Tumores oseos y lesiones pseudotumorales.
 
Siempre deben ser estudiados y tratados en equipo:
• Oncólogo
• Radiólogo
• Ortopedista
• Radioterapeuta
• Cirujano General
• Clínico

La evaluación debe hacerse con:
1. Exploración Física concienzuda
2. Pruebas de laboratorio
3. Imagenología del tumor

Siempre concurren tardíamente a la consulta.

CLINICA.

DOLOR: Puede ser de reciente aparición y progresivo, como en la Osteomielitis. Puede ser agudo gravativo. El DOLOR NOCTURNO es característico de tumor!!!!

EDAD: en menores de 5 años son raros (Pensar más en infección o granuloma eosinófilo o LEUCEMIA!!)
En la adolescencia, pensar en tumor de células Gigantes y el osteoblastoma.

RAZA: en la raza negra es raro el Edwing.

TIPO DE LESION:
Múltiple
Unica
Asimétrica. Deformidad. Hinchazón
Masa:Tamaño. Consistencia. Movilidad. Infiltración de tejidos circundantes. Signos de inflamación.

ALGORITMO

EFECTO DE LA LESIÓN EN EL HUESO

ESTADIFICACION PARA LESIONES MUSCULOESQUELETICAS

• Grado De lesión: potencial de metástasis
• Extensión: intra, extra o metástasis
• Reestadificación: osteosarcoma de EDWING. Para ver respuesta a la quimioterapia

Clasificación de Enne King. 1996
 
1 A: Intracompartimental.    Bajo Grado
1 B: Extracompartimental

2 A: Intracompartimental      Alto Grado
2 B: Extracompartimental

3 : Metástasis en lesiones de bajo o alto grado de agresividad

Reestadificación: en base a la respuesta del tumor a la quimioterapia: hacer nueva biopsia:

Grado 1: respuesta escasa o nula
Grado 2: > del 10 % del tumor viable
Grado 3: < del 10 % del tumor viable
Grado 4 : Necrosis completa del tumor

TUMORES ÓSEOS MÁS FRECUENTES. CLASIFICACIÓN

BENIGNOS

Tumores Benignos Cartilaginosos

1. Osteocondroma (exostosis)
2. Encondromas
3. Condroblastomas
4. Fibroma condromixoide

Tumores Benignos Fibrosos
 
1. Defecto fibroso cortical
2. Fibroma óseo no osificante
3. Displasia fibrosa

Tumores Benignos Óseos
 
1. Quiste óseo solitario u osteoma
2. Quiste óseo aneurismático
3. Osteoma Osteoide
4. Osteoblastoma
5. Otros tumores óseos:

- granuloma Eosinófilo
- Tumor de Células Gigantes

Tumores Benignos de partes blandas
 
1. Hemangiomas
2. Angiolipomas
3. Neurofibromas

MALIGNOS

Tumores Malignos de partes blandas

1. Rabdomiosarcoma
2. Sarcoma sinovial
3. Tumor de Askin

Tumores Malignos de Hueso

1. Leucemia
2. Sarcoma de Ewing
3. Osteosarcoma

OSTEOMA (Quiste óseo solitario):

Aparece entre la primera y segunda década
Es proximal de fémur o húmero: METAFISARIOS
Debutan con fractura patológica, y la consolidación de la fractura lo cura!
Tiene márgenes netos, tabiques irregulares y escasa reacción perióstica
Aparece el signo del fragmento caído

Activos: son contiguos a la fisis y se dan a los 10-12 años
Inactivos: son separados de la fisis por hueso normal y se dan en mayores de 12 años (Menos recidivas)

Si se descubren: punción y colocar corticoides. Si no se resuelven, se hace autotrasplante de médula ósea.

Ver Figura 1: osteoma descubierto por fractura patológica que cura con la consolidación de la misma.

Figua 2: osteoma

QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

Son raros. Se dan en columna vertebral. Son excéntricos, expansivos, quísticos. Difícil de diferenciar del osteoma.
En la RMN (Resonancia magnética nuclear) se ve imagen hidroaérea.

