúrgicas agresivas, empleo mayor de antimicrobianos nuevos y potentes dirigidos fundamentalmente contra gramnegativos, que llevan a la inversión de la flora microbiana predominante en los últimos 40 ó 50 años, estos gérmenes han sido igualados y en otros lugares superados por los microorganismos grampositivos, trayendo consigo la aparición de gérmenes multirresistentes. (1,2)

La mortalidad global de los pacientes con shock séptico oscila entre el 25 y el 90%. El retraso en la instauración del tratamiento suele evolucionar desfavorablemente. Una vez establecida una intensa acidosis láctica con acidosis metabólica descompensada, sobre todo en conjunción con fracaso de múltiples órganos, se hace irreversible a pesar del tratamiento. (3,4)

La incidencia de bacteriemia varía según las series y el tipo del hospital y de las características del servicio (medicina, cirugía, cuidados intensivos). Gómez Marrero y Rodríguez Acosta reportaron en una unidad de Cuidados intensivos la presencia de 25 casos de bacteriemia por cada mil pacientes ingresados, el origen de esto está notificando un cambio de tendencia al haber aumentado el número de casos de adquisición extrahospitalaria: 50-80% de los casos frente al 18-50% de origen nosocomial. (5,6)

La sepsis y el shock séptico pueden ser desencadenados por cualquier microorganismo, pero en un 60% de los casos, el agente responsable es un bacilo gramnegativo, en 30% cocos grampositivos, en un 10 a 15% anaerobios bacteroides fragilis y hongos 7%. (7,8)

Es improbable que las bacterias por si solas causen shock séptico, más bien, las interacciones entre los subproductos de estas y las defensas normales del huésped. En 1985 Carrillo demostró que el shock séptico en sus primeras 48 horas no se modificaba con la utilización de modernos antibióticos. (9,10)

La sepsis se inicia con la proliferación de microorganismos en el foco infeccioso, que pueden llegar a invadir directamente el torrente circulatorio o no, pero que liberan al mismo tiempo, diversos componentes estructurales: endotoxinas, ácido pteicoco y exotoxinas que son capaces de activar a los monocitos-macrófagos, neutrófilos y células endoteliales, los cuales sintetizarán y secretarán de forma incontrolada gran número de mediadores humorales citoquinas, que poseen amplia gama de efectos biológicos. Estas actúan sinérgicamente e inducen la liberación de más citoquinas y de otros mediadores secundarios: componentes del complemento, derivados del ácido araquidónico, radicales libres, óxido nítrico, que con toda probabilidad son los auténticos responsables de los efectos deletéreos sobre el sistema cardiovascular y de la lesión tisular generalizada. (11,12)

Presentación del caso

Motivo de ingreso: Fiebre elevada e impotencia funcional Miembro inferior Izquierdo (MII)

Paciente JCA de 27 años, masculino, blanco. Con antecedentes del diagnóstico en su infancia de Sturge–Weber que es asistido en el Servicio de Terapia Intensiva del Hospital ˝Manuel Ascunce Doménech˝ con el diagnóstico de shock séptico a partir de linfangitis reticular de MII; donde se describe además angioma facial de color parecido al vino Oporto.

Antecedentes Personales:

 Sturge–Weber
 Retraso mental moderado
 Epilepsia gran mal
 Linfangitis reticular de MII

Medicamentos: carbamazepina (tableta 200 mg) 1 tableta cada 8 horas
Alergia al polvo y la humedad

Antecedentes sociales personales: Retraso mental moderado, familia funcional

Posición decúbito supino. Fowler 30 grados
Grave intransportable
Fascie característica de Sturge-Weber.
Estado de coma. Glasgow 6/15

Constitución mesomorfa: peso 104 kilogramos, talla 1,76 metro, Índice de masa corporal: 19,8
Piel de turgor normal, angioma facial nevus flammeus, de color parecido al vino de Oporto de la hemicara izquierda, elasticidad disminuida. Se palpan adenopatías en región inguinal izquierda.
Pulso arterial radial taquicárdico de 137 latidos por minutos. En las extremidades inferiores se palpan los pulsos disminuidos específicamente en MII: Pulso Poplíteo, tibial posterior y Pedio
Temperatura axilar: 41,2 grado Celsius (ºC)

Presión arterial no invasiva = 80/40 milímetros de mercurio (mmHg) en el brazo derecho, decúbito supino.

