Síndrome de Eagle. A propósito de un caso clínico

Dra. Mayda Cisneros Rubalcaba. Especialista de Primer Grado en Imagenología. Hospital General Docente Dr. Agustinho Neto

Resumen

El síndrome de Eagle, es un síndrome raro, conocido como el síndrome estiloide, síndrome de la arteria carótida o síndrome del proceso estiloide alargado y osificado, consiste en el alargamiento del proceso estiloide o en la osificación del ligamento estiloideo, produciendo dolores estimulados por los nervios cranianos y sensoriales.

Summary

Eagle's syndrome is a rare syndrome known as syndrome styloid syndrome Carotid artery syndrome huesificado elongated styloid process, is the elongation of the styloid process or hosificacin styloid ligament, causing pain stimulated by cranial and sensory nerves.

Palabras claves: Sindrome de Eagle, Sindrome estiloideo

INTRODUCCIÓN.

El síndrome de Eagle, es un síndrome raro, conocido como el síndrome estiloide, síndrome de la arteria carótida o síndrome del proceso estiloide alargado y osificado, consiste en el alargamiento del proceso estiloide o en la osificación del ligamento estiloideo, produciendo dolores estimulados por los nervios cranianos y sensoriales. Es importante alertar y estimular el interés de los otorrinolaringologistas en pesquisar esta patología cuando los pacientes se quejan de odinofagia continua o que empeora con la deglución, dolor caracterizado en la región cervical o en la faringe con irradiación al oído y sensación de cuerpo extraño en la garganta. El diagnóstico puede ser confirmado por la palpación de formación ósea puntiaguda en el espacio amigdalino y a través de exámenes radiológicos.

PRESENTACIÓN:

Se presenta un caso diagnosticado como Síndrome de Eagle en un paciente masculino, de 47 años, que fue atendido en el CMDAT “Rafael Urdaneta” de Maracaibo, con queja de otalgia, dolores cervicales lateral derecho y sensación de apretón en la garganta. Ya había sido amigdalectomizado hacen 2 años. Durante el examen físico la palpación del espacio amigdalino mostró la presencia de formación ósea puntiaguda y perceptible en el lado derecho, realizándosele una tomografía axial computarizada de la Apófisis Estiloidea, con reconstrucciones en 3D, para la confirmación del diagnóstico.

Se reporta en el estudio tomográfico apófisis estiloideas osificadas bilateralmente en toda su extensión, alargadas, con una longitud de 3,7cm y un grosor de 0,8cm, siendo el ángulo de inclinación de 70 grados. 

DISCUSIÓN

El síndrome de Eagle fue descrito por primera vez por Eagle en 1937, siendo caracterizado por dolores en la región de la cabeza y cuello asociados al alargamiento del ligamento estilohioideo. En ese mismo artículo, Eagle describe dos formas del síndrome: la forma clásica el el síndrome de la arteria carótida (1,2,3,4).

La apófisis estiloidea es una proyección ósea alargada, cilíndrica y puntiaguda que se origina antero-medialmente al proceso mastoideo. Si largura varía de 2 a 3 cm, sirviendo como punto de origen (inserción) para los músculos estilohioide, estilogloso y estilofaríngeo. El nervio facial emerge posteriormente, a partir del foramen estilomastoideo, y pasa lateralmente a través de la glándula parótida. Medialmente la apófisis estiloidea encontramos la vena yugular interna, los nervios craneanos glosofaríngeo, vago, accesorio y la arteria carótida interna. Medial a la punta de la apófisis tenemos el músculo constrictor superior de la faringe y la fascia faringo-basilar, adyacente a la fosa amigdalina. Lateralmente encontramos la arteria carótida externa. El ligamento estilohioideo se extiende de la apófisis estiloidea al como menor del hueso hioides.

El examen clínico es fundamental para el diagnóstico. A través del palpado de la fosa tonsilar es desencadenado un dolor intenso, uno de los síntomas característicos del síndrome; además de eso, el palpado de la glándula submandibular es mandataria. El dolor se presenta difuso, pudiendo ser localizado en la región parotídea o irradiada para regiones como nuca, pabellón auditivo y garganta. Cuando posee tamaño normal no puede ser palpado por este procedimiento (5,6,7).

El proceso estiloideo alargado puede ser visto en los métodos de imagen en incidencias radiográficas de la faz en perfil, antero-posteriores y oblicuas, sin embargo la tomografía computada es considerado el método de elección para esta evaluación. La radiografía panorámica también provee importantes informaciones. La tomografía computada tiene papel fundamental en la evaluación del complejo estilo-hioideo, por permitir la adquisición de imágenes en los planos axial y coronal, la realización de reconstrucciones multiplanares y tridimensionales, demostrando no solamente las estructuras óseas y los componentes calcificados, cono en los estudios radiográficos, pero también las relaciones de estas con las demás estructuras anatómicas adyacentes, superando algunas limitaciones de la radiología convencional (8,9,10). Sin embargo, el alto costo inviabiliza su ejecución como rutina.

