El Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es el prototipo de las enfermedades por complejos inmune en el hombre, y afecta de forma predominante a mujeres jóvenes. Aunque puede verse en cualquier edad o sexo, el 90% de los casos son féminas y el pico de aparición coincide con la tercera década de la vida, es una enfermedad relativamente común, y en países como EAU , se reporta que 1 de cada 500 mujeres adulta lo padece. El amplio espectro de órganos y sistemas que involucra es responsable de la plétora de síntomas y signos que se pueden observar en el enfermo.

MULTIPLES CAUSAS

.Genéticas
.Virales
.Medioambientales …
.DISRREGULACION DE LA APOPTOSIS

APOPTOSIS : PROCEDE DEL GRIEGO :significa caerse como los pétalos de una flor o las hojas de los árboles en otoño, en Medicina se usa para definir el Proceso de muerte celular programada.

El diagnostico se hace de acuerdo a los criterios de la Asociación de Reumatología Americana (A.R.A) con cuatro de los siguientes criterios:

-RASH MALAR
-RASH DISCOIDE
-FOTOSENCIBILIDAD
-ARTRITIS
-ULCERAS ORALES
-SEROSITIS
-NEFRITIS
-DESODENES HEMATOLOGICOS
-DESORDENES NEUROLOGICOS
-DESORDENES INMUNOLOGICOS
-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS

El Lupus Eritematoso Sistémico  es predominantemente una enfermedad de mujeres jóvenes, pero puede afectar a personas de cualquier edad o sexo, Las manifestaciones clínicas de LES son similares en los varones y hembras pero los rasgos clínicos puede diferir entre los pacientes negros y los pacientes blancos. Aproximadamente 90% de pacientes son hembras, y la edad máxima de ataque está en la tercera década de la vida. La participación Renal en el Lupus Eritematoso Sistémico  varía de acuerdo a los reportes de los diferentes grupos entre un 35 y 90% de los enfermos, así pues podemos encontrar enfermos con un cuadro florido de manifestaciones extrarrenales y ninguno o escasos signos clínicos de afección renal con pequeña tendencia a desarrollar insuficiencia renal u otros en los que puede desarrollarse una enfermedad renal de forma explosiva que los puede llevar a la muerte. Entre estos dos extremos nos encontramos con múltiples variantes incluso con un pequeño grupo de pacientes que a pesar de una diligente búsqueda de laboratorio, pueden ser clasificados erróneamente como portadores de una glomerulopatia idiopática

CLASIFICACION HISTOLOGICA DE LA NEFRITIS LUPICA

1-GLOMERULO NORMAL (CLASE-I)
2-G. MESANGIOPATICA (CLASE-II)
3-G. PROLIFERATIVA SEGMENTARIAY FOCAL (CLASE-III)
4-G. PROLIFERATIVA DIFUSA (CLASE IV)
5-G. MEMBRANOSA (CLASE-V)
6-GLOMERULO ESCLEROSIS (CLASE-VI)

Primer Caso Clinico

Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad , ingresada en el Hospital Militar BASUHEB en ADEN-YEMEN en el mes de marzo del 2003 con diagnostico de síndrome nefrotico y con una mala respuesta clínica al tratamiento medico habitual , con cuadro clínico caracterizado por decaimiento , fiebre, cefalea y disnea, durante los últimos tres meses .con mala respuesta clínica al tratamiento medico habitual para el síndrome nefrótico

EXAMEN FISICO

Piel: Eritema facial en alas de mariposa
Mucosas : Palidas
T.C.S : Edemas blandos fríos y de fácil godet en MI , así como peri orbitarios
Ap Respiratorio: Polipnea, VV abolidas en base pulmonar derecha, con disminución de la sonoridad pulmonar a este nivel, MV disminuido en campo pulmonar izquierdo y abolido en tercio inferior del hemitorax derecho
Ap Cardiovascular:Ruidos rítmicos y con buen tono , no soplo . TA 130/85
Abdomen: Distendido, maniobra de Tarral positiva (ascitis ), no visceromegalia.
El resto del examen fisico de sistemas y aparatos fue negativo

COMPLEMENTARIOS

ANA: Positivo
Celulas LE: positivas
Factor reumatoideo: positivo
RXde torax: Derrame Pleural derecho
Ultrasonido Abdominal: Riñones de tamaño normal , abundante liquido libre en cavidad
Hemograma: Hb 9.4gr WBC:5.600
ESR: 82
Proteinas totales: 5gr
Creatinina: 0.67mg
ORINA : Proteinuria 24h:3gr , hematuria , leucosituria y cilindros granulares e hialinos.

TRATAMIENTO 

Prednisona a dosis de 2 mg x kg x 8 semanas , disminuyendo posteriormente a 1mg , 0.50mg a los 2 y 6 meses respectivamente.
Ciclofosfamida, Endovenosa a dosis de 1gr x m2 SC mensual X 6 Meses ,luego trimestral por 6 meses y finalmente cada 6 meses por 1 año.
Medidas de sostén.

LOS RESULTADO LUEGO DE 6 MESES DE TRATAMIENTO SE MUESTRAN EN TABLAS Y GRAFICOS

1-Disminución de la excreción de Proteínas en orina hasta Valores Normales