Tratamiento: curetaje. Injerto. Embolización previa o ligadura de los vasos que lo alimentan. Generalmente se hace arteriografía.

ENCONDROMAS
 
Se dan en manos y pies. Son DIAFISARIOS. DEBUTAN CON FRACTURA!
Duelen cuando no tienen más cortical y producen inflamación. (Dolor gravativo al principio y luego agudo)

FIBROMA CONDROMIXOIDE:

Tienen contenido. Se da en rodilla y calcáneo.. En la segunda década de la vida. Es excéntrico. Borde esclerótico. Lobulado.

TUMORES FIBROSOS

DEFECTO FIBROSO CORTICAL:

Es muy frecuente!. Siempre en rodilla. Es una displasia fibrosa. En metáfisis de tibia o fémur.
Se resuelve espontáneamente en 1-2 años. Son lesiones excéntricas de márgenes escleróticos.

OTROS TUMORES:

Granuloma Eosinófilo: Son frecuentes. Se da en niños de 1 a 2 años. Son dolorosos. Dan imágenes en sacabocados en cráneo. Se debe hacer DD con Ewing y osteomielitis .
Tienen FIEBRE, eritrosedimentación acelerada y PCR (+). Pedir Rx de cráneo y Centellografía. En columna: vértebra plana de Calvet.
Se hace Vinblastina + Prednisona local.

TUMORES OSEOS MALINOS:

LEUCEMIA:

20 % de los dolores de hueso: DOLOR, TUMEFACCIÓN ARTICULAR, MARCHA ANTALGICA, ERITROSEDIMENTACIÓN ACELERADA, ANEMIA. Adenopatías y hepatoesplenomegalia. Hacer biopsia. Dan a la Rx, osteopenia difusa, con formación perióstica de hueso nuevo.

ARTRITIS POR MICROCRISTALES
 
Definición: Grupo de enfermedades en la que se produce el depósito de cristales de
Diferentes minerales en los tejidos musculoesqueléticos, dando lugar a alteraciones patológicas ulteriores.

Cuando ello ocurre en las articulaciones, dan artritis o procesos articulares crónicos, y algunos cristales son inertes.

Cristal:
sustancia mineral poliédrica, de caras planas, aristas y vértices lo que le dan dureza y densidad elevadas,

Para que el cristal se deposite, necesita de:
• Edad avanzada
• Exceso de soluto
• Daño articular previo

Por ejemplo, al comenzar un tratamiento con allopurinol en la gota, cae bruscamente el ácido úrico en sangre y por ósmosis, disminuye también en la sinovial, pero al caer en ambos lados por igual, vuelve a entrar el cristal a la sinovial y precipita gatillando una crisis gotosa.

Ante todo exámen articular, pedir PAR RADIOGRÁFICO, para detectar mínimas alteraciones comparando.

La AR muy raramente afecta la articulación tibia-astragalina. Pero, si hay lesión previa, si la afecta.

El dedo gordo es la más afectada por la gota porque es la articulación más comprometida, ya que prácticamente recibe todo el peso del cuerpo al caminar, y algún mínimo daño previo existe.

Clasificación de los microcristales y relación con la artritis:
 
1) Cristales relacionados con artritis: cuando están, provocan alguna enfermedad.
• Urato monosódico
• Pirofosfato de calcio
• Fosfatos cálcicos bases 

2) Cristales de significado incierto.
• Fosfato cálcico deshidratado
• Colesterol
• Oxalato de calcio
• Lípidos líquidos

3) Cristales infrecuentes de significado indefinido.
• Cristales de Charcot-Leyden
• Fosfato de aluminio
• Hemoglobina
• Crioglobulina

4) Latrogénicos, artefactos y cuerpos extraños.
• Esteres de corticoides (No más de ½ frasco de Kenacort A!!!. Con 1 fco entero hacen artritis por cristales
• Talco, almidón
• Fibrillas de papel, vidrio, etc

Cristales demostrados en las articulaciones

Causas Intrínsecas:
1) Cristales comunes: Urato monosódico, pirofosfato de calcio, hidroxiapatita, otros
2) Cristales poco comunes: oxalato de calcio, cristales lipídicos, Proteínas: inmunoglobulinas, paraprotínas, otros.