Patrón de calcificación:

1. Periféricamente calcificado
2. Parcialmente calcificado
3. Nodular
4. Completamente calcificado

La imagenología es de gran importancia en el diagnóstico y análisis del proceso estiloideo elongado. Dentro de las formas de evaluación por imágenes diagnósticas se ha utilizado la radiografía lateral de cráneo, con técnica para tejidos blandos de cuello, en la cual el paciente presenta extensión de su cabeza entre 20 y 30 grados, para observar el proceso estiloideo. Esta angulación se realiza generalmente bajo visión fluoroscópica. En muchos casos son muy difíciles de evaluar y no se puede definir con precisión su longitud ya que la magnificación que normalmente producen las radiografías dependen de muchos parámetros, como la distancia-foco-objeto-placa, la misma técnica radiográfica y la dificultad en definir con precisión los dos procesos estiloideos y tener la certeza de cuál es el derecho y cuál el izquierdo.

Otra forma de evaluación de los procesos estiloideos es por medio de las radiografías panorámicas del maxilar inferior, donde son vistas en las zonas laterales de las placas radiográficas pero existen dificultades en sus mediciones ya que no todos los equipos de estas radiografías panorámicas están calibrados para observar las zonas más laterales donde se encuentran los procesos estiloideos. Esta radiografía puede ser de ayuda inicial en la apreciación de una apófisis estiloides elongada, pero su grado de distorsión (37%) puede llevar a errores (2). En la radiografía lateral del cuello y en las panorámicas del maxilar inferior no se pueden evaluar los tejidos blandos adyacentes en forma adecuada.

La Tomografía Axial Computarizada es uno de los métodos diagnósticos imagenológicos de mayor desarrollo en las últimas décadas, es una técnica radiográfica en la cual es factible obtener imágenes en planos axiales y coronales de los diferentes órganos del cuerpo humano en las que se mide la absorción de la radiación por los diferentes tejidos, por medio de sistemas computarizados es posible obtener las imágenes de los tejidos y estructuras que se están examinando. Esta técnica se ha popularizado y hoy en día es el primer estudio imagenológico solicitado en múltiples patologías de la cabeza y el cuello.

La prevalencia de un proceso estiloideo alargado tiene gran variabilidad en la población. Eagle, en su publicación original, relató el proceso estiloideo alargado en 4% de sus casos, siendo que apenas 4% de estos presentaban síntomas positivos.

Inversamente, muchos pacientes con señales y síntomas sugestivos del síndrome de Eagle no presentan evidencias radiográficas de un proceso alargado, hecho verificado por Steimann, que relató 30 pacientes con cuadro clínico positivo, de los cuales 26 no presentaban alargamiento del proceso estiloide o calcificación del ligamento.

Los pacientes del sexo femenino son comúnmente afectados, correspondiendo a 85% de todos los casos relatados; la faja etárea más acometida es entre la 2ª y 3ª década de vida (6,11).

BIBLIOGRAFÍA

1. Balbuena, L. Jr.; Hayes, D.; Ramirez, S.G.; Johnson, R.: Eagle's Syndrome (Elongated Styloid Process). South. Med. J. (1997); 90(3): 331-34.
2. Shankland, W.E.: Ernest syndrome as a consequence of stylomandibular ligament injury: a report of 68 patients. J. Prosthet. Dent. (1987); 57(4): 501-6.
3. Smith, R.G.; Chery, J.E.: Traumatic Eagle's syndrome; report of case and review of the literature. J. Oral Maxilillofac. Surg. (1988) 46: 606-09.
4. Buono, U.; Mangone, G.M.; Michelotti, A.; Longo, F.; Califano, L.: Surgical approach to the Stylohyoid Process in Eagle's Syndrome. J. Oral Maxillofac. Surg. (2005); 63: 714-16.
5. Chouvel, P.; Rombaux, P.; Philips, C.; Hamoir, M.: Styloid chain ossification: choice of the surgical approach. Acta Otorhinolaryngol. Belg. (1996); 50(1): 57-61.
6. Aral, I.L.; Karaca, I.; Güngör, N.: Eagle's syndrome masquerading as pain of dental origin. Case report. Australian Dental Journal. (1997); 42(1): 18-9.
7.Fini, G.; Gasparini, G.; Filippini, F.; Becelli, R.; Marcotullio, D.: The long styloid process syndrome or Eagle's syndrome. J. Craniomaxillofac. Surg. (2000); 28: 123-7.
8. Murtagh, R.D.; Caracciolo, J.T.; Fernandez, G.: CT findings associated with Eagle syndrome. AJNR. (2001); 22: 1401-2.
9. Quereshy, F.A.; Gold, E.S.; Arnold, J.; Powers, M.P.: Eagle's syndrome in an 11-year-old patient. J. Oral Maxillofac. Surg. (2001); 59: 94-7.
10. Moraes, S.; Nakonechny, J.P.; Chaia, A.: Síndrome de Eagle. Relato de um caso. Rev. Bras. Odont. (1991); XLVIII: 30-5.
11. Glogoff, M.R.; Baum, S.M.; Cheifetz, I.: Diagnosis and treatment of Eagle's syndrome. J. Oral Surg. (1981); 39: 941-4.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFÍA

