Aspectos endoscópicos de la Linfangiectasia intestinal y breve revisión de la bibliografía.

Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer Grado en Medicina General Integral. Diplomado en endoscopia. Residente de Gastroenterología.

Centro Médico Diagnóstico de Alta Tecnología: Cubo Rojo.

Misión Medica Cubana.

Resumen:

La linfangiectasia intestinal es una enfermedad rara, causada por la dilatación de los linfáticos intestinales unido a la alteración en el drenaje linfático, cursa con enteropatía perdedora de proteínas, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia. Esta patología puede ser de tipo primaria cuya etiología parece estar determinada genéticamente o puede presentarse secundaria a otras entidades como la tuberculosis intestinal, linfoma abdominal, radioterapia, cáncer pancreático, pericarditis constrictiva, y la insuficiencia cardíaca congestiva. Se manifiesta clínicamente con diarrea esteatorreica, debilidad, náuseas, vómitos, dolor abdominal y edema en miembros inferiores, para su diagnóstico la endoscopia superior digestiva es una herramienta de inestimable ayuda al permitir la observación de lesiones focales características de aspecto nodular y manchas blanquecinas en copos de nieve a nivel duodenal, además es útil en el diagnóstico diferencial de la entidad.

La dieta es el elemento fundamental de la terapéutica, se debe administrar una dieta hipograsa e hiperproteica con la adición de suplementos de triglicéridos de cadena media (TCM), estos se usan debido a su capacidad de ir directamente al sistema portal sin pasar por los linfáticos intersticiales.

Abstract

Intestinal lymphangiectasia is a rare disease caused by dilation of the intestinal lymphatics together with the altered lymphatic drainage occurs with protein-losing enteropathy, hypoalbuminemia, and lymphopenia hipoganmaglobulinemia. This condition may be primary type whose etiology appears to be genetically determined or may occur secondary to other entities such as intestinal TB, abdominal lymphoma, radiation therapy, pancreatic cancer, constrictive pericarditis, and congestive heart failure. The clinical features are esteatorreica diarrhea, weakness, nausea, vomiting, abdominal pain and edema in lower extremities, for the diagnostic the upper gastrointestinal endoscopy is an invaluable tool helps to allow the observation of focal lesions and nodular features white spots with snowflakes appearance at duodenal level, it is also useful in the differential diagnosis of the entity.

Diet is the cornerstone of therapy, should be given low-fat and high protein diet with the addition of medium chain triglycerides (MCT), these are used because of its ability to go directly into the portal system without going through the interstitial lymphatics.

Palabras clave: Linfangiectasia duodenal focal, Endoscopia, Linfangiectasia intestinal, Triglicéridos de cadena media.

Key words: Focal duodenal lymphangiectatic, Endoscopy, Intestinal lymphangiectasia, Medium chain triglycerides

Introducción:

La linfangiectasia intestinal es una enfermedad rara que es causada por la dilatación de los linfáticos intestinales unido a la alteración en el drenaje linfático a este nivel, cursa con enteropatía perdedora de proteínas, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia. (2,5)

La linfangiectasia intestinal puede ser de tipo primaria cuya etiología es desconocida, aunque parece estar determinada genéticamente o puede presentarse secundaria a otra entidades como, la tuberculosis intestinal, linfoma abdominal, enfermedad de Crohn, pancreatitis crónica, cáncer pancreático, pericarditis constrictiva, insuficiencia cardíaca congestiva, intervención de Fontan (reparación de un único ventrículo funcional), lupus eritematoso sistémico, tratamiento con radioterapia, quimioterapia, mesenteritis esclerosante, enfermedad de Whipple, malposición intestinal, fibrosis o tumores retroperitoneales, y sarcoidosis entre otras.( 5,12,23)

Según Farreras-Rozzman esta alteración del flujo linfático, ya sea su causa de tipo primaria o secundaria trae consigo un aumento de la presión de los linfáticos y principalmente trastornos en la absorción de nutrientes necesarios al organismo, entre estos tenemos, disminución en la absorción de quilomicrones y de las vitaminas liposolubles (A,D,E,K), existe disminución en la recirculación de los linfocitos intestinales hacia el interior de la circulación periférica, y la liberación o la perdida de linfa hacia la luz del intestino.(5)

Manifestaciones clínicas:

De forma general cursa con diarrea esteatorreica, debilidad, náuseas, vómitos y malestar o dolor abdominal, edemas en miembros inferiores, que en ocasiones pueden ser importantes, y en fases avanzadas, derivar en una anasarca e incluso ascitis quilosa, imposibilidad para ganar peso (5,13)

En estadios posteriores las adherencias creadas por las ascitis pueden provocar una oclusión intestinal. (5) Se observan síntomas propios de un síndrome de malabsorción intestinal.

