Sindrome de Poland. Presentacion de un caso clinico
Autor: Dra. Sandra Alba Rodríguez | Publicado:  8/09/2010 | Cirugia Toracica , Cirugia Pediatrica , Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Cirugia Toracica , Imagenes de Cirugia Pediatrica , Casos Clinicos de Cirugia Pediatrica , Casos Clinicos de Cirugia Toracica , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |
Sindrome de Poland. Presentacion de un caso clinico .1

Síndrome de Poland. Presentación de un caso clínico.

Dra. Sandra Alba Rodríguez. Especialista de I Grado en Imagenología. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Master en Los Procederes Diagnósticos en la APS.

Resumen

Se presenta un caso de síndrome de Poland, en un niño de 4 años de edad, raza blanca, con antecedentes de deformidad torácica desde el nacimiento y ausencia de la mamila del mismo lado.

Introducción

Reportamos un caso de Anomalía de Poland (ausencia del músculo pectoral mayor). La ausencia del músculo pectoral mayor sin anomalías del miembro superior puede ser una variante de esta anomalía. En la mayoría de casos este síndrome ocurre en el hemicuerpo derecho, usualmente sin defectos costales.

Caso clínico

Preescolar masculino, de 4 años de edad, raza blanca.

Asimismo, presentaba una deformidad torácica izquierda, con protuberancia de los arcos costales en su porción condro-esternal, en la mitad superior del hemitórax izquierdo, observándose ausencia del músculo pectoral mayor y menor del mismo lado. Sobre este defecto se observaba un movimiento de la piel coincidente con el ciclo respiratorio.

La areola mamaria derecha tenía un diámetro de 12 Mm; no precisándose glándula mamaria izquierda.

Como antecedentes familiares, su madre de 30 años de edad, era natural de Venezuela, sana, había tenido 2 embarazos, 2 hijos vivos. Durante el embarazo ingirió multivitamínicos, hierro y muy poco ácido fólico. También refería haber tomado pastillas anticonceptivas 2 años antes del último embarazo, durante 6 meses. El padre de 36 años, tenía antecedentes de hígado graso. No había consanguinidad entre los padres ni historia familiar de defectos congénitos.

La radiografía de cuerpo entero mostró caracteres óseos normales del cráneo, de la columna vertebral y la pelvis ósea. La morfología de la porción ósea de los arcos costales era normal. Los huesos metacarpianos y las falanges eran normales en ambas manos.

Etiopatogenia

No tiene base hereditaria, el defecto principal parece ser de base local, en el mesodermo a nivel del cuadrante, desde la zona pectoral a la parte distal del miembro superior.

Bamforth et al. han presentado evidencias de disminución del flujo sanguíneo que afecta la zona, lo que ha sugerido que puede existir un defecto primario en el desarrollo de la arteria clavicular proximal con un temprano déficit del flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral, que produce disminución parcial del tejido en esta región. Se supone que el defecto ocurre en diferentes grados en relación con las manifestaciones clínicas. Poullin refiere además que aunque han sido reportados casos familiares, la mayoría de los casos de síndrome de Poland son esporádicos.

Discusión

La incidencia de este síndrome varía entre 1/30,000 y 1/32000 nacimientos vivos, con una incidencia familiar muy pequeña (4,5). Predomina el sexo masculino en el 68% al 75% de casos (6-8) y entre el 67% y 70% el defecto está en el lado derecho (8, 2). En una revisión de casos en el Perú, el lado más afectado fue el izquierdo en el 52.7%.

El síndrome de Poland agrupa la hipoplasia o aplasia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral mayor y la braquisindactilia de la mano ipsolateral. En la población general la ausencia muscular más común es la del pectoral mayor, pero sólo el 13.5% de ellos tienen el Síndrome de Poland (9). En algunos casos están afectados otros músculos como el serratus magnus, el pectoral menor, los músculos oblicuos externos, deltoides, y el latissimus dorsi (10). Esta entidad puede presentarse también sin defectos de la mano, ni costales, ni de otros músculos de la cintura escapular.

Una amplia gamma de deformidades torácicas se han descrito en este síndrome, tales como la ausencia o deformidad en grado variable de partes de los cartílagos o de las costillas II, III, IV ó III, IV y V. Las costillas pueden estar hipoplásicas, ausentes o normales. La ausencia de una o más de ellas está asociada a una depresión de las costillas adyacentes en el lado involucrado y con rotación del esternón. También se puede presentar con una depresión del lado involucrado del tórax acompañado de una protrusión carinada del lado contralateral, pectus excavatum, pectus carinatum, elevación de la escápula y escoliosis.

Las anomalías de las manos son variables. Puede haber sindactilia, braquidactilia o ambas. La característica casi constante es la hipoplasia severa y a menudo aplasia completa de las falanges medias, pero no necesariamente en los dedos con sindactilia, y/o fusión de las falanges media y distal con sindactilia entre las falanges proximales.

La aplasia de las falanges medias es más frecuente en el lado cubital que en el radial. El pulgar es generalmente normal. La mano afectada y el antebrazo correspondiente son usualmente hipoplásicos, no así el brazo donde la hipoplasia es infrecuente. El grado

extremo en las anomalías de las extremidades es la ausencia completa de la mano o del brazo. Existe un caso publicado de anomalía de Poland a la derecha y sindactilia contralateral.

En la plena expresión de esta anomalía, los pacientes presentan hipoplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo de la pared anterior del tórax, ausencia o hipoplasia y desplazamiento hacia arriba del pezón y de la mama, hipotricosis axilar y pectoral.

También se ha descrito un caso de anomalía de Poland bilateral, con ausencia bilateral del músculo pectoral mayor, prominencia de la pared torácica, hipoplasia de las costillas, de las areolas y de las glándulas mamarias, pectus carinatum, y braquidactilia en todos los dedos.

La incidencia de dextrocardia per se es de 1/30,000 nacimientos. La incidencia de 5.6%, muy alta para ser una coincidencia, sugirió la posibilidad de que forme parte del síndrome de Poland.

La dextrocardia se ha descrito que ocurre con mayor frecuencia cuando la anomalía de Poland está en el lado izquierdo. En series publicadas de este síndrome, el 5.6% de los pacientes tenían dextrocardia.

Imágenes del caso 


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