Manifestaciones cardiacas de la cirrosis hepática.

Dr. Alfredo Arredondo Bruce. Especialista de 2º grado en Medicina Interna, Master en Ciencias, Profesor Auxiliar. Hospital Regional Lobito. Republica de Angola.
Dra. Jacqueline Amores Carraté. Especialista de 2º grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente, Hospital Provincial “Manuel Ascunce Doménech”. Camagüey. Cuba.
Dr. Gustavo Guerreo Mejías. Especialista de 1er grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Hospital Provincial “Amalia Simoni” Camagüey. Cuba.

Resumen.

Introducción. La cardiomiopatía cirrótica es un síndrome clínico observado en pacientes con cirrosis hepática, caracterizada por una respuesta cardiaca anormal a las tensiones fisiológicas, patológicas o farmacológicas, pero normal para mantener la eyección cardíaca y su contractibilidad al reposo.

Desarrollo. En esta evaluación, revisamos la literatura existente en torno a la pato fisiología y las implicaciones clínicas de la cardiomiopatía cirrótica.

Conclusiones. No menos que 50% de pacientes portadores de cirrosis hepática que son trasplantados muestran señales de disfunción cardíaca, y entre el 7% y el 21% de las muertes post trasplante hepático ortotópico son debido a insuficiencia cardíaca manifiesta.

Palabras clave; Cardiomiopatía, cirrosis hepática, trasplante hepático, eyección cardíaca.

Abstract

Introduction. Cirrhotic cardiomyopathy is a clinical syndrome in patients with liver cirrhosis characterized by an abnormal and blunted response to physiologic, pathologic, or pharmacologic stress but normal to increased cardiac output and contractility at rest. Development. In this review, we critically evaluate the existing literature on the pathophysiology and clinical implications of cirrhotic cardiomyopathy. Conclusions. As many as 50% of cirrhotic patients undergoing liver transplantation show signs of cardiac dysfunction, and 7% to 21% of deaths after orthotopic liver transplantation result from overt heart failure.

Key word. Cardiomyopathy, liver cirrhosis, liver transplantation, cardiac output.

Introducción

Hace más de 50 años, se ha notado que personas con cirrosis alcohólica presentaron una disminución de la eyección cardiaca, que fue atribuido a la mala utilización de la tiamina por estos pacientes o a la presencia de un vasodilatador endógeno. (1) Posteriormente se describieron en autopsias de enfermos cirróticos hipertrofia del músculo cardíaco y edema en el músculo cardiaco sin la presencia de enfermedad coronaria, hipertensión o enfermedad valvular. (2) En estudios posteriores se describió una respuesta hemodinámica reducida al ejercicio y el stress farmacológico a pesar de un producto cardíaco normal o elevado al reposo. (3)

Estas conclusiones fueron obtenidas en modelos animales, con cirrosis alcohólica, relacionadas con una disminución de la función contráctil del miocardio, (4) las que posteriormente fueron corroboradas definitivamente en estudios realizados en humanos. (5,6)

Este síndrome descrito como cardiomiopatía cirrótica, se define como una disfunción crónica del músculo cardiaco en pacientes con cirrosis hepática, caracterizada por una disminución de la capacidad de respuesta contráctil del corazón, al stress y/o una alteración de la relajación diastólica con anormalidades electrofisiológicas, en ausencia de enfermedad cardiaca conocida, y no relacionada con la causa de la cirrosis, aunque algunas etiologías pudieran tener impacto sobre el arquitectura miocárdica y su funcionamiento ( ejemplo, sobrecarga de hierro y consumo de alcohol).

Este síndrome se considera relacionado tanto con la hipertensión portal como la cirrosis (6) y es caracterizado por las alteraciones intrínsecas en la función miocárdica.

Desarrollo.

Patofisiología.

Disfunción vascular.

Resistencia vascular sistémica y disfunción cardíaca. La enfermedad hepática en estados avanzados está relacionada con notables cambios en la resistencia vascular sistémica. En modelos de ratas con hipertensión portal pre sinusoidal, se observa una vaso dilatación arterial esplácnica acompañada de una respuesta contráctil al nitroprusiato, o isoproterenol y una alteración de la entrada de calcio al miocito produciendo cambios vasculares en el sistema portal y aumento de la circulación porto sistémica causada, al menos en parte, por la cardiomiopatía, e independiente de la enfermedad hepática. (7)