Examen físico segmentario:

Cabeza: ojos con pupilas isocóricas y reactivas a la luz; anictérica; conjuntiva palpebral rosada. Fondo de ojo: rojo pupilar presente, papila con excavación de bordes irregulares, arterias disminuidas de diámetro con aumento del brillo a la luz, cruces arterio-venosos disminuidos de calibre; retina rosada, sin exudados ni hemorragias. Fosas nasales permeables.

Boca: labios con aumento de volumen, de color vino de oporto, macroglosia, caries dentales.

Cuello: Glándula tiroides discretamente aumentada de volumen, especialmente a expensas del lóbulo derecho que se palpa nodular. Tórax: Pulmones: Expansión pulmonar normal; sonoridad normal a la percusión; Corazón: choque de la punta en el quinto espacio intercostal izquierdo, a nivel de la línea medioclavicular; no se palpan otros latidos; ritmo taquicárdico regular, soplo mesosistólico de eyección grado III/VI que se ausculta mejor en el foco aórtico.

Hígado: límite superior en el quinto espacio intercostal derecho, a nivel de la línea medioclavicular, borde inferior se palpa a 3 cm bajo el reborde costal en inspiración, de borde romo y consistencia normal. Proyección hepática de 5 cm.

En las extremidades inferiores MII destaca el compromiso de los pulsos hacia parte distal. La piel de los pies es seca y algo resquebrajada que abarca zona anterolaral de la pierna izquierda. Uñas gruesas, onicomicosis en el artejo mayor del pie izquierdo. Hemangioma con edema XX en tercio inferior de MII.

Conciencia y estado mental: paciente en estado de coma. Glasgow 6/15

Conducta seguida

Se inicia de inmediato reanimación por hipotensión, se constata presión arterial media por debajo de 60 mmHg.

Entre las metas de la resucitación nos trazamos:

 PVC 8 mmHg (6 cm H2O) – 12 mmHg (9 cm H2O).
 Presión arterial media mayor o igual a 65 mmHg.
 Gasto urinario mayor o igual a 0.5 mililitros por kilogramo por hora.
 Saturación venosa mixta mayor o igual a 65%.

Se realizó cultivo de lesión en MII y hemocultivo 1.

Abordaje venoso central subclavia infraclavicular sin complicaciones, se toma muestra para medir saturación venosa mixta la que resulta menor del 65%.
Se inicia rápidamente antibióticoterapia de amplio espectro.

Reanimación con fluidos cristaloides y coloides los requirió por la presencia de signos de la hipoperfusión tisular, no mejoría hemodinámica.

Para Mantener presión arterial media igual o mayor de 65 mmHg se utilizó infusión número uno: Dopamina ámpulas de 200 mg en cinco mililitros se inicia a 10 microgramos por kilogramo de peso corporal por minuto.

No mejoría se administra infusión número dos: norepinefrina ámpulas de 4 mg en 4 mililitros por 24 horas, a 5 microgramos por kilogramo de peso corporal por minutos.

Se coloca catéter intraarterial. Muestra para gasometría, en la que se detecta alcalosis respiratoria e hipoxemia severa.

Se indica infusión número tres: midazolam ámpulas de 10 mg en 2ml a 0,20 miligramos por kilogramos de peso para 24 horas. Se realiza intubación orotraqueal sin complicaciones ajustando los parámetros ventilatorios a:

 Modalidad ventilación controlada por volumen.
 Volumen tidal a 6 mililitros por kilogramos de peso corporal.
 Frecuencia respiratoria de 12 por minuto.
 Índice inspiración /espiración 1.1
 Presión inspiratoria pico menor de 35 a 45 cm H2O.
 Presión meseta menor de 30 a 35 cm H2O.
 Presión positiva al final de la espiración menor de 15 cm H2O.
 Fracción inspirada de oxigeno menor de 0,6.