Causas extrínsecas:
Depósito de cristales de corticoides, espinas de plantas, fragmento de prótesis. Otros.

GOTA O ARTROPATÍA POR URATO DE SODIO

Es una enfermedad GENÉTICA (Primaria) o INDUCIDA (Secundaria), resultante del depósito tisular de cristales de Urato monosódico dihidratado, por sobresaturación de los líquidos extracelulares y que se manifiesta por :
• Litiasis salival
• Artritis gotosa
• Tofos
• Nefropatía gotosa
• Nefrolitiasis urática

Se la incluye en los reumatismos metabólicos y en las artropatías relacionadas con cristales.

Epidemiología:

Prevalencia: 5-28/1000 varones y 1-6/1000 mujeres.
Sexo: 2-7 hombres/ 1 mujer
Aumenta con la edad (pico en hombre 40-50 años y mujer > 65 años), con la presencia de hormona masculina (imposible en adolescente) y con el aumento de la uricemia.
OJO! Hiperuricemia alta asintomática prolongada es muy probable que haga gota: deben tratarse Ante toda parotiditis recidivante: pensar en litiasis por ácido úrico!
Hombre mayor de 40 años con artritis el primer diagnóstico es la gota!
Factores ambientales: influyen en las crisis: otoño y primavera. Drogas y alimentos.
Incidencia anual: hombre 1-3/1000 y mujeres 0,2/1000
Genética: reconocida y es poligénica.

Acido úrico:

Es el catabolito final de las purinas, y se encuentra en el organismo como urato monosódico.
Es soluble en agua, suero y líquido sinovial.
Se denomina uricemia a la concentración de ácido úrico en sangre. Uricia es la cantidad total de ácido úrico en el organismo. Pool miscible es la cantidad de ácido úrico difusible en el organismo (1000 mg)

• Valores de la uricia y del “pool” miscible”: similares en el normal y aumentados en el gotoso (valores de 2000- 3000 mg); en gota tofácea: hasta los 25 g, cifras muy superiores a las del “pool”, porque supera ampliamente los valores de saturación tisular.

• Ácido úrico del “pool” miscible se renueva continuamente: tasa de “recambio” (“turnover”): del 50% al 75%, por lo cual el “turnover” del “pool” es de 500-700 mg/día.

Eliminación del ácido úrico:
• Uricolisis intestinal (20-30 %)
• Excreción urinaria: 66-75%: 250 a 750 mg en 24 hs en normales con dieta pobre en purinas
• Uricolisis tisular y leucocitaria (<2%)

• Excreción urinaria: 66% a 75% del AU plasmático/día, mediante: ultrafiltración glomerular (100% del A.U. plasmático); reabsorción activa (100 % en el túbulo
proximal); secreción tubular activa (hasta el 50% del AU reabsorbido; y reabsorción tubular distal postse- cretoria. El “aclaramiento” (“clearence”) renal de uratos es de un 7% a 10% aproximadamente de la cantidad filtrada por el glomérulo (250 a 750 mg/24 hs en normales con dieta pobre en purinas).

• Uricolisis intestinal: 20% a 30% de la producción diaria de AU, el que proviene de las secreciones salivar, gástrica, biliar, pancreática e intestinal: es destruido por las bacterias intestinales, resultando en amonio y CO2.

• Uricolisis tisular: < 2% de la tasa de recambio del AU, es destruido por los leucocitos (enzimas verdoperoxidasa y citocromooxidasa).

