La hernia diafragmática congénita es una emergencia neonatal a la cual hay que tener en cuenta en un recién nacido con dificultad respiratoria severa en el postparto inmediato. Se produce por alteración del cierre incompleto de la membrana pleuro-peritoneal, puede ir acompañada de otras malformaciones fetales e hipoplasia pulmonar, dependiendo su pronóstico del grado de estas, siendo su corrección mediante intervención quirúrgica. Su diagnóstico puede ser prenatal por medio de una ecografía de rutina o en caso de ser postnatal se debe actuar de inmediato, por estar seriamente en riesgo la vida del paciente.
Hernia diafragmática congénita. Presentación de caso clínico
Dr. Carlos A. Cardoso Del Álamo. Pediatra. Hospital San Agustin. Linares
Dra. Antonia P. León Asencio. Pediatra. Hospital San Agustín. Linares
Dr. Víctor Zapata Rueda. Médico. Hospital San Agustín. Linares
Resumen:
La hernia diafragmática congénita es una emergencia neonatal a la cual hay que tener en cuenta en un recién nacido con dificultad respiratoria severa en el postparto inmediato. Se produce por alteración del cierre incompleto de la membrana pleuro-peritoneal, puede ir acompañada de otras malformaciones fetales e hipoplasia pulmonar, dependiendo su pronóstico del grado de estas, siendo su corrección mediante intervención quirúrgica. Su diagnóstico puede ser prenatal por medio de una ecografía de rutina o en caso de ser postnatal se debe actuar de inmediato, por estar seriamente en riesgo la vida del paciente.
Palabras Clave: Hernia Diafragmática
Introducción:
La hernia diafragmática congénita se produce por la falta del cierre de la membrana pleuroperitoneal en la 8ª semana de gestación con defecto de la porción posterolateral del diafragme (Hernia de Bochdalek) 80% es izquierda. Puede asociarse a otras anomalías (atresia esofágica, anomalías del tubo neural, cardiopatías, hipoplasia pulmonar, malrotación y alteraciones cromosómicas como trisomía 18, 21, 13.
Tiene una mortalidad que va del 25 al 80% y una frecuencia de 1/2000 –5000 recién nacidos, más frecuente en varones que mujeres
El cuadro clínico puede presentarse como:
• Insuficiencia Respiratoria Severa desde el nacimiento, con polipnea, quejido, aleteo nasal y retracción costal
• Disminución o ausencia de murmullo vesicular
• Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax
• Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado contralateral
Diagnóstico Prenatal: Ecografía rutina
Diagnóstico Postnatal: Radiografía (Rx) tórax AP y cuadro clínico
Diagnóstico Diferencial: quistes congénitos de pulmón – neumotórax
Tratamiento inmediato
• Intubación orotraqueal (TET)
• Sonda nasogástrica (SNG)
• Saturación de Oxígeno
• Ventilación Convencional o de Alta Frecuencia
• Corregir acidosis con bicarbonato
Tratamiento Definitivo
• Cierre Quirúrgico
Presentación de caso clínico:
Recién nacido varón, que nace por Cesárea, SGB +, Transaminasas Maternas elevadas.
Apgar 6 / 7
Peso 3670 gramos, talla 51 centímetros.
Presenta, en el postparto inmediato, dificultad respiratoria con cianosis, aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal, crepitantes bibasales, disminución de entrada de aire y del murmullo vesicular en hemitorax Izquierdo.
Imágenes radiográficas donde se aprecia consolidación en hemitorax izquierdo e imágenes hidroaéreas con desplazamiento mediastino al lado contralateral
Saturación periférica de oxígeno (02) < 86% que no mejora con la administración de oxígeno.
Se coloca tubo endotraqueal (TET) y se comienza ventilación convencional mejorando la saturación.
Se canaliza cordón umbilical para administrar líquidos y medicamentos.
Se solicita Rx tórax urgente donde se visualiza imagen compatible con asas intestinales.
Se coloca sonda nasogástrica (SNG).
Se hace diagnóstico presuntivo de hernia diafragmática congénita por lo que se deriva a hospital de referencia donde se confirma este diagnóstico, continuando con ventilación mecánica hasta su tratamiento quirúrgico definitivo.
Discusión:
Si bien la Hernia Diafragmática Congénita no es una malformación demasiado frecuente en el recién nacido y su diagnóstico prenatal puede hacerse mediante una ecografía de rutina.
Hay que tener en cuenta esta patología ante un recién nacido con dificultad respiratoria severa en el postparto inmediato ya que su diagnóstico y tratamiento precoz pueden salvarle la vida, teniendo en cuenta que la demora en el mismo aumenta los riesgos considerablemente.
Referencias:
1. Hernia Diafragmática Congénita 2000 – 2006 Dra. Nálit Almuna Fernández
2. Hernia Diafragmática Congénita – Avances en tratamiento Prenatal Clínicas de Perinatología, ISSN 0186-0208, Nº. 3, 2003 (Ejemplar dedicado a: Cirugía maternofetal), ISBN 8448603508, pags. 459-473
3. Hernia Diafragmática. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría Hospital Infantil La paz Universidad Autónoma de Madrid Pag 320 2009
4. Hernia Diafragmática Urgencias y tratamiento del Niño Grave J Casado Ana Serrano pag 627 2000
5. Diaphragmatic hernia in the fetus Pediatr Surg 1985, 20 357-61. harrison MP
6. Associated malformacion and chromosomal anormalies Am J Med Med Genet 2001 103, 278, 82