La hipertensión portal sinusoidal, está caracterizada por un aumento en la resistencia sinusoidal al flujo sanguíneo. Esto tiene un componente atribuible en parte a la interrupción fibrótica de la arquitectura hepática, y un componente dinámico debido a los cambios en la contractibilidad de las células estrelladas y los miofibroblastos de los sinusoides hepáticos. (1,2,7) Estas células son sensibles a varios mediadores vaso activos por ejemplo las endotelinas, prostaglandinas, y óxido nítrico (ON). La producción sinusoidal de óxido nítrico está reducida en pacientes con cirrosis hepática debido al aumento del caveolin. (3,4) En contraste hay un incremento del óxido nítrico, en la circulación arterial periférica, especialmente en el lecho esplácnico el cual produce vaso dilatación periférica. Otros mediadores implicados en la vaso dilación arterial esplácnica incluyen el monóxido de carbono (CO) y los cannabinoides endógenos. (3)

El estado hiperdinámico en pacientes cirróticos al reposo refleja una reacción apropiada a la vaso dilatación arterial esplácnica. (6,7)

Expansión de volumen. En pacientes cirróticos ocurre una expansión del volumen sanguíneo antes de aparecer la ascitis. Con la progresiva descompensación hepática aparece una redistribución de este volumen con una reducción relativa en la circulación central y un incremento en el lecho esplácnico. [7,8] A pesar del aumento total del volumen sanguíneo se observa una marcada activación del intercambio de sodio (Na+) y agua, con retención liquida que empeora la cirrosis. Esto se produce fundamentalmente por un disbalance entre la vasodilatación arterial y el volumen sanguíneo.

Adaptabilidad arterial. La vasodilatación arterial periférica y la adaptabilidad arterial se encuentran muy imbricados. Con la evolución de la cirrosis, hay un decrecimiento en el grosor de las paredes del vaso, así como un decrecimiento en área de pared vascular total, (9) se reduce el tono vascular, posiblemente debido a la reducción de la masa de músculo liso debido a una superproducción de óxido nítrico, alteraciones de la función endotelial y alteraciones de la matriz extracelular, (3) la alteración de las sub unidades α del canal de voltaje calcio- potasio, causa remodelación de la musculatura vascular y alteraciones de la adaptabilidad vascular. (4)

Epidemiología, historia natural y cuadro clínico.

La información sobre la epidemiología de la cardiomiopatía cirrótica es muy limitada, debido a lo difícil de su diagnóstico (por una función cardiaca normal al reposo). La mayoría de los pacientes son diagnosticados durante la fase de descompensación clínica de la cirrosis en la que se presentan las características de insuficiencia cardíaca diastólica o de gasto elevado. (5,6) La prevalencia de esta condición es desconocida en la actualidad. Por lo tanto, no se conoce mucho acerca de su evolución natural, la condición es indudablemente bien tolerada y asintomática por meses o años y en muchos casos los síntomas no son distinguidos fácilmente de los de la enfermedad subyacente.

De forma semejante, la historia natural relacionada con su repuesta al tratamiento y el pronóstico esta poco claro. La adaptabilidad arterial en el curso de la cirrosis hepática conlleva a una hipo volemia funcional (disminución de la pre carga) a pesar de la sobre carga de volumen general del organismo. La reacción del corazón es inefectiva debido a presentar un volumen reducido gracias a la vaso dilatación arterial, contrariamente a esta vaso dilatación esplácnica disminuye la carga de trabajo del ventrículo y enmascara los signos de la falla cardiaca. La disfunción autonómica, la reducción del volumen funcional y los reflejos anormales del baro receptor son la esencia fisiopatológica de esta insuficiencia cardiaca. En modelos experimentales de cirrosis por tetracloruro de calcio, una corrección rápida de esta hipovolemia lleva a una caída del producto cardíaco, (9) el corolario humano de este experimento, es el desarrollo de insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar después del aumento rápido del retorno venoso posterior a la desviación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o el trasplante cardiaco.

Por lo tanto, la reducción del producto cardiaco debido a la vasodilatación arterial esplácnica, por la descompensación hepática progresiva, puede ocultar el fallo cardíaco. No obstante que la ecocardiografía en estos enfermos muestra patrones de funcionamiento cardíaco normal, en los momentos de tensión fisiológica o farmacológica (Infecciones), desviación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o trasplante cardiaco se puede desarrollar una falla cardíaca, revelando la presencia de una cardiomiopatía cirrótica. (11)

La cardiomiopatía cirrótica está caracterizada por un amplio espectro de manifestaciones del estado hiperdinámico, como son desde palpitaciones y taquicardia en el estado compensado, a hipotensión, signos de insuficiencia cardiaca y edema pulmonar en el estado de fallo cardiaco, eléctricamente se caracteriza por prolongación del QT, arritmias, bloqueos de rama, disinergia cardiaca, alteraciones del ST con prolongación del tiempo de relajación isovolumétrica, disminución de la contractilidad cardiaca, y finalmente signos ecocardiográficos de disfunción sistólica. (9,10)