Se presenta a una paciente de 43 años de edad con antecedentes patológicos personales de salud, y madre hipertensa, que desde agosto del 2009 comienza a presentar un cuadro de tos seca con exacerbación nocturna; disnea de aparición progresiva a los esfuerzos hasta presentarse al decúbito y que la obligaba a adoptar la posición de ortopnea para sentir alivio; fatiga fácil; anorexia; insomnio; pesadillas nocturnas y nicturia. Se constatan como elementos positivos al examen físico, edemas en miembros inferiores; hepatomegalia dolorosa; reflujo hepatoyugular; crepitantes en base derecha; sibilancias en ambos hemitórax; taquicardia y desplazamiento del latido de la punta hacia abajo y a la izquierda.
Miocardiopatía Dilatada Primaria. A propósito de un caso en APS.
Dr. Ernesto González González 1; Dra. Yolanda Delgado Ramos 2; Dr. Justo Kuok Loo 3.
1- Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Policlínico Docente Universitario” Louis Pasteur”. Diez de Octubre. Ciudad de la Habana.
2- Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor. Policlínico Docente Universitario “Louis Pasteur”. Diez de Octubre. Ciudad de la Habana.
3- Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor. Hogar de Ancianos “28 de Enero”. Diez de Octubre. Ciudad de la Habana.
Institución: Policlínico Docente Universitario “Louis Pasteur”. Diez de Octubre. Ciudad de la Habana. Facultad de Ciencias Médicas “Hospital Clínico Quirúrgico de Diez de Octubre”.
RESUMEN
Se presenta a una paciente de 43 años de edad con antecedentes patológicos personales de salud, y madre hipertensa, que desde agosto del 2009 comienza a presentar un cuadro de tos seca con exacerbación nocturna; disnea de aparición progresiva a los esfuerzos hasta presentarse al decúbito y que la obligaba a adoptar la posición de ortopnea para sentir alivio; fatiga fácil; anorexia; insomnio; pesadillas nocturnas y nicturia.
Se constatan como elementos positivos al examen físico, edemas en miembros inferiores; hepatomegalia dolorosa; reflujo hepatoyugular; crepitantes en base derecha; sibilancias en ambos hemitorax; taquicardia y desplazamiento del latido de la punta hacia abajo y a la izquierda.
En la radiografía (Rx) de tórax, signos de congestión pulmonar; con aumento del índice cardiotorácico. En la ecografía, disfunción sistólica. Con estos elementos se plantea el diagnóstico de Miocardiopatía Dilatada Primaria o Idiopática. Se indica tratamiento con IECA, Diuréticos y Betabloqueadores, con buena respuesta clínica.
Palabras clave: miocardiopatía dilatada primaria, ortopnea, congestión pulmonar, disfunción sistólica.
INTRODUCCIÓN
Las miocardiopatías son enfermedades del músculo cardíaco donde se producen alteraciones en la estructura y función del miocardio en ausencia de enfermedad coronaria, valvulopatías, hipertensión o cardiopatías congénitas que expliquen dichas anomalías 1,,2.
En la actualidad, el progreso en el conocimiento de esta enfermedad y los métodos del diagnóstico, incluidas las técnicas de imagen, las pruebas genéticas y la biología molecular, hace que cada día sea posible identificar en más pacientes las causas de la miocardiopatía dilatada, por lo que la denominación de Idiomática deberá tener un uso más restringido 3.
La miocardiopatía dilatada primaria o idiopática (DCMI) se caracteriza por el desarrollo gradual de insuficiencia cardíaca, asociada a hipertrofia y dilatación de las cuatro cámaras cardíacas y de causa desconocida. Se han comprobado influencias genéticas en algunos casos. Sólo un 20% es de aparición familiar 4. Aunque este término agrupa a un grupo de corazones insuficientes y dilatados de causa desconocida, existen grandes sospechas de que representa el punto final de varios insultos remotos al miocardio 4.
En la miocardiopatía dilatada primaria o idiopática (DCMI), la anomalía primaria es el deterioro de la contractilidad del ventrículo izquierdo, con afectación de la función sistólica 4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Presentamos a una paciente femenina, blanca, 43 años de edad, con antecedentes personales de salud y madre hipertensa; desde agosto del año 2009 presenta episodios de tos seca, nocturna, acompañada de falta de aire progresiva a los esfuerzos, hasta presentarse en el decúbito, con alivio al sentarse (ortopnea).