CLASIFICACIÓN DE LA GOTA

PRIMARIA:

1) Por aumento de producción del ácido úrico
2) Por disminución de la excreción de ácido úrico

SECUNDARIA:

1) Enfermedad subyacente: proceso mielo y linfoproliferativo crónico. Psoriasis. Insuf. Renal. Etc.
2) Sobreproducción de purinas: Dieta. Alcohol
3) Inducida por medicamentos
4) Enfermedad de Von Gierke

Clasificación de los gotosos por la eliminación de ácido úrico
 
La medición de la uricosuria en 24 horas permite clasificar a los gotosos según la excreción renal:

Cuidado con la ASPIRINA: produce disminución de la excreción tubular de uratos (a dosis bajas). El 50 % de personas normales con 1-2 AAS por día hace addler (+) en materia fecal!! Nunca la usamos en reumatología. Sólo en la Fiebre Reumática.

CLÍNICA

Hay distintos estadios:
1) Hiperuricemia asintomática: en general hay una media de 10 años de hiperuricemia previa a la gota!
2) Artritis Gotosa aguda
3) Gota Intercrítica
4) Gota tofácea
Modalidades especiales
5) Gota en la mujer
6) Infantojuvenil
7) Visceral

1. Hiperuricemia asintomática: elevación permanente de los niveles séricos de AC en ausencia de artritis gotosa, de tofos y/o de nefrolitiasis urática. Es una condición necesaria, pero no suficiente, para el desencadenamiento de la gota y el riesgo aumenta paralelamente al incremento de la uricemia, requiriendo la enfermedad clínica una media de 10 años de hiperuricemia asintomática.
También es un factor de riesgo importante para la producción de litiasis renal e, incluso, de una nefropatía urática. Además, muchos hiperuricémicos no se convierten en gotosos nunca.

2. Artritis gotosa aguda: típica presentación de la gota.

• Comienzo: episodios monoarticulares: monoartritis gotosa (90% de los casos), de comienzo súbito, de noche o madrugada, con dolor intenso, tumefacción, rubor violáceo, calor local y con signos de celulitis o periartritis: eritema y edema periarticulares extensos e ingurgitación venosa: “periartritis gotosa” .( Igual que la séptica: las dos únicas que van con periartritis!!)
• Ataque agudo extraarticular: bursitis prepatelar u olecraneana y/o tendinitis aquileana.
• Remisión: puede ser espontánea en pocos días, lapso durante el cual la piel se arruga y descama.
• Recurrencias: con intervalos inicialmente prolongados (meses o años), los lapsos se van acortando, aproximándose las crisis agudas cada vez más (semanas) y puede convertirse en oligoartritis o poliartritis.
• Compromiso inicial clásico: 1ª metatarsofalángica (mtf), denominado “podagra” (del griego: podagra = ataque al pie) Ocurre en alrededor del 50% de los pacientes y se presenta alguna vez en más del 90% de los enfermos.
• Compromiso inicial no clásico o en crisis subsiguientes: tarsos o empeines: “tarsagra” ; talones; rodillas: “gonagra”; carpos y/o me- tacarpofalángicas (mcf) y/o interfalángicas (ifp – ifd) o “queiragra” (del griego: ceiragra = ataque a la mano); codos y muñecas. Muy raro: articulaciones proximales de los miembros: hombros: “omagra”, caderas e intervertebrales: “ciática gotosa”, aunque está descrita.
• Comienzo oligoarticular: es más común en la gota femenina.
• Intensidad de las crisis: es menor en la gota del anciano
• Desencadenamiento de un ataque agudo de gota:
- Una comida abundante, con exceso de purinas;
- La ingesta de bebidas alcohólicas;
- Una enfermedad aguda (cardiovascular, infecciosa);
- El periodo postoperatorio inmediato;
- Un traumatismo importante;
- La práctica de ejercicios violentos;
- La administración de alguna de las drogas que inhiben la excreción renal de uratos: aspirina, diuréticos, vitamina B12, etc.;
- Una hemorragia copiosa;
- La terapia radiante, etc. crisis: es menor en la gota del anciano.

