Riñón de Mieloma. Presentación de un caso clínico.

MSc Dra. Alba Cristina Herrera Bello. Master en Ciencias. Especialista de Primer Grado en Nefrología. Profesora Asistente. Aspirante a Investigadora Agregada. Sancti Spiritus, Cuba

MSc Dr. Alfredo Cadalso González. Master en Ciencias. Especialista de Primer Grado en Nefrología. Profesor Instructor.

MSc Dra. Mayra Inés Guzmán Nicolao. Master en Ciencias. Especialista de Primer Grado en Nefrología. Profesora Instructora.

MSc Dr. Amaury Ung Salazar. Master en Ciencias. Especialista de Primer Grado en Nefrología. Profesor Instructor.

MSc Dra. Eva Martínez Seisdedos. Master en Ciencias. Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Profesora Instructora.

Hospital Joaquín Paneca Consuegra. Yaguajay. Sancti Spiritus. Cuba

Introducción:

Las gammapatías monoclonales representan un grupo diverso de trastornos caracterizados por la existencia de una clona (células genéticamente idénticas) de linfocitos o células plasmáticas que tienen capacidad de producir una inmunoglobulina o un fragmento de la misma, que puede detectarse en sangre y/u orina en forma de una banda o componente monoclonal. De ellas, el Mieloma Múltiple representa el 19% solo superada por la denominada gammapatía monoclonal de resultado incierto (1). Pueden ser clasificadas como malignas, de significado incierto, idiopática o transitoria (este último caso puede desarrollarse en pacientes trasplantados renales debido al tratamiento inmunosupresor y más frecuentemente en edad avanzada). El mieloma múltiple o enfermedad de Kahler es el prototipo de gammapatía monoclonal maligna y constituye la neoplasia de células plasmáticas más frecuente (2).

Se desarrolla fundamentalmente en varones de edad avanzada y entre sus manifestaciones clínicas destaca afectación ósea, renal, neurológica y por supuesto hematológica. La función renal se encuentra alterada en un 50% de los pacientes al diagnóstico (3). Puede cursar con lesión glomerular, tubular y/o vascular (3). La afectación renal es el factor individual con mayor influencia pronóstica desfavorable y en un 50% de los casos es desencadenada por la hipercalcemia. El segundo mecanismo de lesión renal se debe a la excesiva producción de inmunoglobulinas y/o cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) que se filtran por los glomérulos y saturan la capacidad del riñón para reabsorberlas por el túbulo proximal y catabolizarlas en los lisosomas (3,4,5,6). El fracaso renal agudo es una complicación relativamente frecuente en los paciente con mieloma múltiple (MM) esta complicación se asocia a peor pronóstico y acortamiento de la supervivencia (1,5,7,8,9)

Presentación del Caso:

Presentamos el caso de un varón de 47 años que acude a cuerpo de guardia por presentar mareos, cefalea, se constataron cifras elevadas de tensión arterial (220/100) a su llegada y diarreas de un mes de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca hipertensión arterial y cardiopatía hipertensiva Grado III-IV.

Durante la interconsulta con Nefrología, a la exploración física presentaba tendencia a la hipotensión con discretos signos de deshidratación y caída del volumen diurético diario por debajo de los 400 ml/24 horas, sin otros hallazgos relevantes.

En los exámenes complementarios se destacó: Hb 72 g/l, Plaquetas 92x10 9/L, Eritrocitos: 2.4x109 /L, eritrosedimentación: 130 mm/1ª hora. Leucocitos 7.200 uL, Conteo de reticulocitos: 0.8%, VCM: 72 fL, CHCM: 300 g/L, Lámina periférica: anisocitosis, hipocromía, poiquilocitosis, leucocitos normales en número y forma, plaquetas adecuadas, sin eosinofilia, Creatinina 5.4mg/dl que fue incrementándose hasta 11.3 mg/dl, Urea 250 mg/dl, Potasio 6.7 mEq/l, Bicarbonato 9 mEq/l, Calcio 12,2mg/l.