Administramos bloqueadores histaminérgicos 2 para prevenir ulcera por stress.

Paciente que fallece 2 horas después de haber sido trasladado de la sala de angiología a la terapia intensiva.

Discusión

La angiomatosis encefalofacial o enfermedad de Sturge-Weber es una anomalía congénita de origen desconocido. Se describe que durante la sexta semana del crecimiento intrauterino normal se desarrolla un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural y por debajo del ectodermo, que dará origen a la piel de la cara. Normalmente este plexo vascular regresa durante la novena semana, pero en el Sturge-Weber persiste. (13)

Es un trastorno poco frecuente que afecta a casi cinco en 100 000 nacidos vivos, por igual en ambos sexos y a todas las razas.

Clínicamente, en su forma típica y completa, es la asociación de un angioma cutáneo de la mitad de la cara nevus flammeus, glaucoma congénito y calcificaciones intracraneales ipsilaterales, crisis epilépticas, retraso intelectual y hemiparesia contralateral. (14)

El angioma facial nevus flammeus es de color parecido al vino de Oporto, existe desde el nacimiento y puede extenderse a otras partes del cuerpo o de la hemicara opuesta, aunque en ocasiones puede faltar por completo. Clásicamente sigue la distribución del nervio trigémino, por lo que algunos autores llaman a la enfermedad: angiomatosis encefalotrigeminal. (15,16)

Los hemangiomas de mayor tamaño producen macroquelia y macroglosia por su crecimiento en labio y lengua o su asociación a hemangiomas cavernosos de dichas zonas. Los angiomas coroidales son los causales del glaucoma congénito.

Los primeros síntomas neurológicos que aparecen son las crisis epilépticas, generalmente parciales, motoras de tipo jacksoniano y limitadas al hemicuerpo contralateral, pueden generalizarse. Las crisis generalizadas frecuentes resistentes a la medicación, evolucionan siempre hacia una deficiencia mental más o menos profunda en el 50% de los niños. La hemiparesia afecta a la tercera parte de los casos. (17,18)

Las manifestaciones neurológicas tienen su base en malformaciones vasculares en las leptomeninges occipitales y parietales, y calcificaciones con depósitos de hierro y calcio en las capas superficiales de la corteza cerebral demostradas en el diagnostico anatomo-patológico. (19,20)

El paciente fallece en un período menor de 24 horas desde su ingreso con el diagnóstico de shock séptico a punto de partida del desarrollo de linfangitis aguda, a partir de la cual se puede producir una bacteriemia con focos metastásicos de infección, con una rapidez inusitada accediendo los microorganismos a los linfáticos a partir de la onicomicosis del miembro inferior izquierdo, estando disminuida la respuesta de este paciente a la antibioticoterapia por sus enfermedades de base y la disminución del riego sanguíneo hacia el miembro inferior izquierdo (MII) por la presencia del hemangioma que abarcaba el tercio inferior del miembro en cuestión, lo que repercutió en la no satisfactoria evolución. (Figuras 1-3)

Anexo

Figura 1. Paciente fallecido por shock séptico, se observa angiomatosis cara-cuello y macroquelia. 

17. Ono I, Tateshita T. Phacomatosis pigmentovascularis type IIa successfully treated with two types of laser therapy. Br. J. Dermatol. 2009; 142:358-61.
18. Kono T, Erçöçen AR, Chan H, Kikuchi Y, Hori K et al. Treatment of phacomatosis pigmentovascularis: a combined multiple laser approach. Dermatol. Surg. 2007; 29:642-6.
19. Gontijo B, Pereira LB, Silva CMR. Malformações vasculares. An. Bras. Dermatol. 2007; 79(1):7-25.
20. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Patologia oral e maxilofacial. 2ª ed. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan; 2007.