También en el caso de la linfangiectasia primaria se ha manifestado asociada a linfedema periférico, pulmonar, torácico, o genital dentro del contexto de raros síndromes congénitos de linfangiectasia-linfedema. El linfedema de miembros inferiores es generalmente la primera forma de presentación de la enfermedad. (13,14)

Pruebas Diagnosticas:

Para el diagnóstico podemos recurrir a los exámenes de rayos X contrastados de intestino (estos algo desplazados por los nuevos métodos imagenológicos de alta tecnología), ultrasonografía abdominal, tomografía axial computarizada (CT Scan), la enteroscopia (DBE), videocápsula endoscópica y la endoscopía digestiva con biopsia para estudio histológico, esta última es esencial para confirmar el diagnóstico.

También se indican exámenes de laboratorio, en estos podemos observar que el hallazgo característico es la hipoproteinemia con niveles bajos de albúmina, debido a la perdida de proteínas intestinales. Se comprueban niveles séricos disminuidos de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) transferrina, ceruloplasmina, calcio y vitamina B12. Puede observarse una notable linfocitopenia, que en pacientes con linfangiectasia congénita se asocia a alergia cutánea a distintos antígenos. En el examen de heces fecales se encuentra esteatorrea y valores elevados de alfa 1-antitripsina fecal en 24 h., como marcadores de enteropatía perdedora de proteínas. (12)

Los estudios de rayos x contrastado del intestino delgado muestran un engrosamiento de los pliegues, por el edema existente, y signos de dilución de la papilla, dada la hipersecreción en la luz intestinal. Puede observarse dilatación de las asas y modularidad discreta. (5).Mediante la linfografía se observa estasis, distorsión y reflujo en los linfáticos abdominales.

El estudio histológico nos muestra dilatación de los vasos linfáticos, y distorsión de las vellosidades, aunque en ocasiones la biopsia intestinal puede no ser relevante, por tratarse de una lesión parcheada y por localizarse en la región más profunda de la pared intestinal. (12)

Se produce una dilatación progresiva de los vasos del mesenterio, serosa, submucosa y mucosa intestinal, con marcado ensanchamiento de las vellosidades intestinales.

Aspectos endoscópicos:

La panendoscopia al igual que la enteroscopia con doble balón (DBE) son procederes útiles tanto en el diagnóstico positivo de la linfangiectasia intestinal como en el diagnóstico diferencial de esta entidad, ya que a través de estos se pueden observar las lesiones propias de esta entidad a nivel intestinal y la toma de biopsias, aunque el uso de la panendoscopia parece ser más factible en casos con linfangiectasia duodenal, en comparación con la enteroscopia con doble balón (DBE) que puede resultar un estudio más bien engorroso en algunos pacientes para poder llegar a un diagnóstico definitivo, aunque el diagnóstico se confirma por la biopsia intestinal mediante la cual se observan las características histológicas de la linfangiectasia intestinal (linfáticos dilatados), estas lesiones se pueden observar en cualquier parte de la lamina propia del intestino delgado (duodeno, yeyuno, íleon) (7,26)

Las lesiones que se pueden observar son las típicas formaciones polipoideas o nodulares amarillentas con un recubrimiento blanquecino pasando por maculas difusas blanquecinas a modo de copos de nieve. (21)

La biopsia de estas lesiones quísticas nodulares da lugar a la pérdida de un líquido linfático blanquecino posterior a la toma de la biopsia, lo cual nos permite orientarnos más en el diagnóstico de esta entidad.

Otra herramienta diagnóstica de punta es la videocápsula endoscópica, se usa cuando el diagnóstico endoscópico no es concluyente. (2,10)

Cuando esta entidad afecta a los pequeños vasos lácteos de las vellosidades, puede observarse un fino punteado blanco en la superficie de la mucosa. (10)

La linfangiectasia puede aparecer en forma de placas multifocales blanquecinas pequeñas en duodeno, rodeados de una mucosa normal, puede tener un carácter más focal y dan lugar lesiones nodulares que semejan a un lipoma, y liberan un líquido linfático blanquecino, en el momento que se obtiene la biopsia de la lesión. Ver anexo. Imágenes.

