El fibrohistiocitoma es una neoplasia incluida dentro del grupo de los sarcomas. Fue descrito por primera vez en 1964 por OBrien y Scout. Se trata de un tumor infrecuente, de gran agresividad y pronóstico ominoso. Puede encontrarse en cualquier órgano ya que deriva de tejido mesenquimático.
Fibrohistiocitoma Maligno de Vagina. Revisión bibliográfica.
SM Escobar, Y Morán, C Bravo, JC Staringer, C Nally, MC Gemignani.
Hospital Español de Buenos Aires, División Ginecología y Mastología.
Palabras clave: Fibrohistiocitoma maligno, sarcoma de vagina.
Fibrohistiocitoma Maligno de Vagina. Revisión bibliográfica
Introducción:
El fibrohistiocitoma es una neoplasia incluida dentro del grupo de los sarcomas. Fue descrito por primera vez en 1964 por O’ Brien y Scout. Se trata de un tumor infrecuente, de gran agresividad y pronóstico ominoso. Puede encontrarse en cualquier órgano ya que deriva de tejido mesenquimático.
Constituido por células fusiformes e histiocitarias, alternando en capas, con áreas de pleomorfismo.
De acuerdo con los criterios de Kempson y col. que son quienes más ampliamente definen sus caracteres morfo e histopatológicos, los fibrohistiocitomas malignos de vagina son tumores firmes, lobulados y amarillentos o levemente blanquecinos, que inusualmente presentan zonas de necrosis y hemorragia.
Los tipos histológicos son:
1). Estoriforme-Pleomórfico: patrón inespecífico
2). Mixoide: entidad verdadera
3). De células gigantes: patrón inespecífico
4). Inflamatorio: patrón inespecífico
5). Angiomatoide: entidad verdadera
La apariencia del Fibrohistiocitoma Aneurismático o Angiomatoide es siempre típica, con lagos de sangre y no debe ser confundido el diagnóstico con fibrohistiocitoma maligno o con Melanoma.
Se diagnostica por inmunohistoquímica; con expresión de marcadores como la vimentina, actina, CD-68 y alfa-1-antitripsina entre otros.
La edad promedio de presentación es de 50 años. Su diseminación es fundamentalmente por vía sanguínea.
El tratamiento de elección es el quirúrgico. La radioterapia suele ser de utilidad en lesiones de alto grado y permanece pendiente el valor de la quimioterapia en este tipo de tumores.
Objetivo: Analizar las características clínicas y patológicas de esta entidad y su revisión bibliográfica.
Material y métodos:
Paciente de 54 años de edad con antecedente de Histerectomía Total Simple por miomatosis uterina, a los 38 años.
Consulta por la guardia de nuestra institución, por presentar síntomas obstructivos urinarios.
Al examen físico: conjuntivas hipocoloreadas, asténica, con debilidad generalizada, sin signos de descompensación hemodinámica.
Abdomen blando, depresible e indoloro, sin defensa ni reacción peritoneal.
Al examen ginecológico: se constata tumoración que protruye por introito, de 17 cm de diámetro, duro elástica que ocupa la totalidad de la vagina.
Tacto rectal: ano continente, mucosa deslizable, se tacta impronta de formación antes descripta. Regiones inguinales: sin adenomegalias.
RNM toracoabdominopelviana con doble contraste:
No se aprecian adenomegalias retroperitoneales. Se observa una extensa formación que involucra región uterina, porción cervical y vagina, sin plano de clivaje con la ampolla rectal mostrando compromiso de la misma.
Videocolonoscopia:
Se progresa hasta ciego observándose a 5 cm del margen anal lesión infiltrante friable, la cual se biopsia.
Cistoscopia:
No se logra realizar estudio por infiltración tumoral de la uretra.
Cistografía retrógrada: Sin evidencia de infiltración vesical. Uronefrosis bilateral.
Biopsia de vagina:
Lesión fusocelular con atipia de potencial maligno incierto.
Biopsia rectal:
Proceso inflamatorio agudo ulcerado.
Se decide realizar nefrostomía bilateral percutánea, y luego laparotomía exploratoria, donde se completa el procedimiento con Exenteración pelviana total infraelevador; quedando de ésta manera la paciente con una colostomía y derivación urinaria permanentes.
Resultados
La anatomía patológica informó: fibrohistiocitoma maligno, tamaño 25 X 15cm, GH 2 (según la Clasificación Anatomopatológica de tumores de partes blandas de Francia). Márgenes quirúrgicos libres de lesión.
La inmunohistoquímica con positividad para vimentina, el resto de los marcadores resultaron negativos;
La paciente se encuentra actualmente evolucionando satisfactoriamente hasta la actualidad sin recidivas.
Continúa sus controles por el servicio de Ginecología, Oncología y Urología.
Comentarios
El fibrohistiocitoma maligno de localización vaginal es extremadamente raro.
Las localizaciones más frecuentes de este tumor son los miembros los superiores e inferiores y el retroperitoneo.
Debido al comportamiento biológico de ésta entidad, el diagnóstico precoz permitiría realizar un tratamiento menos agresivo.
En nuestra experiencia fue un real hallazgo encontrarnos con tal entidad, la cual no pudo ser incluida dentro de los tipos histológicos habituales por poseer características similares a cada uno de ellos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tipos de tumores como: Dermatofibroma Protuberans (el cual es el tumor de malignidad intermedia entre el fibrohistiocitoma benigno y el maligno); y otros sarcomas como: Leiomiosarcoma, Liposarcoma, Rabdomiosarcoma fundamentalmente.
Fibrohistiocitoma maligno: vista macroscópica.
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