Figura 1: ataque agudo de podagra. Pie izquierdo

La mano es la forma de presentación del paciente. Ante Mano dolorosa:

• Húmeda y Fría: Artritis Reumatoidea
• Seca y fría: artrosis
• Seca y caliente: Gota

Criterios diagnósticos de la artritis gotosa aguda

A. La presencia de cristales de urato característicos en el líquido sinovial, o

B. Un tofo que pruebe tener cristales de urato mediante procedimientos químicos o por microscopia de luz polarizada, o

C. La presencia de 6 de los siguientes 12 fenómenos clínicos, de laboratorio o radiológicos que siguen:
1. Más de un ataque de artritis aguda.
2. Desarrollo del máximo grado de inflamación en el curso de 1 día.
3. Ataque de artritis monoarticular.
4. Rubor (enrojecimiento) articular observado.
5. 1ª articulación metatarsofalángica (m.t.f.) dolorosa y tumefacta.
6. Ataque unilateral que compromete la 1ª articulación m.t.f.
7. Ataque unilateral que compromete una articulación del tarso.
8. Tofo sospechado.
9. Hiperuricemia.
10. Tumefacción asimétrica en una articulación (por radiografía).
11. Quistes subcorticales sin erosiones (por radiografía).
12. Cultivo del líquido sinovial negativo para microorganismos durante el
ataque de inflamación articular.

Diagnóstico diferencial:

• Monoartritis séptica: cultivo (-) en líquido sinovial y pus
• Pseudogota
• Artritis Reumatoidea
• Artrosis inflamada: sin modificaciones generales

TRATAMIENTO

ATAQUE AGUDO:

• Reposo articular
• Colchicina: 0,5 a 1 mg vo cada 2 hs en las primeras 24 h. Luego de las 24 hs del cuadro, es INEFICAZ!!. Se la usa poco por la intolerancia.
• AINES: Cox no selectivos : indometacina, diclofenac o COX2 selectivos: meloxicam
• ACTH: gel o liofilizado EV. Excelente en gota aguda!

CORTICOIDES: oral o intraarticular, IM o EV
ACTH u hormona adrenocorticotrópica (gel de 40 U. vía IM o lio- filizado de 25 U. por venoclisis) excelentes resultados en el ataque agudo y en las crisis recurrentes o de “rebote”; a veces se necesitan 2 o 3 inyecciones, en general sin efectos secundarios, salvo en hiper- tensos y diabéticos, que deben ser muy bien controlados. Corticoides: por vía IM en dosis única: acetonida de triamcinolona o asociados: acetato + fosfato de dexametasona o fosfato + dipropio- nato de betametasona, con buenos resultados.

En monoartritis rebelde al tratamiento o si se necesita una remisión rápida de la inflamación y el dolor: artrocentesis terapéutica con una suspensión de microcristales de acetonida de triamcinolona. 

No dar allopurinol!!! Incluso suspenderlos en el ataque agudo.
Nte necesidad de remisión rápida de un ataque agudo, hacer artrocentesis terapéutica con corticoides.

GOTA INTERCRÍTICA Y CRÓNICA:

• Dieta: hipouricémica y NO ABSOLUTA! No es un tratamiento por sí misma. Un régime apurínico reduce solo 1-1,5 mg 5 del plasma.Debe ser normo o hipo HC, Normo o hipolípidos. Hiperhídrico. HIPOALCOHÖLICO: producen lactatos. Mejor es el vino blanco (No tiene tanino)
• Colchicina (Viene del azfrán) y Aines
• Uricosúricos (No hay)
• Inhibidores de la síntesis: allopurinol. 300 mg dosis diaria. Comenzar a las 24,48 o 76 h después de la crisis a dosis baja!

La gota hay que tratarla siempre!!! Como la HTA o la Diabetes.
La uricemia nocturna es más alta y es el valor que vale(Tienen ritmo circadiano)

Elaboradas por Dr Pedro Guillermo Bustos. Jefe de Servicio de Clínica Médica del Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Departamento Punilla. Provincia de Córdoba. República Argentina Año 2006.

Las pautas se basan en las clases del Programa de Educación Médica Continuada en Medicina Interna de nuestro Servicio, revisadas y adaptadas a nuestra práctica cotidiana.