Como señalamos las linfangiectasias pueden ser únicas o múltiples; estas son lesiones no neoplásicas que en ocasiones se encuentran de forma incidental, no producen síntomas por si mismas. (10). En ocasiones se pueden observar linfangiectasias quísticas post mortem durante la realización de la autopsia. (4)

Las dilataciones quísticas de vasos linfáticos de mayor calibre en la mucosa y la submucosa intestinales se definen como quistes quilosos (linfangiectasias) o quistes de colesterol, estas son de color crema, de forma irregular, plana o elevadas, que sobresalen en la luz intestinal y pueden tener hasta un centímetro de diámetro. (10).

Otro aspecto es que los vasos linfáticos en la mucosa suprayacente pueden estar también dilatados, lo cual trae como consecuencia una combinación de un punteado blanquecino individualizado sobre una base nodular. (10)

La linfangiectasia intestinal entonces podría adoptar una variedad de formas que podemos visualizar durante un estudio endoscópico (videocápsula), estas serian: 1. Linfangiectasia punteada, 2. Agrupación de linfangiectasias focales, 3. Quiste quiloso, 4. Combinación de quiste quiloso y linfangiectasia punteada. (10)

Mediante la enteroscopia, se puede observar desde el bulbo duodenal hasta los tramos de yeyuno alcanzando el íleon, podemos ver en estas zonas irregularidad en el patrón vellositario, edema de pliegues y numerosas linfangiectasias puntiformes.

En raras ocasiones la linfangiectasia intestinal primaria se puede asociar a un cuadro de poliposis del intestino delgado, como lo fue el caso reportado en Fukuoka, Japón, de una mujer de 55 años de edad con síntomas de hipoproteinemia severa e historia anterior de linfangiectasia desde los 25 años de edad, a la cual se le detectaron mediante una videocápsula endoscópica varios pólipos filiforme con manchas blanquecinas, y exudación de una sustancia quilosa de la superficie mucosa, estos se visualizaron desde el duodeno distal hasta el yeyuno. El examen histológico de la biopsia de la mucosa blanquecina, mostró dilatación de los linfáticos en la lámina propia de la mucosa. Según el autor la poliposis múltiple es una característica endoscópica de un estado avanzado de la linfangiectasia intestinal. (22)

La malabsorción debida a enfermedades del intestino delgado afecta comúnmente al duodeno, por lo que el uso de la endoscopia superior con biopsias duodenales nos puede dar información vital, para conocer o ayudar a aclarar la etiología de la malabsorción, por ejemplo tenemos la enfermedad celiaca, en la que observamos pliegues festoneados y disminución del número de pliegues duodenales y la enfermedad de Crohn, donde se observan ulceras gastroduodenales serpinginosas. (11)

Tratamiento:

La dieta es el elemento fundamental de la terapéutica en esta entidad, se administra una dieta hipograsa e hiperproteica con la adición de suplementos de triglicéridos de cadena media (TCM), estos se usan debido a su capacidad de ir directamente al sistema portal sin pasar por los linfáticos intersticiales, ya que no tienen que pasar por los capilares linfáticos en forma de quilomicrones, sino que atraviesan la membrana del eritrocito y se liberan directamente al torrente sanguíneo, a su vez se disminuye el uso de los ácidos grasos de cadena larga provenientes de los alimentos. (12,13)

En los niños deben usarse fórmulas especiales con triglicéridos de cadena media (TCM) y en los adultos se adicionan aceites TCM a los alimentos que componen una dieta hipograsa.

Las vitaminas liposolubles se administran cuando hay una esteatorrea persistente. (12)

Cuando la linfangiectasia es secundaria a una enfermedad inflamatoria o neoplásica, su tratamiento específico puede restablecer el flujo linfático y limitar la pérdida intestinal de proteínas. (5)

En otros pacientes cuando no responden satisfactoriamente a la dietoterapia, se ha usado octreótido, el cual actúa reduciendo el flujo del conducto torácico y el flujo de linfa en los vasos intestinales por distintos mecanismos. (17)

La terapia con ácido tranexámico es efectiva en los pacientes con actividad fibrinolítica plasmática aumentada y que no responden al tratamiento dietético, este medicamento inhibe la conversión de plasminógeno a plasmina, fundamentada por un aumento en la actividad fibrinolítica plasmática o tisular en estos pacientes. (12,13) Otros medicamentos utilizados son corticosteroides, y la infusión de albúmina. (17)

Estos últimos tratamientos pueden ser usados después o en combinación con la dieta a base de suplementos de triglicéridos de cadena media. (2)

En la linfangiectasia primaria la dietoterapia parece ser de uso permanente o de por vida, ya que el no cumplimiento de esta, hace que reaparezcan los síntomas propios de la enfermedad. (2)