Por ecografía abdominal se observaron ambos riñones con tamaño normal, buena diferenciación corticomedular y ecogenicidad normal, también son indicados Proteínas Totales 92g/l y Proteinuria de 24 horas 3,2g/l.

No fue posible la realización del Proteinograma. Se realizó Biopsia Renal donde se describió en la Inmunofluorescencia presencia en los cilindros de Ig G, cadenas ligeras Kappa y Lambda, albúmina y fibrinógeno, en la microscopia óptica se evidenció numerosos cilindros con aspecto laminado que contenían proteína de Bence Jones y proteína de Tamm-Horsfall, el epitelio tubular estaba atrófico, en el intersticio existía inflamación y fibrosis, los glomérulos con leve hipercelularidad mesangial y/o engrosamiento de membranas basales, se arribó al diagnóstico de Tubulopatía del Mieloma (Riñón de Mieloma) (Figura 1). El medulograma mostró infiltración de 60-90% de células plasmáticas que se corresponden con un MM. Con el diagnóstico de Mieloma Múltiple con nefropatía por cilindros (también denominado “riñón de mieloma”) se prescribió quimioterapia con Ciclofosfamida.

A pesar de realizarse tratamiento combinando de hemodiálisis convencional y plasmaféresis con un régimen de 3 sesiones por semana durante un mes y posteriormente 1 sesión por semana no se apreció mejoría. El líquido de sustitución utilizado fue albúmina Humana al 5%. Se requirió su inclusión en programa de hemodiálisis.

Después de 5 meses, el paciente fallece. Nunca se constató mejoría de la función renal. Pareció interesante describir de forma breve este caso clínico tanto por la forma de presentación del mismo, patología descrita, evolución tórpida y evidencia limitada en la bibliografía sobre los beneficios del tratamiento con técnicas de intercambio plasmático, a pesar de que ya existen varios estudios que demuestran una mayor eficacia de la plasmaféresis frente a la hemodiálisis (1,4,5,6).

Anexo: 

La sospecha clínica del mieloma siempre debe de estar presente en el diagnóstico diferencial de cualquier caso de fracaso renal agudo recordando que a su vez esta complicación se asocia a peor pronóstico y la sobrevida promedio después del diagnóstico de mieloma múltiple es aproximadamente de 3 años, menos del 10% de los pacientes vive más de diez años, no existe curación en grupo de enfermos tratados. Los casos resistentes al tratamiento inicial tienen un promedio de sobrevida de un año (9).

Conclusiones:

El fallo renal aparece en el 50% de estos pacientes en la evolución del Mieloma Múltiple. La causa más frecuente es la eliminación de cadenas ligeras (proteinuria de Bence Jones) por la orina, presente en el 60-90% de pacientes, dando lugar al denominado "Riñón del Mieloma", en los casos que existen fallo renal secundario al depósito intratubular, la hemodiálisis y la plasmaféresis se presentan como una opción de tratamiento adyuvante. El objetivo de estas técnicas es, eliminar el mayor porcentaje de cadenas ligeras circulantes del plasma.

Bibliografía:

1. Monzon Vazquez T, Rodriguez Moreno A, Delgado Conde P, Delgado Domínguez J, Gomis Couto A, Barrientos Guzman A. Mieloma múltiple IgD lambda con fracaso renal agudo. A propósito de un caso. Nefrología 2010; 30(1):141-142.
2. Amor Otero M, Sánchez Mouzo P, Díez VázquezM, Batlle FonrodonaFJ, Martinez Bugallo A. Gammapatías monoclonales. Guias Clínicas Fisterra. [serial on the Internet]. 2006 May ; 6 (19). Available from: http://www.fisterra.com
3. Farreras Valentí P, Rozman C. Medicina Interna(15ªed.). Madrid: Elsevier, 2004; 2:1758-1764.