Es remitida por su médico a Medicina Interna del área de salud donde se constatan como elementos positivos al examen físico: edemas de miembros inferiores, frecuencia respiratoria de 24 inspiraciones pro minuto, vibraciones vocales disminuidas hacia la base del hemitorax derecho, ligera matidez a la percusión a ese nivel, estertores crepitantes en base derecha y sibilantes en ambos hemotórax, latido de la punta visible y palpable en sexto espacio intercostal izquierdo por fuera de la línea media clavicular de ese lado; ruidos cardíacos taquicárdicos y de buena intensidad, reforzamiento del segundo ruido en focos pulmonar y mitral, soplo sistólico II/VI en foco pulmonar.
Tensión arterial sistólica (TAS) 120 mmHg y tensión arterial diastólica (TAD) de 75 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) de 140 latidos por minuto, ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, hepatomegalia dolorosa de 4 cm, superficie lisa y borde romo. Complementarios de hematología y hemoquímica dentro de límites normales.
Ultrasonido abdominal: Hepatomegalia de 3 cm, superficie lisa, con moderado aumento difuso de su ecogenicidad.
Rx de tórax con cardiomegalia ligera, congestión hiliar bilateral con redistribución del flujo hacia los vértices (líneas B de Kerley, borramiento del seno cardiofrénico derecho (Fig. 1); en el ecocardiograma contractilidad global y segmentaria conservada, dilatación de las cuatro cavidades, regurgitación mitral, aparatos valvulares estructuralmente normales, grosor de las paredes ventriculares normal, flujograma pulmonar grado I, con fracción de eyección del 40%.
En el electrocardiograma (ECG), taquicardia sinusal, frecuencia cardiaca (FC) de 140 latidos por minuto.
Con estos elementos se plantea el diagnóstico de una miocardiopatía dilatada primaria y se inicia una combinación de fármacos conformada por diuréticos, IECA y betabloqueadores, lográndose una rápida regresión de la sintomatología.
Después de seis meses de tratamiento, y seguimiento por consulta de, la paciente se encuentra incorporada a sus labores habituales con buen rendimiento y tolerancia al ejercicio; disminuyeron los signos radiológicos de congestión pulmonar (Fig. 2), y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (VI) en estos momentos es de 64%
Diagnóstico y tratamiento por el área de salud, sin ingreso hospitalario.
Fig. 1
COMENTARIO
La leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) puede aparecer a cualquier edad, con mayor frecuencia entre 20 y 60 años. Se presenta como una insuficiencia cardíaca congestiva de evolución lenta, progresiva en algunos casos y sin remisiones. La muerte se atribuye en gran medida a una insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias cardíacas graves 4. En la mayoría de los casos hay una lesión difusa que conduce a la miocardiopatía, afectando con intensidad máxima la función sistólica 5. La dilatación es consecuencia de un aumento del volumen residual, por la caída de la fracción de eyección, aunque a la vez puede haber una compensación parcial por el mecanismo de Frank - Starling, terminando por desarrollarse una hipertrofia cardíaca con aumento de la masa muscular 5.
La asociación familiar de leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) ha sido demostrada en varios estudios 2,6, y aunque en teoría se describen factores ambientales y genéticos en una familia, los indicios indican casi siempre la causa genética 6. Estos datos infraestiman la prevalencia real de la enfermedad familiar. En los casos con mutaciones de novo, la naturaleza familiar de la enfermedad no se pondrá de manifiesto hasta las siguientes generaciones 6. El interés de los clínicos en la genética de la miocardiopatía primaria, estriba en su posible utilidad en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento, el cual consiste en la actualidad en la limitación de la actividad física, la práctica de una dieta adecuada, el uso de diuréticos, IECA, betabloqueadores, y vasodilatadores específicos para cada situación 7. Desde el punto de vista clínico se presenta como una miocardiopatía congestiva dilatada, con una congestión venosa sistémica importante donde se expresan los elementos de disfunción global miocárdica. Su evolución es hacia un daño progresivo con pronóstico desfavorable 8.
BIBLIOGRAFÍA
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