1. EAGLE, W.W.: Elougated Styloid Process. Syndroms and Treatment. Arch. Otolaryng. 1958, 167, 172-176.
2. FRITZ, M.: Elongated Styloid Process: A cause of obscure throat symptoms. Arch. Otolaryng. 1940, 31, 911-916.
3. HAMPF, G.; AALBERG, V.; TASANEN, A.; NYMAN, C.: A holistic approach to stylalgia. Int. J. oral Marillojac. Surg., 1986, 15, 549-552.
4. EAGLE, W.W.: Elongated Styloid Process: Further observations and a New Syndrome. Arch. Otolaryng., 1948, 47, 630-640.
5. ALBUQUERQUE Jr., R.T.: Síndrome de Eagle. Tese de Mestrado apresentada na faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto. USP, 1987.
6. KAUFMAN, S.M.; ELSAY, R.P.,: TRISIL, E.F.: Styloid Process variation. Arch. Otolaryngol. 1970, 91, 460-463.
7. CORREL, R.W.; JENSEN, J.L.; TAYLOR, J.B.; RHYNE, R.R.: Mineralization of the styloltyoid-stylo mandibular ligament complex. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1979, 48, 286-291.
8. KEUR, J.J.; CAMPBELL, J.P.S.; MCCARTHY, J.F.; RALPH, W.J.: The Clinical significance of the elongated styloid process. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1986, 61, 399-404.
9. NORONHA, M.J.R.; GANDELMAN, I.; ARAÚJO, G.P.; SCFIUNEMANN, W.G.: Alongamento de Processo Estilóide. Ver. Brás. De Otorrinolaringologia, 1987, 53(2), 60-63.
10. CHRISTIANSEN, T.A.; MAYERHOPF, W.L.; QUICK, A.: Styloid Process Neuralgia. Arch. Otolaryngol. 1975, 101, 120-122.
11. STRAUSS, M.; ZOHAR, V.; LAURIAN, N.: Elongated Styloid Process Syndrome: Intraoral versus External Approach for Styloid Surgery. Laryngoscope. 1985, 95, 976-979.
12. STEINMANN, E.P.: A new light on the Pathogenesis of the Styloid Syndrome. Arch. Otolaryng. 1970, 91, 171-174.
13. BLATCHPORD, S.J.; COULTHARD, S.W.: Eagle’s Syndrome: An Atypical Cause of Dysphonia. Ear, Nose and Throat Journal 1989, 68, 48-51.
14. GROSSMAN, L.T.: The styloid syndrome. J Oral Surg. 1977, 33, 555-560.
15. DERCEVILLE, T.; GUENNAL, P.: Le syndrome stylohyoidien. A propos d’um cas. Rev. Stomatol. Chir. Macillofac. 1985, 86(1), 49-52.
16. SIVERS, LE.; JOHNSON, G.K.: Diagnosis of Eagle Syndrome. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1985, 59, 575-577.
17. CHASE, D.C.; ZARMEN, A.; BIGELOW, W.C.; MCCOY, J.M.: Eagle´s Syndrome: A comparison of intraoral versus extraoral surginal approaches. Oral Surg. Med. Oral Pathol. 1986, 62, 625-629.
18. MONTALBETTI L. Elongated styloid process and eagle’s syndrome. Cephalalgia 1995, 15(2) 80-103.
19. BARTOLONI JA, CHARLTON DG. Stylohyoid syndrome: A case report. Gen Dent 2001 Sep-Oct. 49(5), 512-5.
20. TRAVELL JG, SIMONS DG.: Dolor y disfunción miofacial. El manual de los puntos gatillo. Mitad superior del cuerpo. Vol 1, segunda edición. Editorial Panamericana 2002.
21. OKESON, J.P.: Orofacial pain. Guidelines for assessment, diagnosis, and management. The American Academy of Orofacial Pain. Quintessence, Chicago, 1996.
22. DUPONT JS Jr. Panoramic imaging of the stylohyoid complex in patients with suspected Ernest or Eagle´s syndrome. Cranio 1998, Jan; 16(1): 60-3.
23. SITTEL C., Hyoid bone malformation confirmed by 3-dimensional computed tomography. Archives of Otolaryngology. 1998; Vol. 124 N° 7: 799-802.