Linfangiectasia intestinal primaria (Enfermedad de Waldmann):

En el caso de la linfangiectasia intestinal primaria (LIP), queremos señalar algunos aspectos que consideramos de interés, esta enfermedad fue descrita por primera vez por Waldmann en el año 1961, generalmente se diagnostica ante de los 3 años de edad, pero puede aparecer en pacientes ancianos o de la tercera edad, uno de sus síntomas iniciales son los edemas en miembros inferiores. (2,24)

Su prevalencia es desconocida y se han reportado algunos raros casos de linfangiectasia familiar primaria, también la LIP se ha asociado a otros síndromes raros como la enfermedad de Von Recklinghausen, el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan, el de Klippel Trenaunay, y el síndrome de Hennekam, estos se pueden diagnosticar con cierta facilidad ya que cursan con anormalidades faciales en algunos casos o con retraso mental en otros (Turner, Noonan) y neurofibromatosis en la enfermedad de Von Recklinghausen.( 2,7)

Los síntomas gastrointestinales suelen ser leves, puede aparecer esteatorrea leve o moderada. La hipoproteinemia con disminución de la presión oncótica del plasma es la causa de los edemas periféricos y simétricos, en raras ocasiones se ha presentado sangrado digestivo recurrente de baja cuantía, aunque no se sabe a ciencia cierta si este sangramiento es provocado por la misma Linfangiectasia. (2,20) La extravasación de la linfa provoca la acumulación de líquido rico en quilomicrones en la cavidad peritoneal. La malabsorción, causa malnutrición y pérdida de peso. (13)

La manifestación prenatal de la linfangiectasia como ascitis fetal sólo se ha descrito de manera excepcional (15,16).

Para el diagnóstico existen otras pruebas además de las descritas al principio (endoscopia, enteroscopia, biopsia intestinal) como son la seroalbúmina marcada radiactivamente con tecnecio 99 (99mTc-HSA), el examen de ultrasonido donde se puede observar la dilatación de las asas intestinales, con secreción espesa y difusa en la pared intestinal, hipertrofia, con edema mesentérico severo y en algunos casos ascitis.(2)

También hay alteraciones inmunológicas como la disminución de las células T CD4, especialmente CD45RA+ CD62L+. (2, 5,7)

Se puede usar la linfogammagrafía para detectar alguna alteración en el árbol linfático, esta no es prueba que se usa de forma rutinaria para el diagnóstico de la entidad. (2)

El diagnóstico es esencialmente histológico, en la biopsia intestinal se observan las vellosidades intestinales engrosadas y dilatación de los vasos linfáticos en ausencia de respuesta inflamatoria. (13, 16,19)

El diagnóstico diferencial habría que realizarlo con la pericarditis constrictiva, el linfoma intestinal, la enfermedad de Whipple, la enfermedad de Crohn, la tuberculosis intestinal, sarcoidosis o la esclerosis sistémica y con otras condiciones donde existe perdidas de proteínas a nivel de la mucosa como la enfermedad de Menetrier.(2)

El tratamiento quirúrgico consiste es la resección de una porción del intestino delgado, este es útil en aquellos casos raros con linfangiectasia segmentaría localizada (2, 20); el linfedema de miembros inferiores se puede complicar con una celulitis, lo cual afectaría la calidad de vida de estos pacientes (25);

El pronóstico de esta enfermedad es reservado cuando aparecen derrames pleurales, derrame pericárdico o complicaciones malignas de la enfermedad, a pesar de que se lleve un tratamiento permanente de por vida de la enfermedad. (2,12)

Anexo: Imágenes.

A continuación mostramos imágenes tomadas vía endoscópica en un paciente octogenario, masculino, que acudió al servicio de endoscopia refiriendo dolor abdominal y diarreas, además de referir edemas en miembros inferiores, síntoma este ultimo que al principio no lo relacionamos con las lesiones endoscópicas encontradas.

Figura nš 1 y 2. Se observa nódulo amarillento (linfangiectasia duodenal focal), con manchas blanquecinas en su superficie, primero en la tercera porción del duodeno en cara posterior, y la otra lesión nodular en segunda porción del duodeno en la cara anterior. Además se observa una pequeña lesión blanquecina que sobresale en posición opuesta a la imagen nodular. 

Figura nš 9 y 10. Se observa tres lesiones que componen la linfangiectasia duodenal, la ultima de pequeño tamaño. 

                                                Figura 9.

                                         Figura 10.

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